Aplasia medular

Question 1

Causas congénitas:

Answer 1

• Anemia de FANCONI: gen reparación ADN, predispone LAM, tumores y malformaciones (raro, se ve en niños).
• Disqueratosis congénita: telomeropatía, predispone LAM.
• Aplasia pura de células rojas.

Question 2

Causas adquiridas:

Answer 2

Idiopática (60-70%)
Secundaria:
a. Agentes Químicos o Físicos (drogas, benceno, radiaciones)
b. Infecciones (Hepatitis C, Ebstein Barr, Parvovirus, TBC miliar)
c. Metabólicas (Embarazo, Pancreatitis)
d. Inmunológicas (LES, Mesenquimopatías)
e. HPN
f. Mielodisplasias

Question 3

Patogenia:

Answer 3

Fenómeno INMUNE: linfocitos T supresores e interferón gama cuyo blanco es la célula tronco.
Expresión disminuida del gen MDR.

Question 4

Clínica:

Answer 4

Hay infecciones, síndrome anémico y hemorragias.

Question 5

Hemograma:

Answer 5

Citopenias variables y eventualmente pancitopenia.
Ausencia elementos inmaduros.
Schilling linfocitos.

Question 6

Diagnóstico:

Answer 6

Mielograma: punción seca.
Biopsia MO: ocupación grasa.
Estudio virológico.
Anticuerpos antinucleares (ANA).

Question 7

Criterios hipoplasia severa:

Answer 7

2/3:
< 20.000 plaquetas/mm3
< 500 neutrófilos/mm3
< 40 000/mm3 recuento reticulocitario.

25% menos de celularidad en MO que lo normal.

Question 8

Tratamiento:

Answer 8

Transfusiones.
Factor estimulante de colonias de serie blanca.
Terapia inmunosupresora: ciclosporina y corticoides, asociada o no a globulina anti-timocito.
aloTCPH