ANEMIAS ZUBI

Question 1

Valores anemia

Answer 1

Hombre: <41% hb < 13.5 g/dl
Mujer: <36% <12 g/dl

Question 2

Índice reticulocitario

Answer 2

<2%: hipoproliferación
>2%: respuesta medular adecuada

Question 3

Frotis de sangre cómo elegir

Answer 3

Seleccionar muestra donde 1/3 de eritrocitos tengan contacto entre sí

Question 4

Síndrome de Plummer-Vinson

Answer 4

Anemia ferropenica
Membranas esofágicas
Glositis atrofica

Question 5

Anemia ferropenica resistente a hierro probable etiología

Answer 5

Mutaciones hepcidina

Question 6

Dx anemia ferropenica

Answer 6

Disminución hierro
CTSH elevada (sat transferrina)
Disminución ferritina <15
Fe/CTSH <15%

Iniciar abordaje hemorragia digestiva, estudio h pylori, esprúe celiaco? (Ac anti ttg, antigliadínicos, antiendomisiales)

Question 7

Tx anemia ferropenica

Answer 7

Fe oral 3x/día 6 semanas y luego restablecer reservas 6 meses

Question 8

Indicaciones de hierro iv

Answer 8

Anemia grave
Pérdidas gi
Erc
Ca
Icc
Fe sacarosa, fe gluconato, fe dextrosa

Antes de epo —> hierro iv

Question 9

Dx anemia EC

Answer 9

disminución hierro
CSTH (saturación de transferrina) normal o baja
Aumento de ferritina >15
Fe/CTSH >18%

Normocítica normocrómica (70%)

Question 10

Hierro oral causa hemocultivos (+)

Answer 10

FALSO

Question 11

Tratamiento AEC

Answer 11

Tratar enfermedad

Estimulante eritropoyesis si EPO <500

Si ferritina <100 o Fe/CTSH <20% dar hierro

Síntomas-transfundir

Question 12

Anemia megaloblástica fisiopatología

Answer 12

Alteración síntesis ADN citoplasma madura más rápido que núcleo

Deficiencia vit B12, folatos o SMD

Question 13

PFH relacionado a deficiencia de folato y deficiencia Vit B12

Answer 13

Aumento LDH
aumento bilirrubina indirecta

Por eritropoyesis ineficaz

Question 14

Frotis anemia megaloblástica

Answer 14

Perseveraron hipersegmentación neut
Microovalocitos
Anisocitosis
Poiquilocitosis

Question 15

Para cuánto tiempo hay reserva corporal de folato

Answer 15

2-3 meses

Question 16

Medicamentos que alteran metabolismo de folatos

Answer 16

Mtx
Pirimetamina
Tmp

Question 17

Causas de deficiencia de folato

Answer 17

Malnutrición (alcohólicos, anoréxicos, adultos mayores)
Malabsorción (esprúe)
Alteración en metabolismo (medicamentos)
Aumento de necesidades (anemia hemolítica crónica, embarazo, neoplasias malignas, diálisis)

Question 18

Homocysteine y ácido metilmalónico

Answer 18

Insuficiencia de folato: homocisteína aumentada y ácido metilmanólico normal

Deficiencia vitB12: homocisteína aumentada y ácido metilmanólico elevado

Question 19

Tratamiento insuficiencia de folato

Answer 19

1-5 mg vo durante 1-4 meses o recuperación hematológica completa
PRIMERO DESCARTAR DEF VIT B12

Question 20

Folato alimentos

Answer 20

Verduras de hoja verde
Frutas

Question 21

Vit B12 alimentos

Answer 21

POA

Question 22

Para cuánto tiempo hay reserva corporal de vitB12

Answer 22

2-3 años

Question 23

Metabolismo vit B12

Answer 23

Se une a FI y se absorbe en íleon terminal

Question 24

Anemia perniciosa a que cáncer se asocia

Answer 24

Cáncer gástrico

Question 25

A enfermedad endocrina se asocia la anemia perniciosa

Answer 25

Insuficiencia endocrina poliglandular

Question 26

Etiología deficiencia vit B12

Answer 26

Malnutrición: alcohólico/veganos Anemia perniciosa Mal absorción (gastrect, esprúe) Aumento de competencia (sobrecrecimiento bacteriano intestinal, tenia del pecado)

Question 27

Degeneración combinada subaguda

Answer 27

Cambios neurológicos por deficiencia de B12 Afecta nervios periféricos Columna posterior y lateral de médula espinal y corteza Parestesias, disminución sensibilidad vibratoria, ataxia, demencia

Question 28

Prueba de Schilling

Answer 28

Determinar causa de deficiencia de B12 Ingesta deficiente Anemia perniciosa Sobrecrecimiento bacteriano Deficiencia pancreático Otras causas

Question 29

Tratamiento insuficiencia de vitB12

Answer 29

1 mg B12 im al día x 7 días Cada semana x 4-8 semanas Cada mes durante el resto de la vida

Question 30

Bajo qué contexto alteraciones neurológicas son reversibles en deficiencia vitamina b12

Answer 30

Si se trata en primeros 6 meses

Question 31

Que pasa si se trata deficiencia de vitamina B12 con folato

Answer 31

Puede revertir alt hematológicas pero no neurológicas y puede incluso exacerbarlas Puede suplementarse en 2mg/día

Question 32

Anemias macrocíticas no megaloblásticas

Answer 32

Hepatopatía: macrocítica o dianocitos o anemia de células crenadas con hemólisis Alcoholismo: supresión de MO y macrocitosis independiente de deficiencia de B12 o folatos o cirrosis Otras: hipotiroidismo, SMD, fármacos, aciduria orótica hereditaria, sx de Lesch Nyhan

Question 33

Fármacos que alteran síntesis d ADN

Answer 33

Zidovudina 5-FU Hidroxicarbamida Ara-C

Question 34

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Answer 34

Se debe a una mutación en el gen PIG-A que codifica para una proteína de la membrana celular localizada en el cromosoma X, llamada glucosilfosfatidilinositol (GPI). El GPI sirve de tallo o puente de anclaje de varias proteínas (CD55 y CD59, entre otras) a la superficie de la célula, y la protege contra la destrucción por parte del sistema del complemento. La ausencia de tallos GPI hace a la célula anormalmente susceptible a lisis mediada por complemento. El trastorno de estos glóbulos rojos ocurre a nivel de las células pluripotenciales (mutación somática), por lo que es común ver afectadas a otras líneas celulares sanguíneas, como plaquetas y leucocitos. ) —> lisis mediada por complemento, agregación e hipercoagulabilidad

Question 35

Clínica HPN

Answer 35

Anemia hemolítica iv Hipercoagulabilidad (venosa>arterial; intraabdominal, cerebral) sx Budd Chiari Distonías del musculo liso Hematopoyesis deficiente (citopenias) asociada a anemia aplásica SMD y evolución a LMA

Question 36

Dx HPN

Answer 36

Citometría de flujo (disminución CD55 y CD59–> eritrocitos) de eritrocitos y granulocitos Neutrófilos—> CD24 Monocitos—> CD14 Pérdida de dos o más moleculas en 2 o más poblaciones celulares—> DX Hemosiderosis en orina

Question 37

Anemias con IR <2% (ARREGENERATIVAS)

Answer 37

VCM REDUCIDO: ferropriva, deficiencia de cobre, talasemias, sideroblástica VCM NORMAL: EC, CAD, endocrina VCM ALTO: deficiencia folato o vit B12, hepatopatía, hipotiroidismo, fármacos

Question 38

Anemias con IR>2% REGENERATIVAS

Answer 38

HEMORRAGIA HEMÓLISIS -membranopatías esferocitosis/HPN -enzimopatías (def G6PDH, piruvatocinasa, porfirias) -hemoglobinopatías estructurales ( drepanocitosis o sx talasémicos

Question 39

Porque las anemia hemolítica producen toxicidad renal

Answer 39

Hemólisis IV se libera hb—> se une a haptoglobina —> hígado Se libera hemo de hb y se recicla a hierro y biliverdina —> bili indirecta Se supera capacidad de haptoglobina—> hb se elimina a riñón—> células tubulares—> degradan y acumulan hierro en hemosiderina —> toxicidad renal

Question 40

Función que puede usarse para ver hemosiderinuria en sedimento urinario

Answer 40

De Perls

Question 41

Virus que genera crisis aplásica

Answer 41

Parvovirus B19 Agotamiento de folatos

Question 42

Esferocitosis hereditaria epónimo

Answer 42

Enfermedad de Minkowski-Chauffard AD o AR Beta espectrina proteina banda 3 anquirina mutades Pérdida capacidad de deformidad Vida media se acorta Diferentes mutaciones que conducen a un mismo fenotipo—> esferocito

Question 43

Cómo diferenciar esferocitosis hereditaria de AHAI

Answer 43

Con Coombs directo Positivo—> AHAI Negativo—> esferocitosis Ambas tienen esferocitos en sangre y clinica de anemia hemolítica regenerativa

Question 44

Dx esferocitosis hereditaria con mayor S y E

Answer 44

Prueba de lisis con glicerol acidificado (S95%) Test EMA (eosina 5 maleimida) disminución de la unión da el dx (S93% E99%)

Question 45

Deficiencia de G6PD

Answer 45

Enzimopatía ligada al cromosoma X Protege contra Malaria Favismo La G6PD interviene en vía de pentosas-fosfato —> capacidad reductosa para evitar estrés oxidativo cuando eritrocitos se someten a sustancias oxidativas—> se precipitan cuerpos de HEINZ

Question 46

Cuerpos que se precipitan en deficiencia G6PDH

Answer 46

Cuerpos de Heinz

Question 47

Hemólisis factores precipitantes en Def G6PDH

Answer 47

Sulfamidas Dapsona NFT Rasburicasa Primaquina Doxorrubicina Azul de metileno Infección CAD Alimentos habas

Question 48

Fisiopatología anemia falciforme

Answer 48

Mutación recesiva de la beta-globina —> Hb estructuralmente anómalo HbS BajaO2–> HbS se polimeriza —> eritrocitos falciformes—> hemólisis y vasooclusión

Question 49

Clínica drepanocitosis

Answer 49

Anemia hemolítica Vasooclusión: sx torácico agudo, evc, priapismo, hrp, necrosis papilar renal, necrosis aséptica, sx mano-pie (Dactilitis) infarto esplénico

Question 50

Drepanocitosis infecciones comunes

Answer 50

Infarto esplénico: infección fulminante por microorganismos encapsulados Infarto óseo: osteomielitis (salmonella, S aureus)

Question 51

Dx drepanocitosis

Answer 51

Electroforesis (HbS) Cuerpos Howell Jolly en frotis

Question 52

Tratamiento drepanocitosis

Answer 52

Hidroxicarbamida Ácido fólico Voxelotor (inh polimerización HbS) Vacunar contra neumococo, meningococcus, h inf, VHB Vasooclusión: analgesia, LIV, ppx con crizanlizumab Evc/iam: exanguinotransfusión <10 g/dl

Question 53

Crizanlizumab

Answer 53

Indicado para la prevención de las crisis vasooclusivas (CVO) recurrentes en pacientes de 16 años o mayores con enfermedad de células falciformes.

Question 54

Dx Budd-Chiari

Answer 54

agrupa diferentes procesos patológicos cuyo punto común es la obstrucción parcial o completa del flujo venoso hepático. En la mayoría de las ocasiones esta obstrucción es debida a la trombosis de las venas suprahepáticas.

Question 55

Eculizumab

Answer 55

Controla hemólisis en HPN Ac monoclonal que bloquea C5 Indicas: LDH 1.5 veces encima y síntomas, trombosis, ERC, SIRA, afección muscular liso, embarazo

Question 56

Unico tx curativo HPN

Answer 56

TCPH alogénico para hipoplasia y tromvosis grace

Question 57

Etiología drepanocitosis

Answer 57

Autosómica codo Inante Sustitución de tiamina por adenosina en codón sexto del gen de la Beta globina provocando cambio de ac glutámico por valina Se forma HbS que al desoxigenarse se polimeriza—sickle

Question 58

AHAI por ac Calientes

Answer 58

IgG Opsonizan eritrocitos a temperatura corporal—> eliminados por el bazo Etiología: idiopática, tx linfoproliferativo (LLC, LNC), enf AI (LES), fármacos, VIH, babesiosis Tx: corticoesteroides, esplenectomía, fármacos citotóxicos, rituximab

Question 59

AHAI por ac FRIOS

Answer 59

IgM Se unen a eritrocitos a temperatura <37–> fijan complemento —> hemólisis IV, acrocianosis con exposición al frío Causas: idiopática, tx linfoproliferativos (Waldenstrom, monoclonales) inf por Mycoplasma Pneumonae y mononucleosis infecciosa Tx: evitar frío, esteroides no útiles, rituximab Sutinlimab

Question 60

Farmacos que provocan hemólisis

Answer 60

Cefalosporinas, sulfamidas, rifampicina, rivabirina, CV, metildopa, procsinamida, quinidina, tiazidas, ATC, fenotiazinas, AINE, sulfonilureas, MTZ, 5-FU, rasburicasa Coombs (-)

Question 61

Causas de esplenomegalia

Answer 61

Hiperplasia sistema RE: anemia hemolítica, drepanocitosis, talasemia mayor Hiperplasia inmune: infection (VIH, VEB, CMV, TB, paludismo, Kala azar leishmania, M acium, LES, AR, Felty, sarcoidosis, enf del suero Congestión: ICC, cirrosis, trombosis venosa portal/esplénica, esquistosomiasis Infiltración no maligna: tx por depósito lisosomal (Gaucher, Niemann Pick, enf por depósito de glucógeno, histioxitosis X,) quistes esplénicos Neoplasia: NMP, MMC, linfomas, amiloidosis R

Question 62

Homocisteína

Answer 62

Proteína derivada del azufre que interviene en las reacciones de metilación, la vitamina B6, B12 y folato son coenzimas para su metabolismo por lo que en cualquier deficiencia de estas hay AUMENTO SÉRICO DE HOMOCISTEÍNA

Question 63

Ácido metilmalónico

Answer 63

Ácido dicarboxilico en el que la vitamina B12 está implicada en dos reacciones enzimáticas ESTÁ ALTA EN DEFICIENCIA DE VB12

Question 64

En que anemia megaloblástica se da el déficit neurológico

Answer 64

Vitamina b12