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Gabriel CLM > Anemias carenciais > Flashcards

Anemias carenciais Flashcards

1
Q

Quais as linhagens medulares que se diferenciam a partir do progenitor comum?

A
  • linhagem linfoinde: produz linfócitos

- linhagem mieloide: produz granulócitos, macrófagos, hemácias, megacariócitos

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2
Q

Quais são os substratos necessários para que ocorra uma eritropoiese eficaz?

A
  • eritropoietina: produzida no rim
  • ferro: fazer hemoglobina
  • B9 e B12: fazer DNA
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3
Q

Qual a célula eritroide liberada pela medula? Quanto tempo dura a hemácia e onde é destruída?

A
  • reticulócitos: em 24 horas vira hemácias

- cerca de 120 dias. Sendo destruídas no baço

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4
Q

Qual a abordagem inicial para diferenciar os tipos de anemia? Quais os exemplos?

A
  • proliferativa: > 2% de reticulócitos. Anemia hemolítica e sangramento agudo
  • não proliferativa: ≤ 2 % de reticulócitos. Anemias carenciais, doença crônica e DRC
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5
Q

Como é composta a hemoglobina? De que é composto o heme?

A
  • 4 cadeias heme + 4 cadeias globina

- composto por ferro + protoporfirina

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6
Q

Qual a consequência da falta de qualquer dos componentes? Cite exemplos

A
  • ocorrerá uma anemia microcítica e hipocrômica
  • falta ferro: ferropriva
  • falta globina: talassemia
  • falta protoporfirina: sideroblástica
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7
Q

Quais os valores normais do hemograma?

A
  • hemoglobina: 12-17
  • hematócrito: 36-50%
  • reticulócitos: 0,5-2%
  • VCM: 80-100
  • HCM: 28-32
  • CHCM: 32-35
  • RDW: 12-14%
  • leucócitos: 5000-11000
  • plaquetas: 150000- 400000
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8
Q

O que o RDW indica? Quando aumenta?

A
  • indica a variação no tamanho das hemácias, a anisocitose, tipicamente aumentado nas anemias carenciais
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9
Q

Qual o quadro clínica da anemia ferropriva?

A

Síndrome anêmica:
- palidez, fadiga, astenia, cefaleia, angina

Síndrome carencial:
- glossite, queilite angular,

Carência de ferro:
- perversão do apetite (pagofagia), coiloníquia, síndrome de plummer-vinson

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10
Q

Como se dá o ciclo do ferro?

A
  • Absorção no delgado proximal mediante demanda
  • Liga-se a transferrina que o transporta até a medula óssea
  • Lá ele é usado para fabricar hemoglobina ou estocado na forma de ferritina
  • Na hemocaterese a globina é destruída, a protoporfirina vira bilirrubina e o ferro é reaproveitado
  • não há perda fisiológica de ferro após sua entrada no organismo
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11
Q

O que ocorre no balanço negativo de ferro?

A
  • primeiro ocorre depleção dos estoques: cai ferritina
  • segundo aumento da produção de transferrina e do TIBC
  • terceiro redução do ferro sérico
  • ocorre uma anemia normocítica em primeiro lugar pois e medula produz menos com qualidade e com a contínua depleção do ferro vira microcítica e hipocrômica
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12
Q

Como está a cinética do ferro? E os valores?

A
  • queda do ferro sérico: < 30
  • queda do índice de saturação de transferrina (IST): < 10% (fórmula: ferro/TIBC)
  • aumento da transferrina
  • aumento do TIBC: (> 360)
  • queda da ferritina: (< 30)
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13
Q

Como está o hemograma? Qual outro componente aumenta?

A
  • anemia microcítica e hipocrômica
  • pode ser normocítica e normocrômica no início
  • anisocitose: RDW > 14%
  • trombocitose: estímulo intenso da medula faz produzir outras celulas mieloides
  • aumento de protoporfirina: não tem ferro para ligar e fica sobrando
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14
Q

Qual a primeira etapa do tratamento?

A
  • investigar e tratar a causa base
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15
Q

Quais as principais causas?

A
  • crianças: prematuridade, desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
  • adultos: sangramento crônico (TGI,TGU), gravidez, hipermenorreia, má-absorção (doença celíaca)
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16
Q

Como realizar a reposição de ferro?

A
  • sulfato ferroso: tem cerca de 20% de ferro elementar
  • 300 mg de sulfato ferroso (60mg de Fe) 3-4x ao dia
  • criança: 3-5mg/kg de Fe elementar
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17
Q

Qual a duração do tratamento?

A
  • por 6 meses ou 1 ano após correção da anemia ou ferritina > 50
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18
Q

Qual o primeiro indício de resposta ao tratamento? E quando normaliza o hemograma?

A
  • reticulocitose com 1 semana

- normalização com 2 meses

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19
Q

Qual a definição de anemia de doença crônica?

A

Anemia que se manifesta em consequência de doença com componente inflamatório (infecção crônica, auto-imunidade, neoplasias)

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20
Q

Qual a fisiopatologia?

A
  • mediante citocinas inflamatórias, o fígado produz proteínas de fase aguda como a hepcidina. Esta reduz a expressão de transferrina, fazendo o ferro ficar preso no estoque de ferritina e reduzindo a absorção intestinal
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21
Q

Como está a cinética do ferro?

A
  • ferro sérico baixo: < 30
  • ferritina normal ou aumentada
  • TIBC: reduzido (cai transferrina)
  • IST: normal ou reduzido
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22
Q

Como está o hemograma?-

A
  • anemia normocítica e normocrômica classicamente
  • pode se transformar em microcítica e hipocrômica em estados intensos e arrastados
  • RDW normal
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23
Q

Como fazer o tratamento ?

A
  • Não repor ferro. Não há carência

- Tratar a doença de base e em casos selecionados com anemia muito intensa pode usar EPO

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24
Q

Qual a definição de anemia sideroblástica?

A
  • deficiência da produção da protoporfirina do grupamento heme
25
Q

Quais são as causas?

A
  • hereditária

- adquirida: deficiência de B6, alcoolismo, intoxicação por chumbo, uso de drogas (rifampicina e isoniazida)

26
Q

Como está a cinética do ferro?

A

Como o ferro não se liga a protoporfirina:

  • aumento de ferro sérico
  • aumento de ferritina
  • aumento de IST
27
Q

Como está o hemograma? O que pode desencadear?

A
  • anemia microcítica e hipocrômica

- pode desenvolver uma hemocromatose pois há acúmulo de ferro no organismo

28
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • aspirado de medula óssea: > 15% de sideroblastos em anel (acúmulo de ferro em linhagem eritroide)
  • sangue periférico: acúmulo de ferro com os corpúsculos de Pappenheimer
29
Q

Como tratar?

A
  • tratar causa base: cessas alcoolismo, dar B6, cessa exposição ao chumbo
  • quelante de ferro: desferoxamina
30
Q

Quais são os tipos de hemoglobina e sua porcentagem?

A
  • HbA (97%): duas cadeias alfa e duas beta
  • HbA2 (2%): duas cadeias alfa e duas delta
  • HbF (1%): duas cadeias alfa e duas gama
31
Q

Qual a definição de talassemia? Quais os tipos?

A
  • deficiência na produção de globina

- alfatalassemia ou betatalassemia

32
Q

Quais os genes da cadeia ß? Quais os tipos de ß-talassemia podem ter?

A
  • depende do gene adquirido: ß0 não produz cadeia, ß+ produz pouca cadeia, ß é o normal
  • pode ter talassemia maior, intermedia e menor
33
Q

Qual o genótipo da ß-talassemia maior?

A
  • ß0/ß0 ou ß0/ß+
34
Q

Qual a fisiopatologia?

A
  • não faz HbA, com predomínio de HbF que é mais fácil de fazer. Com isso ocore acúmulo de cadeia alfa na corrente sanguínea sendo tóxica para a hemácia, causando hemólise intravascular e extravascular. Se acumula tambem na medula óssea promovendo eritropoiese ineficaz e hipertrofia da medula
35
Q

Qual a clínica?

A
  • anemia grave a partir dos 6 meses de vida com EPO alta
  • esplenomegalia: hemólise extravascular
  • alterações ósseas: baixa estatura, facies em esquilo, cabelo no raio x (pela expansão medular)
  • hepatomegalia: eritropoiese extramedular
  • hemocromatose: ferro não consegue se ligar as globinas e se acumula, além de não conseguir ser captado pela medula doente
36
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • anemia microcítica e hipocrômica

- eletroforese de hemoglobina com aumento de HbA2 e HbF e queda de HbA

37
Q

Qual o tratamento?

A
  • transfusão crônica
  • esplenectomia
  • quelante de ferro
  • ácido fólico
  • transplante de medula
38
Q

Qual o genótipo da talassemia intermédia?

A
  • ß+/ß+
39
Q

Qual a clínica?

A
  • semelhante a talassemia maior porem menos grave e não dependente de transfusão
40
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • quelantes de ferro

- ácido fólico

41
Q

Qual o genótipo da ß-talassemia menor ou traço talassêmico?

A
  • ß/ß0 ou ß/ß+
42
Q

Qual a clínica, hemograma, cinética e manejo?

A
  • assintomático
  • anemia leve microcítica e hipocrômica
  • RDW normal
  • cinética do ferro normal
  • fazer aconselhamento genético para não ter filho com talassemias mais graves
43
Q

Qual a definição de alfatalassemia?

A
  • depleção de um ou mais genes que codificam cadeia alfa. Normalmente temos 4
44
Q

Qual a fisiopatologia?

A
  • semelhante a ß talassemia, nesse caso ocorre acúmulo de cadeias ß e gama que são tóxicas para as hemácias. causam hemólise
45
Q

Quais são as formas clínicas e o padrão à eletroforese?

A
  • 3 alfa normal e 1 faltante: carreador assintomático
  • 2 alfa normal 2 faltantes: alfatalasemia minor. Somente microcitose e hipocromia, eletroforese de Hb normal
  • 1 alfa normal e 3 faltantes: alfatalassemia maior. Anemia hemolítica moderada a grave, eletroforese de hemoglobina com 5-40% de HbH (polimeriza cadeia ß e gama)
  • 4 faltantes: incompatível com a vida. Eletroforese com 80% de Hb Bart (polimeriza todas as outras cadeias)
46
Q

Qual a definição de anemia megaloblástica?

A
  • aquela que surge pela deficiência de folato ou B12
47
Q

Qual a fisiopatologia?

A
  • o folato participa da síntese de DNA e precisa ser ativado em THF. A reação que faz essa ativação tem como cofator a B12 que nesse mesmo tempo transforma homocisteina em metionina. Com a deficiência de B9 ou B12 o organismi fica deficiente na replicação celular sendo que as células de alto turnover sofrem mais como a medula. Logo ocore eritropoiese ineficaz com morte dos precursores dentro da medula. Podendo gerar até uma pancitopenia
48
Q

Quais as consequências para a célula que se forma?

A
  • célula expande seu citoplasma mas não consegue se dividir, gerando hemácias macrocíticas
49
Q

Como se dá o metabolismo do ácido fólico?

A
  • é absorvido no delgado proximal advindo de fontes vegetais
50
Q

Quais são as causa de deficiência de folato

A
  • principal: má ingestão (alcoolismo, criança), o estoque só dura 3 meses
  • aumento de necessidade: gestante e hemólise crônica (tem que repor)
  • má absorção: fenitoína e doença celíaca
  • pouca ativação: uso de metotrexate
51
Q

Qual o metabolismo da cobalamina?

A
  • ingerida ligada a proteína de fonte animal
  • no estômago é separada dessa fonte animal pela acidez e ligada ao ligante R produzido na saliva
  • no duodeno as enzimas pancreáticas desligam a B12 do ligante R e ela se liga ao fator intrínseco (produzido pelas celular parietais do estômago).
  • o complexo B12-FI é absorvido no íleo distal
52
Q

Quais as causas de deficiência de B12?

A
  • principal: má absorção. Vegano, anemia perniciosa, gastrectomia, pancreatite crônica, doença ileal (Crohn, TB, linfoma), infecção pelo Diphyllobothrium latum
53
Q

Quais as características da anemia perniciosa? Epidemiologia e riscos?

A
  • doença auto-imune com Ac contra células parietais e anti-FI
  • mais comum em mulheres idosas e tem relação com vitiligo
  • fator de risco para câncer gástrico
54
Q

Qual o quadro clínico?

A

Síndrome anêmica:
- palidez, astenia, cefaleia, fadiga, angina

Carência nutricional:
- glossite (língua vermelha lisa e dolorida - clássico de B12), queilite angular, diarreia, sintomas neurológicos (neuropatia, mielopatia, demência - somente na B12)

55
Q

Por que a doença neurológica só ocorre na deficiência de B12?

A
  • a B12 tambem catalisa a reação de ácido metilmalônico em succinil-CoA. Com sua ausência ocorre acúmulo desse ácido que causa a neurotoxicidade
56
Q

Qual o laboratório?

A
  • anemia macrocítica (tipicamente VCM > 110)
  • neutrófilos hipersegmentados (pelo menos 1 com > 6 núcleos)
  • RDW aumentado
  • pancitopenia
  • aumento de homocisteína (B9 e B12) e ácido metilmalônico (só na B12)
57
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • B12: repõe IM

- B9: 5mg VO/ dia

58
Q

Quais cuidados ter com o tratamento?

A
  • hipocalemia: consome para produção de novas células

- repor B9 pode mascarar uma deficiência de B12. Melhora a anemia mas não o quadro neurológico

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