APE 7 - Hématurie + Tumeurs Flashcards

Question

Quel est le traitement de tumeurs multiples récidivantes ou de haut grade de l'appareil urinaire inférieur?

Answer 1

Résection transurétrale+ chimio/immuno

Answer 2

Cystectomie radicale (+ dérivation urinaire avec segment intestinal)

Answer 3

Néphrectomie avec exérèse de tout l’uretère ipsilatéral (pronostic moins bon que AUI)

Answer 4

Âge moyen d’environ 55 ans (patients adultes)

Answer 5

− Représente environ **2%** de tous les cancers − 2-3 hommes pour une femme.

Answer 6

− Obésité − Tabagisme − Maladie kystique acquise des dialysés − Désordres génétiques rares : Syndrome de Von-Hippel-Lindau (le + souvent associé) ▪ Apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires

Answer 7

Nait des cellules épithéliales du rein. En progressant, il a tendance à infiltrer les veines du sinus rénal et à former un **thrombus néoplasique s’étendant dans la veine rénale et même jusque dans la veine cave.**

Answer 8

− Majorité de ces tumeurs sont **silencieuses** − La **triade classique** (dlr, masse et hématurie) dans 10% des cas − En général, la présence de symptômes est associée è une maladie avancée : ▪ Douleur ▪ Hématurie ▪ Hypertension artérielle ▪ Anémie ▪ Perte de poids ▪ Masse abdominale ▪ Fièvre − Capacité des cellules tumorales à sécréter des substances endocrines mène à des **manifestations paranéoplasiques** : ▪ Hypercalcémie : liée à une production de substances qui miment l’action de la PTH ▪ Polycythémie : liée à une production d’EPO

Answer 9

**Directement lié au stade de la maladie** o Quand la tumeur est confinée au rein, le pronostic est très bon (stade I et II) o Une fois la tumeur répandue en dehors du rein, px sombre, car la plupart du temps il n’existe pas de tx systématique curatif o Avec la venue de l’immunothérapie, des réponses complètes avec des survies prolongées sont devenues possibles dans un faible % de patients

Answer 10

▪ Distinguer une masse solide d’une masse kystique et de déceler des lésions parenchymateuses rénales de < 1 cm. ▪ C’est l’examen qui permet de **découvrir la plupart des masses rénales**

Answer 11

Tomodensitométrie

Answer 12

Seul traitement curatif est la **néphrectomie** ● **Radicale** : rein entier avec fascia de Gérota et ganglions hilaires ● **Partielle** : tumeur seulement (pour tumeur de petite taille, < 4cm, surtout si rein unique ou IR) Si atteinte systémique, le cancer est **chimio- et radio-résistant**. Il faut utiliser des thérapies ciblées (MTOR) et des médicament **inhibiteurs des récepteurs PD-1 et PDL-1** (qui réduit l’inhibition naturelle du système immunitaire et le rend plus efficace pour combattre la néoplasie)

Answer 13

Échographie ou tomodensitométrie

Answer 14

Bénignes Pronostic est toujours favorable quand sa paroi est fine et son contenu liquidien clair

Answer 15

Malignes Potentiel néoplasique

Answer 16

* Adénome papillaire du rein * Oncocytome * Angiomyolipome

Answer 17

Adénome papillaire du rein

Answer 18

▪ Tumeur < 0,5cm **découverte par définition à l’autopsie** ou fortuitement sur un spécimen de néphrectomie ▪ Présente des **caractéristiques histologiques carcinome du rein** (malin), il ne peut donc pas être diagnostiqué cliniquement

Answer 19

Masse rénale de plusieurs centimètres comportant une cicatrice centrale à l’imagerie ainsi qu’à la pathologie

Answer 20

▪ Tumeur rénale bénigne apparentée aux tumeurs des cellules épithélioides périvasculaire comportant du muscle lisse, des vaisseaux, ainsi que du tissu adipeux ▪ Incidence **plus élevée chez la femme** ▪ Se retrouve fréquemment chez les patients porteurs d’une **sclérose tubéreuse de Bourneville**

Answer 21

* Carcinome rénal * Néphroblastome (tumeur de Wilms)

Answer 22

Néphroblastome (tumeur de Wilms) Principalement 2-5 ans

Answer 23

Anomalies du chromosomes 11

Answer 24

* Kystes simples et complexes du rein * Kystes acquis à la dialyse

Answer 25

* Dysplasie rénale multikystique * Maladie rénale polykystique * Forme infantile

Answer 26

**Découvertes généralement fortuites chez des patients asymptos**, caractérisées par la présence d’un ou de qq kystes dans des reins de taille par ailleurs normale, ces anomalies de développement sont découvertes le plus souvent dans la population âgée (> 50% des personnes de > 50 ans sont porteurs d’au moins un kyste simple).

Answer 27

Dégénérescence kystique des reins que l’on retrouve au cours de l’IR avancée ou terminale, en général chez des pts longtemps dialysés. Ces kystes pourraient résulter d’une hypertrophie compensatrice de néphrons intacts qui, à la longue, mènerait à une hyperplasie des tubules et à la formation de kystes.

Answer 28

Ils ont un potentiel de transformation (relativement lente) en carcinome rénal et nécessitent un suivi périodique par imagerie, surtout s’ils sont découverts chez un jeune patient.

Answer 29

Anomalie congénitale est l’une des causes les plus fréquentes de masse abdo à l’écho anténatale. Il est rare de nos jours qu’elle ne soit découverte qu’après la naissance. **Généralement unilatérale**, elle résulte d’un **développement anormal du parenchyme rénal**, qui est alors remanié, parsemé de très nombreux kystes et non fonctionnel.

Answer 30

**Une des maladies héréditaires les + fréq**, la polykystose rénale autosomique dominante atteint environ 1 personne sur 500 dans la population caucasienne.

Answer 31

Dilatation progressive d’une faible proportion des tubules provoque une transformation kystique diffuse du parenchyme rénal Mutation du gène (codant pour la polycystine) − Sur le chromosome 16 (PKD1, 85% des cas) − Sur le chromosome 4 dans une forme plus rare (PKD2)

Answer 32

− **Présence symétrique de kystes innombrables, de taille relativement semblable**, à la fois corticaux et médullaires = ↑ de la taille globale des reins. − **Hématurie**, souvent macro, surtout à un stade avancé (chez un ⅓ à ½ des cas) contrairement au kyste simple − Une **lithiase rénale** complique l’évolution de la maladie chez 20% et elle peut aussi être à l’origine d’une dlr lombaire aigue. − **IRC**, tendant à évoluer vers le stade de la dialyse ▪ HTA précoce apparaît tôt ou tard chez une majorité de patients. Le dépistage et la maîtrise de cette HTA par un IECA ou un ARA permettent de ralentir la progression de l’IRC chez ces patients. − **Kystes hépatiques** : 1/3 des patients en ont aussi − **Anévrysmes artériels**, particulièrement du cercle de Willis : Environ 10%

Answer 33

Faux Enfants plus rare

Answer 34

Cystoscopie

Answer 35

Hématurie macroscopique silencieuse

Answer 36

Cylindres érythrocytaires

Answer 37

**Glomérulaire** * Absence de caillots (urokinase) * Présence de cylindres érythrocytaires et GR dysmorphiques * Peut être couleur coke * Hématurie totale * Peut être associée à protéinurie et HTA **Urologique** * Présence de caillots * Absence de cylindres érythrocytaires * Hématurie peut être totale, initiale ou terminale * Peut être associée à dlr, masse, fièvre

Answer 38

◦ **Macro**: environ 10-15% ont un cancer ◦ **Micro**: environ 3-4% ont un cancer ◦ Site de néoplasie: reins, uretères, vessie, prostate (plus rare)

Answer 39

Pyéloscan (Micro on investigue avec écho)

Answer 40

≥ 3 GR/champ sur 2 analyses différentes sans contexte particulier (ex: menstruations)

Answer 41

PKD1 (85%) et PKD2 (pronostic plus favorable)

Answer 42

Dilatation progressive d’une proportion des tubules

Answer 43

Hémorragie

Answer 44

Environ 50-75% des patients seront en IRT avant l’âge 70-75 ans (âge médian 54 ans avec PKD1)

Answer 45

* 1/3 avec kystes hépatiques * 10% avec anévrysmes artériels (cercle de Willis)

Answer 46

1/20 000 Forme généralement infantile

Answer 47

Faux Associée à fibrose hépatique

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