Angiomes de la face Flashcards Preview

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Flashcards in Angiomes de la face Deck (14)
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1

Définir l'hémangiome infantile.
Son évolution.
Son épidémiologie.
Son histologie.

C'est la tumeur bénigne la plus fréquente du jeune enfant (10%). Touche plus les filles (3/1 voir 7/1)

- Invisible à la naissance (60%).

- Il se développe dans les premiers mois de la vie et se stabilise au bout de 6-12 mois.

- Il involue en 1 à 10 ans. Avec de possibles séquelles.
- Histologie= multiplication cellulaire endothéliale formant des capillaires au cours de la phase de prolifération.

2

Quelle est la conduite à tenir devant un hémangiome infantile ?

S'il s'agit d'une lésion de petite taille: on attend son involution spontanée : 80% font moins de 2 cm.

La chirurgie peut être indiquée pour des raisons vitales, fonctionnelles, esthétiques ou psychologiques.


Propanolol : collège de dermato .

3

Qu'est-ce qu'une malformation vasculaire ?

C'est une malformation présente à la naissance ! Mais qui se révèle souvent beaucoup plus tard.
Elles n'ont aucune tendance à la régression spontanée.

Atteinte du réseau capillaire : veineux, artériel ou lymphatique. L'atteinte peut être mixte. Haut ou bas débit.

4

A quoi correspondent: le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, le syndrome de Cobb, le syndrome de Klippel-Trenaunay, la maladie de Rendu-Osler, le syndrome de Bean ?

Ce sont des syndromes de malformations vasculaires.
Formes combinées et complexes:
- Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : étage encéphalique.
- le syndrome de Cobb : angiomatose cuanéo vertébro méningo médullaire : au niveau du tronc
- le syndrome de Klippel-Trenaunay: avec gigantisme progressif du membre.

Disséminées: maladie de Rendu-Osler, syndrome de Bean.

5

Quelle est la clinique d'une lésion d'hémangiome infantile ?

Lésion de taille de nombre de siège variable (souvent unique),
Non battantes à la palpation,
de consistance élastique,
non soufflante à l'auscultation.

6

Quelle est la différence entre l'hémangiome infantile cutané pur, sous cutané pur et mixte ?

Cutané pur : "fraise" tubéreuse, rouge vif.
Sous-cutané pur: masse homogène sous cutanée, chaude, ferme et élastique, non dépressible, parfois pb diagnostique (malformation lymphatique, encéphalocèle ?)
Mixte : associe les deux aspect: nappe tubéreuse soulevée par la composante sous cutanée.

7

Quels sont les examens complémentaires et leurs indications dans les hémangiomes infantiles?

Indication: apprécier l'extension et le retentissement local ou général. Faire le diagnostic positif dans certaines formes sous cutanées pures.

--> ECHO DOPPLER COULEUR : masse hypervascularisée
--> IRM : précise l'extension des hémangiomes volumineux de la face, orbite, base du crâne ou cou.

On ne fait plus d'artériographie.

8

Combien de % d'hémangiome infantiles sont localisés sur la face ?
Quelles localisations engendrent des séquelles?

45% des nourrissons porteurs d'angiome en ont sur la face.
- au niveau des paupières : gêne de la vision, trouble de réfraction amblyopie.
- au niveau du nez : "Cyrano": déplacement des cartilages alaires. Chirurgie vers 2/3 ans pour les repositionner. Prescription de propanolol dès le début des poussées : grand succès.
- au niveau des lèvres: macrochéilie disgracieuse, retentie sur la disposition dentoalvéolaire.
- au niveau du pavillon de l'oreille: risque d'obstruction du CAE et chondrite et déséquilibre pressionnel.

9

V ou F : 50% des hémangiomes immatures superficiels de l'enfant évoluent vers une séquelle minime qui ne nécessite pas de correction.

VRAI
Dans les autres cas résorption existe mais séquelles : blanchiment de peau, peau inélastique, résidu fibro adipeux.

10

Qu'est-ce que le syndrome de Struge-Weber-Krabbe ?

C'est l'atteinte du territoire trigéminée V1 (front et paupière sup) : angiomatose encéphalotrigéminée : anomalies méningo-oculo-cutanées) complique 10% des angiomes plans de territoire V1.
Entraine une épilepsie compliquée d'hémiplégie. Traitement précoce anti comitial doit être instauré + surveillance oculaire EEG, scan, IRM + dépistage glaucome.

11

Quels sont les types de malformations vasculaires inactives à bas débit ?

- Les malformations vasculaires de types capillaire = tâches de vin présentes à la naissance nappe plane rouge, persiste toute la vie.
- Malformations veineuses : infiltrante s'aggrave peu à peu. Sang stagne dans des lacs : lésions bleues molles dépressibles froides gonfle en déclivité. Pas de thrill. IRM pour diagnostiquer.

- malformations lymphatiques: kystiques (cervicale: fdr de dystocie) ou tissulaires.

12

Quels sont les types de malformations vasculaires actives , à haut débit ?

- Fistules artério veineuses = shunt entre une seule artère et une seule veine.
- Malformation artérioveineuse = shunts multiples aboutissant à un peloton vasculaire intermédiaire : nidus.

--> tuméfaction, chaude, battante, pulsatile avec un trhill.

13

Qu'est-ce que la maladie de Rendu Osler ?

Malformation vasculaire disséminée : c'est une forme familiale pouvant atteindre 2/100 000 naissance,
Atteintes muqueuses diffuses avec épistaxis,
Atteintes digestives: hémorragie dig
Hématurie
Métrorragies
Malformation artérioveineuses pulmonaires ou cérébrales peuvent être associées aux télangiectasies.

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Qu'est-ce que le syndrome de Bean ?

Angiomatose diffuse cutanéo-digestive avec de multiples nodules veineux compressibles sous une peau claire.
Les lésions sont associées à des lésions muqueuses digestives sources d'hémorragie. Diag par endoscopie digestive