Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Flashcards
(17 cards)
Tipos de neoplasias mieloproliferativas crónicas según la célula predominante…
- Predominio de eritrocitos: policitemia vera
- Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica
- Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial
- Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis agnogénica.
Paciente varón de 50 años, con rubicundez facial, acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, ¿qué deberíamos sospechar?
Una policitemia cera en fase proliferativa.
Características del hemograma en una policitemia vera…
- Aumento del número de hamtíes y disminución del VCM
- Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos
- Aumento de plaquetas.
En un estudio de la médula ósea de un paciente con policitemia vera, ¿qué es lo más frecuente?
Una hiperplasia de las 3 series, predominantemente de la serie roja.
Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia vera…
- Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado)
- Biopsia de médula ósea con hipercelularidad
- Marcador de clonalidad: mutación JAK2
Causa más frecuente de muerte en policitemia vera…
Las trombosis.
Clínica de mielofibrosis…
Síntomas de anemia, visceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo.
¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofibrosis?
Reacción leucoeritroblástica (formas jóves de las series roja y blanca hematopoyéticas) dacriocitos o hematíes en forma de lágrima.
Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a…
600.000 por mm3
Manifestaciones clínicas de la trombocitosis…
Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos.
Varon de 43 años, con dolor y sensación de quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas ¿Cuál es el tratamiento más adecuado?
Antiagregantes plaquetarios.
Varón de 75 años, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas, ¿cuál es el tratamiento más apropiado?
Terapia citorreductora con hidroxiurea
Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)
Reordenamiento del gen BCR/ABL a través de la traslocación (9,22) lo que se denomina cromosoma philadelphia.
Características de la médula ósea en la LMC…
Hipercelular, con incremento de la realción mieolide/eritroide.
En un paciente de 54 años, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar…
Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda.
El tratamiento curativo de la LMC es…
El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.
El tratamiento inicial de elección…
El mesilato de imatinib (inhibidor de la tirosina quinasa)
