Anemias Hemolíticas Flashcards
Clínicas de las A. Hemolíticas
Triada
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Cuál es la A. Hemolítica hereditaria +F y congénita +F.
Esferocitosis hereditaria familiar o Enf. Minkowski-Chauffard
Alteración de la Esferocitosis
50%
25% y %
Ankirina
Banda3 y espectrina
Clima de la Esferocitosis
Crisis hemolítica
Crónico
La tríada
Infecciones
Crisis aplásica - parvovirus B19
Crisis megaloblástica - sobre uso de Ác. Fólico o Vit. B12.
Qué sospechamos en un niño con Coelitiasis??
Esferocitosis hereditaria
Diagnóstico de Esferocitosis
Hemos sido osmótica o fragilidad osmótica
LDH aumentada y B. Indirecta, retis y policromatófilos.
Esferocitos. Aumento de CHCM, microcitosis-hipercromía
VCM. N o bajo
Tratamiento en esferocitosis
Vacunación
Esplenectomía a los 5-6 años
Ác. Fólico
Encapsulados
Pneumococo
Meningococo
H. Influenza
Deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Transmisión ligada al
Causa +F de anemi hemolíca enzimopática
Cromosoma X
Si encuentro Cuerpos de Heinz pienso en?
Deficiencia de glucosa-6-Fosfato deshidrogenasa
Ausencia de
NADPH. Baja la glutation, evita la oxidación de los sulfhidrilos, su oxidación produce metahemoglobina que precipita en el interior del hematíe y daña la membrana del hematíe.
Clínica de Def. Glucosa-6-Fosfato
Coloración azul de la piel.
Crisis hemolítica por infecciones. Favismo Fiebre Ácidosis Antipalúficos Nitrofurantoina ParvoB-19
Diagnóstico de la Def-glu-6-fosfato
Dosificación de la enzima observando carencia
Tratamiento de Def-6
Evitar conductas q causan hemolisis + Ác. Fólico.
Esplenectomía. No es curativa solo en hemolisis crónica
