Anemias Hemolíticas Flashcards
(149 cards)
1
Q
hemato: diferença entre hemólise e hemocaterese
A
hemólise ocorre em hemácias com menos e 120 dias
2
Q
hemato: meios hiperosmolares pelos quais a hemácia passa
A
medula óssea
medula renal
baço
3
Q
hemato: relação entre macrófagos e hemólise
A
macrófagos estão em meios hiperosmolares e não são seletivos - se alguma hemácia passa devagar por ele, ele fagocita
quem passa devagar? hemácias defeituosas, grandes, com coisas grudadas
4
Q
hemato: diferença entre hemólise compensada e anemia hemolítica
A
hemolise compensada: de 120d a 20d
a. hemolítica: menos de 20d
5
Q
hemato: mecanismo da hemólise compensada
A
hemólise → hipóxia renal → ↑eritropoetina → hipertrofia da MO → liberação de reticulócitos
6
Q
hemato: o que é policromasia?
A
liberação de shift cells, células mais jovens, maiores e de maturação mais lenta que os reticulócitos
hemácias grandes azuis
7
Q
hemato: causas de reticulocitose
A
anemia hemolítica
correção da a. ferropriva
sangramento intenso
8
Q
hemato: reticulocitose pode alterar o ____ no hemograma
A
VCM - anemia macrocítica
9
Q
hemato: elementos necessários para que a hemólise possa ser compensada
A
hiperplasia de medula
combustível (ferro, ác fólico, b12)
hemácias >20d
10
Q
hemato: clínica da anemia hemoítica
A
síndrome anêmica
esplenomegalia
icterícia leve
cálculo de bilirrubinato de cálcio
11
Q
hemato: como o raio-x de abdome pode ajudar na anemia hemolítica?
A
visualização de cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio (pigmentar), altamente sugestivo
12
Q
hemato: hemograma da anemia hemolítica
A
anemia normo
aumento do vcm
reticulocitose/policromasia
13
Q
hemato: laboratório da anemia hemolítica além do hemograma
A
↑ldh
↑bilirrubina indireta
↓haptoglobina
coombs direto positivo
14
Q
hemato: a quebra da Hb aumenta os níveis de
A
heme - ferro e protoporfirina (bilirrubina indireta)
globina - consome o “segurança” haptoglobina
15
Q
hemato: o que é a haptoglobina
A
segurança da globina, já que a globina é tóxica e não pode fica solta sozinha
16
Q
hemato: teste da aglutinação direta ou
A
coombs direto
17
Q
hemato: clínica das crises anêmicas agudas
A
de repente ANEMIÃO + alguma coisa
18
Q
hemato: tipos de crises anêmicas agudas
A
aplásica → RETICULOCITOPENIA
megaloblástica ↗
hemólise aguda grave → IRA
sequestro esplênico → ESPLENOMEGALIA
19
Q
hemato: anemião + reticulocitopenia
A
crise aplásica ou megaloblástica
20
Q
hemato: fisiopatologia da crise anêmica aplástica
A
infecção pelo parvovírus B19 nos eritroblastos, impedindo a produção de reticulócitos
21
Q
hemato: tratamento da crise anêmica aplástica
A
transfusão + suporte
é uma infecção viral, vai passar
22
Q
hemato: fisiopatologia da crise anêmica megaloblástica
A
carência de ácido fólico
23
Q
hemato: tratamento da crise anêmica megaloblástica
A
reposição de ácido fólico/prevenção
24
Q
hemato: diagnóstico diferencial do anemião +reticulocitopenia
A
aplástica x megaloblástica
megaloblástica tem neutrófilos hiperssegmentados
25
hemato: por que a crise anêmica megaloblástica é causada pela carência de ácido fólico e não de B12?
O ácido fólico é o reagente limitante, já que os estoques de B12 demoram anos para acabar, enquanto o ácido fólico acaba mais rapidamente
26
hemato: anemião + IRA
Crise hiper-hemolítica/hemólise aguda grave
| deficiência de G6PD ou picada da loxoceles
27
hemato: hemólise aguda grave ou
crise hiper-hemolítica
28
hemato: qual crise anêmica aguda a deficiência por g6pd causa?
anemião + IRA
| hemólise aguda grave
29
hemato: qual crise anêmica aguda a picada de loxoceles causa?
anemião + IRA
| hemólise aguda grave
30
hemato: qual crise anêmica aguda o parvovírus b19 causa?
aplástica, com reticulopenia
31
hemato: qual crise anêmica aguda a carência de ácido fólico causa?
megaloblástica, com reticulopenia
32
hemato: qual crise anêmica aguda a anemia falciforme causa?
sequestro esplênico, com esplenomegalia
33
hemato: anemia hemolítica com coombs direto positivo, penso em
anemia hemolitica autoimune
34
hemato: anemia hemolítica com coombs direto negativo, penso em
causas hereditárias ou adquiridas
35
hemato: causas hereditárias de anemia hemolítica
na hemácia:
membrana: esferocitose
interior: hbpatias e def g6pd
36
hemato: esferocitose é de causa
hereditária
37
hemato: def g6pd e hemoglobinopatias são de causa
hereditária
38
hemato: hemoglobuminúria paroxística é de causa
adquirida
39
hemato: tipos de anemia hemolítica adquirida
hemoglobuminúria paroxística
hiperesplenismo
SHU/PTT
40
hemato: clínica da hemólise aguda grave
hemoglobomunúria maciça com lesão renal (NTA oligúrica)
41
hemato: SHU/PTT são de causa
adquirida
42
hemato: hiperesplenismo são de causa
adquirida
43
hemato: anemia hemolítica autoimune apresenta
coombs direto positivo
| microesferócitos
44
hemato: anemia hemolítica em bebê/história familiar positiva, pensar em
causas hereditárias
| esferocitose/ def. g6pd/ hemoglobinopatias
45
hemato: não tem mais nada no enunciado além de anemia hemolítica
anemia hemolítica autoimune
46
hemato: anemia hemolítica autoimune é dividida em
anticorpos quentes (IgG) e frios (IgM)
47
hemato: anticorpo mais comum na anemia hemolítica autoimune
IgG (quente) - 75% dos casos
48
hemato: causa mais comum de anemia hemolítica autoimune quente
idiopática
49
hemato: fármacos e doenças que podem causar an hemolítica autoimune quente
metildopa
penicilina
viral, lupus, LLC
50
hemato: causas de an. hemolítica autoimune fria
MMM
Micoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia
51
hemato: tratamento das anemias hemolíticas autoimunes
trata a causa, rituximab
| as quentes respondem à esplenectomia (IgM quem mata é o fígado)
52
hemato: quem mata hemácia com IgM?
fígado
53
hemato: quem mata hemácia com IgG?
baço
54
hemato: como é a conformação normal da hb na hemácia?
moléculas de hb se repelem e ficam na periferia e centro "vazio"
55
hemato: hemograma da esferocitose
anemia hipercrômica (↑chcm)
| esferócitos
56
hemato: fisiopatologia da esferocitose
falta anquirina, a Hb fica mais concentrada na hemácia e deixa ela mais dura, tensa, hipercrômica (as moléculas não se repelem para a periferia e a hemácia fica sem espaço extra no interior para se espremer ou expandir)
57
hemato: diagnóstico da esferocitose
teste da fragilidade osmótica
58
hemato: clínica da esferocitose
criança com esplenomegalia
| lembra da sabrine
59
hemato: tratamento da esferocitose
esplenectomia após os cinco anos se:
- anemia grave (hb<8 ou ret>10)
- e/ou repercussão clínica
(a hemácia passa devagar pelo baço pq é esquisita)
60
hemato: causa da anemia na esferocitose
as hemácias duras passam devagar pelo baço e ele fagocita todas, por isso se faz a esplenectomia se necessário
61
hemato: anemias hemolíticas que dão esferócitos
autoimune e esferocitose
| diferenciar: coombs direto
62
hemato: fisiopatologia da def g6pd
normalmente tem hemólise compensada, já que o g6pd não ativa o lixeiro que varre os superóxidos da hemácia.
quando tem um gatilho, a hemólise compensada vira anemia hemolítica: de repente BUM anemião +IRA
63
hemato: vassoura de superóxidos da hemácia
glucation ativado pela g6pd
64
hemato: gatilhos da crise anêmica na def g6pd
```
Infecção (mais comum)
GavetaSeisPD
Naftalina
Nitrofurantoína
Sulfas
Primaquina (malária)
Dapsona (atb)
```
65
hemato: diagnóstico da deficiência de g6pd
corpúsculos de heinz (hemácia suja com supeóxidos)
| teste da atividade da g6pd
66
hemato: crise anemia hemolítica induzida por droga
pode ser def G6PD ou anemia autoimune
67
hemato: tratamento da anemia por g6pd
prevenção
68
hemato: fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística
mutação que ocorre depois que o bebê nasce - as células vermelhas E brancas descascam, mostrando o receptor de complemento - células são mais facilmente lisadas pelo complemento
69
hemato: clínica da hemoglobinúria paroxística
```
tríade clássica: hemólise + pancitopenia +
trombose abdominal (budd-chiari) - hipercoagulabilidade pela ativação do sistema complemento
```
70
hemato: causas de budd-chiari (trombose da via de saída do fígado)
```
policitemia vera
gravidez
uso de ACO
hemoglobinúria paroxística
tumor hepático
lupus
compressão externa (outros tumores)
```
71
hemato: homem 30-40a hemólise + pancitopenia + hipercoagulabilidade
pensar em hemoglobinúria paroxística noturna
72
hemato: diagnóstico da hemoglobinúria paroxística
citometria de fluxo
| queda de CD55 e CD59
73
hemato: tratamento da hemoglobinuria paroxística
inibidor do complemento
| eculizumab
74
hemato: diagnóstico das hemoglobinopatias
eletroforese de hemoglobina
75
hemato: o que é a hemoglobina?
cesta com quatro extremidades: 2 α e 2 β, cada uma segurando o grupo heme, com ferro e O2
76
hemato: tipos de hemoglobina
HbA (97%), HbA2 (2%), HbFetal
| HbS
77
hemato: mutação da anemia falciforme
recebe a globina βs do pai e da mãe
78
hemato: diferença entre anemia falciforme e traço falcêmico
anemia: homozigoto SS para βs - Só tem HbS
| traço: heterozigoto AS para βs - Tem HbS e HbA
79
hemato: fisiopatologia da deformação das hemácias falcêmicas
A desoxigenação da hemácia que acontece nos tecidos faz com que a hemácia se polimerize, e a polimerização induz o formato de foice. Quando a hemácia se oxigena nos pulmões novamente, ela volta ao seu formato de disco bicôncavo. Com a repetição desse processo, em 15 dias a polimerização torna-se irreversível, além de aparecerem moléculas de adesão nas células e delas provocarem o turbilhonamento do fluxo, levando à hipercoagulabilidade.
*desidratação também provoca esse efeito
80
hemato: fatores que compõem a fisiopatologia da anemia falciforme
polimerização irreversível das hemácias
moléculas de adesão
turbilhonamento do fluxo e hipercoagulação
81
hemato: quando posso começar a a clínica da anemia falciforme?
apenas após os 6 meses de vida
| antes o bebê ainda tem predomínio de HbFetal, que é normal
82
hemato: dois grupos de manifestações clínicas da anemia falciforme
disfunções crônicas
| crises vaso-oclusivas agudas
83
hemato: disfunções crônicas esperadas no paciente falcêmico
lesão renal e óssea
84
hemato: crises agudas do paciente falcêmico
1) síndrome mão-pé
2) crise óssea
3) sequestro esplênico
4) síndrome torácica aguda
5) AVE
85
hemato: qual a primeira manifestação da a. falciforme geralmente
sindrome mão pé
86
hemato: onde a polimerização das hemácias é mais intensa?
na medula óssea, baço, medula renal
| hiperosmolar, onde a hemácia desidrata mais fácil
87
hemato: o que acontece se as hemácias falcêmicas se polimerizam na medula óssea?
isquemia e necrose do tecido ósseo - dor absurda
88
hemato: diferença entre síndrome mão-pé e crise óssea na an falciforme
SMP: crianças menores que 3 anos, tem dactilite, extremidades
CO: maiores de 3 anos, sem dactilite, ossos longos
89
hemato: por que a Sd mão pé tem dactilite e a crise óssea não tem?
o osso da criança é mais poroso, ainda não está formado, então a inflamação "escapa" para o tecido adjacente
90
hemato: fisiopatologia da sd mão pé/crise óssea
hemácias se desidratando e polimerizando dentro da medula óssea - isquemia, inflamação, necrose
91
hemato: local de ocorrência da crise óssea (an. falciforme)
ossos longos
92
hemato: como está o raio-x na sindrome mão pé/ crise óssea?
normal nos dois
93
hemato: clínica do sequestro esplênico
anemião + bação até 5 anos de idade
94
hemato: até quando uma criança pode fazer sequestro esplênico?
até 5 anos se não estiver produzindo HbFetal
95
hemato: fisiopatologia do sequestro esplênico
hemácias polimerizam no baço e obstruem a via de saída - passam mais devagar pelo baço, que fagocita mais - sequestro e homicídio das hemácias
96
hemato: por que não espero sequestro esplênico com mais de 5 anos?
o baço vai sofrendo pontos de isquemia e fibrose até que se auto-esplenectomize (o baço some)
97
hemato: o que fazer depois do primeiro sequestro esplênico da criança?
esplenectomia
98
hemato: criança com mais de 5 anos, anemia falciforme e esplenomegalia, pensar em
sequestro esplênico em quem produz HbFetal (raridade)
99
hemato: principal causa de morte geral na anemia falciforme
síndrome torácica aguda
100
hemato: principal causa de morte até 5 anos na anemia falciforme
sepse por germe encapsulado
101
hemato: diagnóstico da síndrome torácica aguda
infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes
- febre
- tosse
- expectoração purulenta
- dispneia/hipoxemia
102
hemato: conduta na síndrome torácica aguda
interna e trata como pneumonia
103
hemato: complicação da síndrome torácica aguda
evolui para SDRA em 36-48h
104
hemato: anemia falciforme com febre, conduta
interna
105
hemato: qual condição me obriga a internar o paciente com anemia falciforme?
interna
106
hemato: AVE em falcêmicos
isquêmico mais comum em crianças
| hemorrágico mais comum em adultos (vasos sofreram mais tempo de lesão vascular por causa das foices)
107
hemato: lesões renais mais comuns na anemia falciforme
1) Necrose de papila
2) GEFS
3) CA renal
108
hemato: lesões ósseas mais comuns na anemia falciforme
1) necrose de cabeça do fêmur
2) osteomielite - salmonella/aureus
3) osteopenia
109
hemato: agente da osteomielite em pacientes com a falciforme
salmonella
| s aureus
110
hemato: tratamento agudo da anemia falciforme
1) hidratar
2) oxigênio se sat < 92%
3) analgesia, pode usar até opioides
4) antibiótico (se febre ≥38, ↓PA, Hb>5, leuco <30.000)
111
hemato: quando se usa ATB na crise falciforme aguda?
se febre ≥38, ↓PA, Hb>5, leuco <30.000
112
hemato: quando se usa oxigênio na crise falciforme aguda?
se sat <92%
113
hemato: tratamento crônico da anemia falciforme
1) ác fólico
2) vacinação
3) penicilina VO (de 2-3m até os 5 anos)
4) febre: interna
→hidroxiureia
→transplante MO (cura)
114
hemato: condições para o uso de hidroxiureia na anemia falciforme
≥2-3 crises álgicas por ano
prevenção secundária STA/AVE
anemia grave sintomática
(na prática, faz para praticamente todo mundo)
115
hemato: mecanismo da hidroxiureia na anemia falciforme
aumenta HbFetal
116
hemato: condições para transplante de MO
<16a
| maior mortalidade
117
hemato: anemia falciforme que já fez sindrome toracica aguda ou ave tem indicação de usar
hidroxiureia
118
hemato: terapia transfusional na anemia falciforme pode ser
transfusão simples ou exsanguineo-transfusão
119
hemato: quando se faz transfusão no pct com anemia falciforme?
anemia sintomática/grave (Hb<5,5 (crianças) ou <6 (adultos))
120
hemato: quando faço exsanguineo-transfusão aguda no pct com anemia falciforme?
aguda: quando o paciente vai morrer (STA/AVE)
121
hemato: quando faço exsanguineo-transfusão crônica no pct com anemia falciforme?
crônica: não responde à hidroxiureia/prevenção secundária - alvo: HbS<30% do total, Hb total entre 9 e 10
122
hemato: criança com dactilite e anemia hemoitica, pensar em
anemia falciforme
123
hemato: corpúsculos de heinz, pensar em
deficiência de g6pd
124
hemato: corpúsculos de howell-jolly
início da fibrose do baço (asplenia)
125
hemato: corpúsculos de pappenheimer
anemia sideroblástica
126
hemato: talassemia pode afetar
cadeias alfa ou beta da hemoglonia
127
hemato: tipos de alfa talassemia
traço
menor
HbH (extremamente grave)
Bart's Hb (incompatível com a vida)
128
hemato: tipos de beta talassemia
menor
intermédia
maior
129
hemato: cromossomo da beta talassemia
11
130
hemato: cromossomo da alfa talassemia
16
131
hemato: beta talassemia menor é β_β_
ββ+ ou ββº
132
hemato: beta talassemia intermédia é β_β_
β+β+
133
hemato: beta talassemia maior é β_β_
βºβº
134
hemato: eletroforese da beta talassemia maior
não produz HbA
135
hemato: beta talassemia homozigota
maior
136
hemato: beta talassemia heterozigota
intermédia e menor
137
hemato: 2 características da beta talassemia intermédia
- quadro clínico semelhante à maior, mas muito mais leve
| - geralmente associada ao traço de alfa talassemia
138
hemato: fisiopatologia da beta talassemia maior
acúmulo de globina alfa - anemia hemolítica - eritropoiese inefetiva - aumento de EPO - recrutamento do fígado e baço, hiperplasia da MO - hepatoesplenomegalia, alterações ósseas, hemocromatose
139
hemato: o que mata na beta talassemia maior?
hemocromatose
140
hemato: cínica da beta talassemia maior?
```
hepatoesplenomegalia
alterações ósseas (crew cut skull e chipmunk facies)
baixa estatura
hemocromatose
baixa sobrevida
```
141
hemato: com o que me preocupo quando vejo um paciente com beta talassemia maior?
com o ferro, hemocromatose
142
hemato: tratamento da beta talassemia maior
quelante de ferro
transfusões crônicas
esplenectomia
transplante de MO
143
hemato: além do quelante de ferro e da transfusão, o que mais posso fazer pelo pct com beta talassemia maior?
transplante MO
| esplenectomia
144
hemato: clínica da beta talassemia menor
assintomática
145
hemato: se a beta talassemia menor é assintomática, como diagnostico?
laboratório com
anemia micro/muito hipo (VCM MUITO diminuído) com RDW normal
cinética do ferro normal
eletroforese normal
146
hemato: paciente com anemia muito micro, pensar em
beta talassemia menor
147
hemato: paciente com anemia micro, número de hemácias normal, cinética do ferro e eletroforese normal, RDW normal
beta talassemia menor
148
hemato: doença de pessoas que vivem em países banhados pelo mediterrâneo
beta talassemia
149
hemato: tratamento da beta talassemia menor
aconselhamento genético
