- Anemia hemolítica grave - Crises vasoclusivas (+ frequente) - Crises viscerais (retençao de sangue) - Crises apláasticas e hemoliticas - Úlceras de extremidades

Vasooclusão microcirculaçao > infarto (pp. quadril, vertebras, ombros) > Crise dolorosa intensa - Sd. mão pé (dactlite > deformação) - Priapismo (urgencia) > Hidratação > drenagem >> Tratamento - Repouso - Aquemcimento - SO2 > 92% - Hidrataçào Vo e EV - Analgesia (AINH e opióides) - Atb se suspeita de infecção

Parvovírus B19 > (Eritem infeccioso) : Parada de maturação eritoblastos - Queda Abrupta Hb - Queda reticulócitos (Dd. Sequestro esplenico) - Problema na MO >> Transfusão

Anemias Hiperproliferativas Flashcards by rhavi noleto

Etiologia anemia falciforme

Hb SS > Drepanócitos

Negros (Proteção contra malária)
Herança autossomica codomiante - Expressão varíavel (traço falciforme)

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Laboratório da doença Falciforme

Hb 6-9 mg

Normo normo
Eritrócitos falciformes
Leucocitose
Trombocitose
Marcadores de hemólise (DHL, bilirrubina)

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Elefrorese de Hb - Falciforme

HbS (85-95%)
HbA - ausente
HbF - variável

Traço falciforme : possui mais HbA e HbS

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Quadro clínico

Anemia hemolítica grave
Crises vasoclusivas (+ frequente)
Crises viscerais (retençao de sangue)
Crises apláasticas e hemoliticas
Úlceras de extremidades

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Tratamento genérico Anemia falciforme

Evitar crises
Ácido Fólico - 5mg/sem
Vacinaçao (H. influenza, Hepatite B e meningococo)
Transfusões de repetição
Hidroxiureia
> INdicaa : 3 ou + crises
> AUmenta HbF
> EC : Citopenia
> CI gravidez
TMO alogenico
> Casos graves
> Alta mortalidade

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Principais fatores de risco para falcização das hemácias :

Hipoxemia
Frio
Infecções
Desidratação
Acidose

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Crise Vasooclusiva

Vasooclusão microcirculaçao > infarto (pp. quadril, vertebras, ombros) > Crise dolorosa intensa

Sd. mão pé (dactlite > deformação)
Priapismo (urgencia) > Hidratação > drenagem

> > Tratamento

Repouso
Aquemcimento
SO2 > 92%
Hidrataçào Vo e EV
Analgesia (AINH e opióides)
Atb se suspeita de infecção

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Indicações de transfusão an anemia Falciforme :

Anemia sintomática
Sd. torácica aguda
Sequestro esplenico
Crise aplásica

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Sequesto esplenico - Quadro clinico

Dor abdominal
Esplenomegalia
Queda Hb
Reticulocitose
Até 5 anos de idade, depois&raquo_space; Autoesplenectomia (microinfartos)

> > Transfuão de concentrado e hemácias
esplenectomia

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A retenção de sangue nos orgãos por crise vasooclusiva provoca …

Sequestro esplenico

Crise torácica aguda

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Principais etiologias da Sd. torácica Aguda

Infecçao respiratória
Embolo Gorduroso (trauma e pós operatório)

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Quadro clínico Sd. Torácica aguda

Sipneia
Queda Po2 (< 92%)
Dor torácica
Alteração inespecífica da ausculta pulmonar

> RX de torax : infiltrado pulmonar inespecífico

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Tratamento Sd. Torácica aguda :

Analgesia (Escalonar)
Oxigenio(Baixa saturação promove falcização)
Hidratação
Transfusão CH 
Exsanguinotransfusão se Htc >= 25%
- Alvo HbS < 30%

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Principais agentes infeciosos

S. pneumoniae
H. inflenzea
Chlamidia
Mycoplasma 
Leiognela

> > Atb amplo espectro : Típicos e Atípicos
- Ceftriaxone + Eritromicina/Azitromicina/Claritromicina

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Prevenção da Sd. Torácica aguda

Hidroxiureia

3 ou + episódios de crises vasoocluivas
Crise toracica aguda recidivante
1 ou mais AVC
Priapismo reocrrente
Anemia grave persistente

Terapia transfusional
Vacinação
Penicilina profilática VO até os 5 anos

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Até os 5 anos de idade há uma maior suscepitibilidade a infecções por bacterias …

encapsuladas ( Pneucoco, meningoggo, Haemophilus e salmonella)

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Crise aplásica

Parvovírus B19 > (Eritem infeccioso) : Parada de maturação eritoblastos

Queda Abrupta Hb
Queda reticulócitos (Dd. Sequestro esplenico) - Problema na MO
» Transfusão

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Principal agente etiológico pela Osteiomielite na Anemia Falciforme

Salmonella
S. Aureus
Outros BGN
- Perda da berreia ossea pelos infartos > translocação bacteriana

Dor
Edema
Febre
Leucocitose
» Limpeza por irrigaçao/cirurgia + Atb

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AVC

Study These Flashcards

Isquemico - oclusão trombotica
- Maioria

Hemorragico
- Maior chance de aneurisma por fragilidade

> > Tratamento :

Medidas gerais para AVE
Transfusão de troca

Prevenção AVC

Study These Flashcards

Crianças : Doppler Transcraniano > 200 cm
Adultos : Angio-RNM

> > Transfusões de troca crônica

Talassemias

Study These Flashcards

Hereditária - Origem europeia/mediterraneo
(DIminuição da cadeia alfa ou B)
- Microcitica e hipocromica
- INtensidade variável

Síndromes Alfa talaessemicas

Study These Flashcards

4 genes - Hidropsia fetal
3 - Dça HEmoglobina H
2/1 - traço talassemico

Sindromes Beta - talassemicas

Study These Flashcards

Major / Anemia de Cooley

Hemozigose
Anemia grave (3-6 mde nascido)
Hepatoesplenomegalia (hemólise + eritropoiese)
tendencia a fratura e osteoporose

Laboratorio Talassemia

Study These Flashcards

Hipocromia microcitose
RDW normal
Reticulocitose 
Eritoblastos 
Leptócitos (hemácias em alvo)

A HbH está presente em qual anemia ?

Alfa Talassemia

Eletroforese Beta Talassaemia

A1 - Diminuida A2 - 3,5-8% (normal 2%) F - Aumentada

Tratamento B- talassemia

- Transfusões - Ac. fólico - Quelaçào ferro - Esplenectomia - TMO

Variações HbS/B-talassemia

HbA1 - ausente HbA2 - Aumentado HbF - normal/aumentado HbS - Aumentado

Deficiencia G6PD

Recessiva Ligado ao sexo (pp. masculino) Grau variável Assintomático > Crise (AH aguda) - Desencadeada por infecção, drogas, feijão fava Icterícia neonatal AH congenita

Principal drogas desencadeantes de crise G6PD :

``` Azul de metileno Dapsona Fenazopiridina Nitoffurantoina Primaquina Rasbuquirase ```

Laboratório def. G6PD

Normo normo Bite cells (hemácias fragmentadas) - corpusculo de Heinz removidos Hemólise (BI , LDH) Reticulocitose

Tratamento def. G6PD

Suspender fator desencadeate Transfusão Rn - Fototerapia Exosanguineotransfusão (graves)

Hemoglobinúria paroxística noturna

Alteração PIG-A > Defeito GPI > > defeito protéínas do eritrócitos - Hemólise noturna - Urina escura manhã - Hemossidenúria (perda de ferro) > Anemia aplásica > IRA > Anemia cronica

Principal complicação Da Hemoglobinúria :

Tromboses por ativação do compleento ?e plaquetas | - Sd. Budd chiari (Trombose veias supra-hepáticas) >Hepatomegalia / hipertensão portal.

Hemoglobinúria parxística - laboratorioso

Pancitopenia (ativaçao do complemento ataca todos componentes celulares) Reticulocitose Hemólise (DHL, BI) Coombs D negativo (Não há ac) >> Citometri de fluxo

Tratamento HPBN

Fe + Ac. folico Anticoagula'ao Corticoide >Graves (hmelise ; trombose) - Eculizumabe (Anti CD5) - TMO alogenico

Teste de Coombs direto

Positivo : Aglutinaçao das hemácias = Anticorpo (Coombs) + imunoglobulina (hemácias)

Anemia hemolítica automine por Ac quente está mais assocaida a

IGg Doenças (LES; leucemia linfocitica cronica, linfomas) Drogas (Metildopa, cefalosporinas, penicilinas)

Sd. de Evans

AHAI + PTI (Purpura trombocitopenica idiopatica)

AHAI Ac quente - laboratorio

``` Anemia (súbita) Microesferócitos Hemólise (DHL e BI) Haptoglobina diminuida Coombs D + ```

Tratamneto AHAI quente

``` Retirar fator desencadeante Coticoide (dose imunossupresora) esplenectomia Imunossupressores Rituximabe Imunoglobulina ```

AHAI ac frio associada a

``` IgM - Crioglutininas Circulação periférica ( + frio...) Hemólise intra e extravascular Idiopática 2a : - Mycoplasma - Mononucleose - Caxumba - CMV - Linfoma ```

AHAI ac Frio - quadro clinico

Agravada pelo frio Ictericia leve Esplnomegalia Acrocianose

Anemia hemolítica por defeito na membrana do eritrócito

Esferocitose (proteina defeituosa do esqueleto) - Herença autossimica dominante - Destruiçao prematura no baço

Esferocitose - quadro clinico

``` Anemia Ictericia flutuante Esplenomegalia calculos vesiculares Hemólise comum no perido neonatal * Aplasia : PB19 >> Queda brusca Hb + reticulócitos ```

Esferocitose - laboratorio

``` CHCM elevado (hipercromia) Reticulocitose Microesferócitos Coombs D - Hemólise (DHL e BI) Haptoglobina diminuida ```

Diagnóstico esferocitose

HF TEste de fragilidade osmótica Análise por fluxo de fluorescencia

Anemias Hiperproliferativas Flashcards

(47 cards)