Aphasies progressive Flashcards
Aphasie progressive primaire
découverte, formes
- découvert en 1982 sous le nom de syndrome individualisé de Mesulam
APP=
- DLFT dans ⅔ des cas
- MA dans ⅓ des cas
- Exceptionnellement DCL ou Creutsfeldt-Jakob
APP - Mesulam
- Un tb du langage aphasique (type mdm et tb comp°)
- S’installant insidieusement et s’aggravant progressivement
- Isolé :
au - pdt 2 ans
n’entraine pas de limitation de VQ saud activités linguistiques
pas d’autres tb, acalculie et apraxie gestuelle acceptables
Pls sous-types APP
- 1 stade de début commun -> anomie isolée (Mesulam)
- APP non fluente/agrammatique
- APP (fluente) sémantique : assimilée à D sémantique
- APP logopénique
Critères APP 2011 - Gorno Tempini
Ces 3 critères doivent ê présents:
- L’atteinte clinique la + importante est une difficulté de langage
- Ce tb est la cause principale de l’altération des activités au quotidien
- L’aphasie est le déficit au 1er plan et dans les phases initiales de la maladie
4 critères doivent ê absents :
- déficit mieux expliqué par une autre maladie non deg. du syst neveux ou un pb médical
- déficit mieux expliqué par un diagnostic psychiatrique
- présence initiale au premier plan de déficit de mémoire épisodique, mémoire visuelle et de tb perceptifs
- présence initiale au premier plan de tb du cpt
APP non fluente/agrammatique
Au mois un des 2 signes suivants:
- agrammatisme
- discours hésitant demandant un effort, avec erreurs phonétiques et de déformation
Associé à au moins 2 des 3 signes suivants:
- tb de la comp° des phrases de complexité syntaxique élevée
- préservation de la compréhension des mots uniques
- préservation des CNces sur les objets
APP non fluente/agrammatique - Imagerie et évolution
Atrophie, hyperfusion et hypométabolisme
prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche (insula, aire de Broca, gyrus frontal inférieur et putamen G)
Evolue dans ⅔ des cas en DFT ou PSP = tauopathies
⅓ des cas MA
APP forme sémantique
Présence des 2 signes suivants :
- Manque du mot en dénomination visuelle
- Tb de la comp° du mot isolé
Associés à au - 3 des 4 signes suivants:
- perte des CN sur les objets, particulierement ceux de basse fréquence
- dyslexie ou dysgraphie de surface
- préservation de la répétition
- préservation de la grammaire et des aspects moteurs du langage
Différence démence sémantique et aphasie sémantique
D sem : pas les concepts
aphasie sem : pas les mots, unimodal : qu’en modalité verbale, perte de l’étiquette verbale
APP forme sémantique - imagerie et évolution
Atrophie, hypoperfusion et hypométabolisme
prédominant au niveau temporal antérieur bilatéral
évolue ou non vers démence sémantique
⅓ cas vers MA
Marqueurs: Ubiquitine et TDP43 positives
prot Tau et Synucléine négatives
Patient très conscient -> risque de suicide élevé
APP Logopénique
Présence des 2 signes suivants:
- Manque du mot dans le discours spontané et en déno (peu informatif)
- Trouble de la répétition des phrases
Associé à au - 3 des signes suivants:
- paraphasies phonémiques
- préservation de la compréhension des mots uniques et CN sur les objets
- préservation des aspects moteurs du langage
- absence d’agrammatisme franc
APP Logopénique - Imagerie et évolutopn
Atrophie, hypoperfusion, hypométabolisme
prédominant au niveau pérosylvien ou pariétal postérieur gauche (+ gyrus angulaire G)
Se distingue d’une vrai APP parce qu’associée à des troubles cognitifs : MdT et autonomie diminuée
Evolue habituellement vers une MA
