Anemias Hemolíticas Flashcards
(45 cards)
Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemólisis..
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una…
Hemólisis intravascular.
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de…
Un incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica, que reflejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes.
Clínica fundamental de estas anemias…
Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente.
¿Cuál es la anemia hemolítia congénita más frecuente?
La esferocitosis hereditaria.
La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes…
Crisis aplásicas.
Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar…
Una hemólisis crónica.
¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?
En las anemias inmunohemolíticas.
El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra…
Disminuido, es una microesferocitosis.
Prueba caracteristica para el diagnóstico de esferocitosis…
La prueba de hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio.
Tratamiento de elcción en los casos graves de esferocitosis…
La esplenectomía, aconsejandose después de los 5-6 años de edad, y administar ácido fólico para evitar las crisis megalobásticas.
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
La hemoglobina mayoritariamente en el hematía del adulto es…
Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta.
El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es…
1%
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina…
Talasemia.
La talasemia más frecuente en nuestro medio es…
La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina.
Niños de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley.
El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante…
La electroforesis de hemoglobina, que objetica descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F.
¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?
A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto.
Tramiento de elección de las formas severas…
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.
La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la…
Talasemia minor o rasgo talasémico.
Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con número normal o ligeramente incrementado de eritrocitos (índice de mentzer <14) hay que sospechar…
Una talasemia minor.
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la anemia ferropénica, utilizamos…
La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE), que en el caso de la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal; así como el índice de mentzer.
La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por..
Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe.
