Anemias II (Abordagem e MedLab - D) Flashcards
(113 cards)
1
Q
Tipo de anemia quanto ao tamanho (VGM) da anemia aplástica
A
Normocítica (e normocrómica)
2
Q
Que linhagens celulares são afetadas na anemia aplástica ?
A
Pancitopénia (eri; leuco; plaq)
3
Q
Reticulócitos na anemia aplástica
A
Diminuídos
4
Q
Dx diferencial de AA com outras normocíticas
A
Níveis de EPO elevados na AA –> falência de resposta medular
5
Q
Como se encontra a medula óssea na AA ?
A
Hipocelular (substituição por TAdiposo)
6
Q
2 grupos de causas de AA
A
Hereditária (anemia de Fanconi)
Adquirida (Idiopática - 65%; benzendo, fármacos, radiação, vírus - hepatite); supressão imunológica
7
Q
Sintomas de AA
A
Sintomas gerais de anemia + infeções recorrentes + discarias hemorrágicas muco-cutâneas
8
Q
Possíveis tratamentos de AA
A
TMO e imunossupressão (diminui a resposta imunológica sobre a MO)
9
Q
Como se identificam em primeiro lugar as anemias hemolíticas ?
A
Reticulócitos aumentados (>2,5)
10
Q
2 causas de reticulócitos aumentados
A
Perda de sangue aguda
Hemólise (Intra ou extravascular)
11
Q
V/F
As anemias hemolíticas são divididas primeiro em 2 grupos - Hereditárias e Adquiridas
A
Verdadeiro
12
Q
Causas de anemia hemolítica hereditária
A
Defeitos de membrana - esferocitose
Defeito enzimático - Défice de G6PD
Hemoglobinopatias
13
Q
2 tipos gerais de hemoglobinopatias
A
Qualitativas - Anemia falciforme
Quantitivas - Talassémia
14
Q
Causas de AH adquirida
A
Auto-imune
Não imune: Microangiopática, tóxica, Hiperesplenismo
15
Q
V/F
A hemólise intravascular não é tão grave como a extravascular
A
Falso (a intravascular é mais grave)
16
Q
Por ligação de Hb livre à albumina, que composto está aumentado no sangue ?
A
Metahemoglobina
17
Q
Alt na urina
A
Hemoglobinúria
18
Q
Que proteínas de transporte de Heme estão diminuídas na AH intravascular ?
A
Hemopexina, albumina, haptoglobina
19
Q
Que tipo de bilirrubina está aumentada?
A
Bilirrubina não conjugada
20
Q
V/F
Em caso de AH intravascular, a bilirrubina conjugada está aumentada
A
Falso (a conjugada não aumenta)
21
Q
Onde ocorre a hemólise extravascular ?
A
Órgãos de hemocaterese (baço, MO)
22
Q
Como variam as reservas de ferro em caso de hemólise extravascular ?
A
As reservas mantêm-se, pois o ferro é reciclado
23
Q
V/F
Na hemólise extravascular também há aumento da bilirrubina e possível icterícia
A
Verdadeiro
24
Q
Por que razão a hemólise intravascular é mais grave ?
A
Causa grandes perdas de ferro
25
Em que situações clínicas é que ocorre aumento da bilirrubina conjugada ?
Colestase (obstrução biliar)
26
Alterações clínicas na AH
Icterícia e Esplenomegália
27
Exames a requisitar em caso de AH
```
Bilirrubina (+ Não conjugada)
LDH (aumentada)
Haptoglobina
Reticulócitos
Coombs
Eletroferese --> hemoglobinopatias
Teste de resistência osmótica
Enzimas intra-erictrocitárias
Exame da medula óssea
```
28
Alterações no exame hematológico na AH
```
Policromatofilia
Reticulocitose
Hiperplasia eritróide medular
Anemia normocítica/macrocítica
Aumento da bilirrubina não conjugada (icterícia flavínica)
```
29
Alterações na urina em caso de AH
Ausência de bilirrubina na urina
| Hemoglobinúria se HIntravascular
30
Que tipo de mutações são mais frequentes em caso de esferocitose ?
Dominantes (espectrina; proteína 3; prot 4.2; anquirina)
31
Clínica da esferocitose
Sintomas de anemia; Icterícia; esplenomegália; litíase vesicular
32
V/F
| As AH podem apresentar macrocitose ligeira pelo aumento de reticulócitos
Verdadeiro
33
Prova de fragilidade e de auto-hemólise corrigida na AH
Fragilidade osmótica aumentada e auto-hemólise corrigida por glicose (evita hemólise)
34
Que teste diferencia esferocitose de defeito enzimático ?
Prova de auto-hemólise corrigida por glicose: Na esferocitose não há hemólise e no defeito enzimático há hemólise
35
Parâmetro do hemograma especificamente elevado na esferocitose
CHCM
36
V/F
| A esferocitose evolui geralmente por crises leves e compensadas associadas a exacerbações, possivelmente por infeção.
Verdadeiro
37
Possíveis tratamentos para esferocitose
Esplenectomia (só em crises sucessivas graves); colecistectomia
38
Que alteração urinária é típica da AH ?
Aumento do urobilinogénio urinário, com ausência de bilirubina
39
Alteração genética no défice de G6PD e prevalência preferencial
Cromossoma X; mais prevalente no sexo masculino
40
O que acontece no défice enzimático ?
Os eritrócitos tornam-se mais sensíveis ao stress oxidativo, possivelmente induzido por favas ou fármacos. Deficiência nas vias pentose fosfato e menos glutatião
41
Fármacos que podem causar racismo ?
Sulfonamidas; nitrofurantoína; antimaláricos; AAS
42
Relação do racismo com a malária ?
O racismo confere proteção à malária, sendo mais previamente em África e Mediterrâneo
43
Possíveis alterações no esfregaço de sangue em caso de AH
Esferócitos - esferocitose
Bite Cells - defeitos enzimáticos
Esquizócitos - microangiopática
44
Sintomas/sinais de défice de G6PD
Anemia; icterícia com colúria
45
Alterações laboratoriais e diferenciação Dx no défice G6PD
Prova de fragilidade negativa (sem alterações)
| Prova de auto-hemólise sem correção
46
Alterações típicas no esfregaço em caso de G6PD
Corpos de Heinz e Bite Cells (por remoção do CH)
47
Confirmação diagnóstica
Doseamento dos níveis de G6PD
48
V/F
| Os níveis de G6PD podem estar normais, especialmente em jovens
Verdadeiro
49
Tipo de défice na anemia falciforme
Défice qualitativo da cadeia beta da Hb - 6º aa --> ácido glutâmico por valina
50
3 genótipos da drepanocitose
Homozigótico: HbS >90%; sintomático; sem HbA1
Heterozigótico: Traço falciforme; HbS 35%; Anemia ligeira; 55-60% HbA1; assintomáticos
Duplo heterozigótico: 1HbS + 1Beta-talassémia; semelhante a homozigótica; esplenomegália
51
V/F
| A anemia falciforme com genotipo heterozigótico é sintomática
Falso (assintomática)
52
Qual a complicação aguda mais frequente ?
Crise vaso-oclusiva
53
Órgãos mais afetados nas crises vaso-oclusivas
Osso, SNC, baço
54
Mecanismo da vaso-oclusão
Marginalização e aglutinação de eritrócitos na microvasculatura, com isquémia e enfarte tecidual
55
Manifestação sintomática das crises vaso-oclusivas
Crises álgicas, despontadas pela desidratação, gravidez, infeções e alterações térmicas. Pulmão - síndrome torácico agudo; Osso - dor óssea
56
Eventos cerebrovasculares
Principal causa de morbilidade. Podem ocorrer em crianças por vaso-oclusão com AVC isquémico. Em adultos é mais frequente o AVC hemorrágico por dilatação aneurismática compensatória.
57
Desencadeantes de crises aplásticas
Estímulos nocivos, tóxicos ou infecciosos podem suprimir temporariamente a medula
58
O que aumenta na urina em doentes com anemia hemolítica/crise hemolítica ?
Urobilinogénio urinário --> Urina escura mas sem colúria (não é vinho do porto - essa depende de bilirrubina conjugada)
59
Causas de hemólise intravascular
Hemólise auto-imune; Microangiopática
60
Causas de hemólise extravascular
Hemoglobinopatias; defeitos enzimáticos; defeitos de membrana; hiperesplenismo
61
Avaliação laboratorial da AFalciforme
```
Anemia normocítica
Hb<10
Aumento da ferritina
Padrões gerais de hemólise
Eletroforese de Hb com HbS
Prova de falciformização à hipóxia
Prova de solubilidade da Hb
Esfregaço com drepanócitos e esquizócitos
```
62
Terapêutica de suporte na AF (Crise)
Analgesia (opióides); hidratação; AB se infeção; Transfusão
63
Tx de acompanhamento
Hidroxiureia (aumenta a HbF); Transfusão/Exsanguinação se crise aguda STA, priapismo, AVC, necrose; Quelação de ferro
64
Transmissão genética das talassémias
Autossómica recessiva
65
Clínica das formas graves e leves de Beta-talassémia
Graves - Anemia hemolítica grave desde a infância
| Leves - Anemia microcítica sem hemólise significativa
66
3 apresentações gentílicas da beta-talassémia
Beta Talassémia Major (beta 0), Intermédia (1 apelo com mutação leve), Minor (2 mutações leves)
67
Clínica das formas major de beta-talassémia
Anemia hemolítica crónica desde a infância + anemia microcítica; Icterícia; esplenomegália significativa; diminuição do crescimento; Fácies com hipertrofia malar; Hiperplasia eritróide medular.
68
Avaliação laboratorial na beta-talassémia major
Anemia microcítica; Parâmetros de hemólise; Sobrecarga de ferro; Target cells (Traço - ponteado basófilo) e corpos de Heinz
69
V/F
| Os doentes com beta-talassémia major fazem transfusões de sangue logo desde o nascimento
Verdadeiro
70
Alterações laboratoriais na beta-talassémia minor
Anemia microcítica; Eletroforese com aumento da HbA2 e HbF; Sobrecarga de ferro/ferro normal/saturação normal.
71
Com que tipo de anemia é importante o Dx diferencial de beta talassémia minor ?
Anemia ferropénica
72
Como se encontra o número de eritrócitos em caso de beta talassémia ?
Número de eritrócitos aumentado por hiperplasia eritróide medular compensatória
73
V/F
| As manifestações da alfa-talassémia costumam ser mais leves que as de beta
Verdadeiro
74
Porque são mais leves as manifestações da alfa-talassémia ?
Há 4 loci de cadeias alfa; o aumento relativo das cadeias beta não causa hemólise.
75
Clínica em caso de mutação em 2 dos 4 genes
Anemia microcítica ligeira
76
Clínica em caso de mutação em 3 dos 4 genes
HbH na eletroforese; + grave
77
Clínica em caso de mutação nos 4 genes das cadeias alfa
Morte fetal; Hb de Barts
78
V/F
| Nas talassémias, ao contrário das anemias ferropénicas, a transferrina está aumentada
Falso (na ferropénica está aumentada; na talassémia está normal/diminuída)
79
V/F
| A maioria dos casos de hemólise auto-imune são idiopáticos
Verdadeiro (65%)
80
Que causas podem ser apontadas para hemólise autoimune ?
Linfomas e síndromes mieloproliferativos; doenças autoimunes; neoplasias; fármacos (penicilina, quinino, metildopa e procainamida)
81
AH autoimune quente
IgG; causas: fármacos, linfoproliferativas e Dautoimunes
82
AH autoimune fria
IgM e C3
83
Qual principal causa de AH autoimune fria ?
Pós-infecciosa (Mycoplasma; EBV)
84
Teste de Coombs direto
Eritrócitos do doente e Ac exógenos
85
Teste de Coombs indireto
Soro (Ac) do doente e eritrócitos exógenos
86
Qual dos dois tipos de AH autoimune é mais grave e emergente ?
AH quente
87
Clínica da AH autoimune quente
Anemia grave súbita aguda; aumento de reticulócitos; icterícia; esplenomegália
88
Clínica da AH autoimune fria
Ocorre mais nas extremidades e depois atinge a circulação central; Hbúria; Auto-limitada e com clínica mais leve.
89
Qual o teste de Coombs mais importante no Dx de AH autoimune ?
Teste de Coombs direto (Ac fixos nos eritrócitos)
90
V/F
| A AH autoimune com Coombs negativo é muito rara
Verdadeiro
91
Possíveis tratamentos para AH autoimune
Corticosteróides (esplenectomia)
92
Que tipo de alteração de VGM pode condicionar a AH autoimune ?
Macrocitose ligeira por aumento de reticulócitos
93
3 causas mais frequentes de AH microangiopática
Púrpura Trombocitopénica trombótica; Síndrome hemolítico-urémico; CID
94
Como fazer Dx diferencial de SHU/PTT e CID
aPTT e PT --> Coagulação
| Na CID os parâmetros estão alterados
95
Outras causas possíveis de AH microangiopática
```
Gravidez: pré-eclampsia e HELLP
Próteses valvulares
LES
Heparina
Neoplasias
```
96
Que exames pode ajudar a diferenciar a anemia ferropénica de beta-talassémia ?
Transferrina, ferro, ferritina
97
Como está a transferrina na anemia ferropénica ?
Aumentada (e na beta talassémia diminuída)
98
Diferenças no VGM da AFerropénica e Beta-T, apesar de ambas microcíticas
AF - >70
| Beta-T - 60 a 70
99
Diferenciação clínica do défice G6PD e défice em Piruvato cinase
O défice em G6PD manifesta-se com hemólise aguda e o défice em pirulito cinges por hemólise crónica
100
V/F
| Os portadores de alfa-talassémia ou com traço alfa-T têm eletroforese normal
Verdadeiro
101
V/F
| Os doentes com formas de beta-T podem não ter alterações na eletroforese
Falso (têm sempre alterações)
102
Composição da HbA
alfa2beta2
103
Composição da HbA2
alfa2delta2
104
Composição da HbF
alfa2gama2
105
V/F
| No feto não está presente a cadeia alfa de Hb
Falso (não está presente a cadeia beta)
106
Proporção de cada tipo de Hb no adulto
HbA (97%); HbA2 (2%); HbF (<1%)
107
Casos de anemia que cursam com esplenomegália em diferentes graus
Acentuada - Talassémia
Ligeira - esferocitose
Muito leve - AH autoimune
108
Parâmetros do ferro e hemograma AFerropénica vs. Traço beta-T (DDiferencial)
AFerropénica: Aumento da transferrina; SatTranf diminuida; diminuição da ferritina; Reticulócitos diminuídos; Aumento do RDW
Traço Beta-T: Transferrina diminuída; Sat transferrina normal; Reticulócitos aumentados; RDW normal; Ferritina normal/alta
109
Outras Hb instáveis
HbE; Hb Koln (precipitação); Hb Johnstown (policitémia congénita); HbM (cianose congénita)
110
Diferenciar talassémias
```
Alfa: HbA2 normal
Beta HbA2 aumentada
-->Minor: HbF <5%
-->Intermédia e major: HbF >5%
----> Intermédia : com HbA
----> Major: sem HbA
```
111
Esferocitose - esfregaço
Bite cells; corpos de Heinz; hemiestromas
112
Análise muito aumentada especificamente na esferocitose ?
CHCM (>36)
113
Proteínas mais afetadas do G6PD
60% - anquirina/espectrina
| 25% - banda 3
