Anomalias congênitas

Question 1

Quais as craniossinostoses sindrômicas?

Answer 1

SD Crouzon
SD Apert
SD Pfeiffer

Question 2

SD Crouzon

Answer 2

Craniossinostose mais comum
Autossômica dominante: gene FGFR2
Braquicefalia
Hipertelorismo
Órbita rasa (proptose) - exorbitismo

Question 3

SD Apert

Answer 3

2a mais comum
Esporádica ou autossômica dominante: gene FGFR2
Braquicefalia
Hipertelorismo
Órbita rasa (proptose)

Sindactilia (dedos apertados)

Question 4

Lei de Virshow

Answer 4

cresce MAIS paralelo à linha de sutura
cresce MENOS perpendicular à linha de sutura

Question 5

Craniossinostose simples: fusao precoce sagital

Answer 5

escafocéfalo
NÃO PEGA ÓRBITA

Question 6

Craniossinostose simples: fusao precoce coronal

Answer 6

> > > braquicefalo
hiper-telorismo, orbita rasa, proptose

> > > plagiocéfalo
retrusões, assimetrias

Question 7

Craniossinostose simples: fusao precoce metópica

Answer 7

trigonocéfalo
Hipo-telorismo

Question 8

SD Pfeiffer

Answer 8

Crânio “em trevo” + dedão

Question 9

Encefalocele e Meningocele: anterior

Answer 9

mais comum
lesão nasal sup -> distopia temporal inf
Proptose pulsátil sem fremito/sopro

Question 10

Encefalocele e Meningocele: posterior

Answer 10

ápice orbitário
lesão sup -> distopia inf
Proptose pulsátil sem fremito/sopro

Neurofibromatose tipo 1

Question 11

Proptose pulsátil com sopro

Answer 11

fistula carotido-cavernosa

Question 12

Proptose pulsátil sem sopro

Answer 12

defeito ósseo congenito
Fx teto orbita

Question 13

Proptose intermitente piora à Valsalva

Answer 13

Varizes orbitárias