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Hemato > anemias hemoliticas > Flashcards

anemias hemoliticas Flashcards

1
Q

descenso de la concentracion de Hb en sangre con o sin repercusion sistemica

A

anemia

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2
Q

padecimiento hematologico mas frecuente

A

anemia

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3
Q

proteina compleja constituida por grupos hem que contienen hierro y una porcion proteinica que es la globina

A

hemoglobina

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4
Q

tetramero formado por dos pares de cadenas polipeptidicas (alfa y beta), cada una de las cuales tiene unido un grupo hem

A

hemoglobina

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5
Q

vida media de los eritrocitos

A

90-120 dias

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6
Q

las anemias hemoliticas pueden ser de origen:

A
  • hereditario
  • adquiridas
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7
Q

causas de anemia hemolitica hereditaria

A
  • defectos de membrana
  • defectos de estructura de la hemoglobina
  • deficit de enzimas glucoliticas
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8
Q

causas de anemia hemolitica adquirida

A
  • anemias hemoliticas aloinmunes
  • anemias hemoliticas autoinmunes
  • traumaticas y microangiopaticas
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9
Q

por qué se denominan anemias hemoliticas ALOINMUNES?

A

los anticuerpos se pasan de la madre al feto, por lo que se forma el binomio madre-feto

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10
Q

por que se denominan anemias hemoliticas AUTOINMUNE?

A

la propia persona produce los anticuerpos

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11
Q

se caracteriza por la presencia de esferocitos (celulas rojas en forma de esfera) en sangre periferica y grados variables de hemolisis y esplenomegalia

A

esferocitosis hereditaria

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12
Q

modelo sobre la membrana del eritrocito donde se tiene una doble capa de lipidos que se dispone en dos dimensiones dentro de una solucion viscosa

A

modelo mosaico fluido

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13
Q

la membrana del eritrocito se compone de:

A
  • 52% proteinas
  • 40% lipidos
  • 8% CHO
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14
Q

anormalidades de las proteinas esqueleticas del globulo rojo cuando hay esferocitosis

A
  • disminucion en la estabilidad
  • perdida de porciones de la capa lipidica o rotura de la org de las proteinas del citoesqueleto
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15
Q

alteraciones de la permeabilidad celular en los globulos rojos cuando hay esferocitosis

A
  • alteracion en la resistencia osmotica o fragilidad osmotica creciente
  • el incremento intracelular de Na (hidrocitosis)
  • perdida de K y la celula se retrae (xerocitos) y se hemoliza
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16
Q

medida de la resistencia del eritrocito a la hemolisis por estres osmotico, se incuban los eritrocitos en soluciones hipotonicas de NaCl, absorben el agua y la celula se hincha hasta formar un esferocito

A

prueba de fragilidad osmotica

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17
Q

prueba que mide el grado de hemolisis espontanea de la sangre incubada a 37ºC

A

prueba de autohemolisis

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18
Q

grupo de hemoglobinopatias resultantes de una anormalidad genetica, que produce disminucion en la sintesis de cadenas de globina estructuralmente normales

A

talasemias

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19
Q

cuadro clinico de talasemia

A
  • edad de presentacion a partir de 6 meses y hasta el año de edad
  • sindrome anemico
  • detencion del crecimiento
  • deformidades oseas
  • esplenomegalia/hepatomegalia
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20
Q

el globulo rojo se fragmenta y se ve como una media luna irregular

A

esquistocitosis

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21
Q

tipo de anemia donde la perdida o destruccion de los eritrocitos excede la capacidad maxima de la MO para su produccion

A

anemia regenerativa

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22
Q

las anemias regenerativas pueden ser por:

A
  • hemorragia: extravasacion de sangre
  • hemolisis: disminucion de la supervivencia de eritrocitos en la circulacion sanguinea
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23
Q

tipo de herencia en la esferocitosis hereditaria

A

autosomico dominante

24
Q

la esferocitosis hereditaria implica 5 proteinas que enlazan el citoesqueleto a la doble capa de lipidos:

A
  • alfa espectrina
  • beta espectrina
  • ankirina
  • banda 3
  • proteina 4.2
25
Q

fisiopatologia de la esferocitosis

A

aumenta la permeabilidad al Na, causando hiperfuncion de la bomba NaKATPasa, la celula se hincha y forma un esferocito

26
Q

pruebas de laboratorio para disgnosticar esferocitosis

A
  • prueba de fragilidad osmotica
  • prueba de autohemolisis
27
Q

herencia de las talasemias

A

autosomica dominante

28
Q

fisiopatologia de las talasemias

A

existe una sintesis desequilibrada de las cadenas alfa y beta de globina, lo que produce una disminucion en la produccion de Hb total del eritrocito, provocando una eritropoyesis ineficaz y un proceso hemolitico cronico

29
Q

clasificacion fisiopatologica de las talasemias

A
  • alfa talasemia
  • beta talasemia
30
Q

tipo de talasemia donde las cadenas de alfa globina estan reducidas o completamente ausentes

A

alfa talasemia

31
Q

tipo de talasemia donde las cadenas de beta globina estan reducidas o completamente ausentes

A

beta talasemia

32
Q

clasificacion clinica de las talasemias

A
  • talasemia mayor
  • talasemia menor
33
Q

forma clinica de talasemia mas severa, con altos requerimientos transfusionales

A

talasemia mayor

34
Q

en las talasemias mayores generalmente se combinan 2 mutaciones diferentes:

A
  • gen de beta globina en el cromosoma 11
  • gen de alfa globina en el cromosoma 16
35
Q

talasemia con presentacion clinica leve o moderada, a veces hasta asintomatica

A

talasemia menor

36
Q

como se observa el frotis de sangre periferica en talasemia

A
  • anisocitosis
  • poiquilocitosis
  • esquistocitosis, ovalocitos, dacriocitos y celulas en blanco de tiro
  • policromasia variable
37
Q

la anemia de celulas falciformes es también conocida como:

A
  • enfermedad de celulas falciformes
  • enfermedad de la hemoglobina S o SS
  • falciformismo
38
Q

fisiopatologia de la anemia de celulas falciformes

A

el aa valina es sustituido por acido glutamico en la posicion 6 de la cadena beta de globina, por lo tanto disminuye la movilidad electroforetica de la molecula y disminuye la solubilidad de la Hb S en el estado desoxigenado, polimerizando en estados rigidos

39
Q

principal causa de la anemia en el falciformismo

A

la hemolisis extravascular de las celulas falciformes rigidas

40
Q

en el falciformismo el periodo de vida del eritrocito disminuye hasta _ dias

A

14 dias

41
Q

diagnostico de la anemia de celulas falciformes

A
  • frotis de sangre periferica, induccion de metabisulfito
  • electroforesis de Hb en acetato de celulosa
  • ausencia de Hb A
  • Hb fetal no mayor a 15%
  • Hb S 85-100%
42
Q

complicaciones de la anemia de celulas falciformes

A
  • accidente cerebro vascular
  • sindrome toracico agudo
  • secuestro esplenico
  • priaprismo recurrente
  • preoperatoria Hb 10 g/dl
43
Q

metas de la transfusion de eritrocitos en la anemia de celulas falciformes

A
  • aumentar la capacidad oxigeno-acarreador incrementando la concentracion total de hemoglobina
  • disminuir la viscocidad de la sangre y mejorar el flujo de la sangre
  • suprimir la eritropoyesis endogena por un incremento de oxigenacion tisular
44
Q

la transfusion cronica de eritrocitos para anemia de celulas falciformes esta recomendada para la prevencion de:

A

accidentes cerebrovasculares

45
Q

cada cuanto se realiza la transfusion de eritrocitos en la anemia de celulas falciformes?

A

cada 3 o 4 semanas

46
Q

cuales son los niveles que deben mantenerse con la tranfusion de eritrocitos para anemia de celulas falciformes?

A
  • mantener Hb S <30%
  • mantener hematocrito <30%
47
Q

qué alteracion se observa en estos eritrocitos?

A

esferocitosis

48
Q

en qué enfermedad observamos esta frotis?

A

talasemia

49
Q

en qué enfermedad se observa este frotis?

A

anemia de celulas falciformes

50
Q

qué tipo de celula es esta?

A

celula falciforme

51
Q

en las anemias hemoliticas, el volumen sanguineo total se mantiene igual, lo que se pierde es _

A

masa eritrocitaria

52
Q

consiste en la ruptura del eritrocito por lo que disminuye la vida media del eritrocito

A

hemolisis

53
Q

sucede cuando el eritrocito se hincha porque hay mas sodio en el

A

hidrocito

54
Q

sucede cuando el eritrocito se retrae porque hay menos sodio en el

A

xerocito

55
Q

cuál es el problema de la transfusion mes con mes como tratamiento de la anemia falciforme?

A

el exceso de hierro, que se va acumulando en la MO, musculo y corazon, produce radicales libres que a su vez produce necrosis y fallas hepáticas

56
Q

en vez de transfusiones mes con mes para el tratamiento de anemia falciforme, qué se puede hacer?

A

transplante de MO

Hemato (16 decks)

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