APP 4 Flashcards
1
Q
Durée de vie normale d’un GR?
A
120 jours
2
Q
organe responsable de détruire les vieux GR
A
La rate
3
Q
2 changements menant à la destruction des GR
A
- 1) détérioration métabolisme (pas de noyau)
- 2) Perte progressive flexibilité
4
Q
Devenir du fer des GR détruits (physiologiquement)
A
90% du fer est récupéré (destruction extra vasculaire physiologique)
5
Q
Devenir de l’hème des GR détruits (physiologiquement)
A
transformée en bilirubine (excrétée par la bile)
6
Q
Devenir des chaines de globine des GR détruits (physiologiquement)
A
décomposées en acides aminés pour être réutilisées par le corps
7
Q
Où se produit l’hémolyse physiologique?
A
Extravasculaire (rate)
8
Q
v ou f
L’hémolyse pathologique se produit seulement en intravasculaire
A
faux (L’hémolyse extravasculaire peur être pathologique)
9
Q
En présence d’hémolyseaugmentée, quels paramètres de labo sont affectés?
A
- augmentation bilirubine
- diminution haptoglobine
- augmentation Hb libre (surtout si hémolyse intravasculaire et si haptoglobine est saturée)
10
Q
Rappel
5 causes d’anémie microcytaire
A
- 1) ferriprive
- 2) thalassémie
- 3) maladie chronique (inflammation) *peut être normocytaire *
- 4) plomb
- 5) anémie sidéroblastique
11
Q
rappel
2 types anémie macrocytaire
A
- 1) mégaloblastique (b12 et/ou folate)
- 2) non-mégaloblastique (SMD, Anémie aplasique, alcool, trouble hépatique)
12
Q
Causes d’anémie normocytaire
A
- **1) anémie hémolytique **
- 2) hémorragie importante
- maladie rénale, déficiences variables, insuffisance médulaire
13
Q
Comment savoir si une anémie est régénérative ou arégénérative?
A
décompte des réticulocytes
- Si aug : régénératif (destruction périphérique)
- Si diminution : arégénératif (trouble moelle ou reins par EPO)
14
Q
Les principales causes d’anémie périphériques
A
- hémorragie aigue
- hémolyse
- trouble métabolisme ou membranes
15
Q
Déficience possibles lors d’hémolyse chronique
A
- Fer (si intravasculaire)
- folate (déficience rapidement par stimulation accrue moelle)
16
Q
Présentation clinique hémolyse intravasculaire
A
+ aigu : choc, dlr lombaire (reins), hémoglobinurie, urine coke
17
Q
Présentation clinique hémolyse extravasculaire
A
+ chronique : pâleur, ictère, splénomégalie
18
Q
atteinte importante d’un autre organe lors hémolyse intravasculaire et mécanisme responsable
A
fer sérique en trop grande qte se dépose dans les reins sous forme d’hémosidérine
19
Q
Formes héréditaires d’anémie hémolytique
A
- anomalies de membrane
- troubles métaboliques
- troubles synthèse hémoglobine
20
Q
Quels sont les principaux défauts de membrane (3)
A
- sphérocytose
- eliptocytiose
- ovalocytose
21
Q
type d’hémolyse prinncipale troubles de membrane
A
extravasculaire
22
Q
physiopatho de la sphérocytose
A
1) partie de la membrane pas ou peu rattachée au cytosquelette
2) perte de ces petites parties de membrane
3) arrondissement Cell par aug vol/surface
4) perte flexibilité
5) Destruction par rate (microcirculation)
23
Q
Présentation clinique et héréditaire de la sphérocytose
A
- autosomique domiant
- jaunisse variable (+++ si asscocié à syndrome de Gilbert)
- **calculs bilaires **
- splénomégalie
24
Q
Labo sphérocytose
A
- anémie normocytaire
- aug réticulocytes
- frottis : sphérocytose et polychromatophilie
25
présentation Eliptocytose
- semblable à sphérocytose
- découverte par hasard
- si homocygothe ou douclement hétéro : hémolyse sévère
26
Physiopathpo eliptocytose
-Défaillance hétérodimères de spectrine (formation hétérotétramères)
27
Ovalocytoses (pas vrm important exam)
- délétion AA d'une prot transport membrane plasmique
- cell plus rigide (protection contre malaria)
- souvent asymptomatique
28
Principaux déficits enzymatiques
- G6PD
- glutathione
- glycolyse
29
physiologie G6PD et conséquence déficit
- réduit NADP pour former glutathion
- déficit = cell sensible stress oxydatif
30
type hémolyse déficit G6PD
**intra**vasculaire
31
origines possibles déficit en G6PD
- héréditaire (affecte plus les homme, femmes porteuse, carence varie selon ethnicité)
- mutation somatique
32
3 syndromes cliniques liés au déficit en G6PD
- 1) anémie hémo post stress oxydatif (meds, infection) (condition auto-limitante car réticulocytes contiennent + enzyme)
- 2.1) anémie hémolytique néonatale (non-sphérocytaire)
- 2.2) jaunisse néonatale
33
dx et labo déficit G6PD
**- entre les crises FSC normale**
- déficit enzyme détecté (possible faux - si réticulocytose)
- crise : cell contractée et fragmentée, cell mordante/blister, corps de heinz (dérivé oxydé Hb)
34
Déficit en glutathion
trouble semblable au déficit en G6PD (même voie du penthose)
35
enzyme atteinte Défaut glycolyse
déficit en pyruvate kynase
36
conséquence déficite en PK
Hémolyse congénitale non sphérocytaire (hémolyse intra et extravasculaire) par aug rigidité GR (diminution ATP disponible)
37
Clinique déficit en PK
- anémie variable
- symptômes souvent légers par déviation à droite dissociation 02 (Aug 2,3-DPG)
- jaunisse et calculs biliaires
- possible aug vol osseux par activation moelle jeune âge
38
dx et labo déficit en PK
-poikilocytose (cell déformée)
- dosage PK
39
Tx pour déficit PK
- splénectomie possible
- transfusions possibles (att surcharge fer)
40
Principales anomalie synthèse hémoglobine
- 1) anémie falciforme
- 2)HBC
- 3) thalassémie
41
hémolyse associée au troubles Hb
extravasculaire
42
clinique anémie flaciforme (HBS)
- dépranocytose
- anémie
- réticulocytose
- dlr possible
43
Clinique HBC
-cristaux rhomboidaux (si homozygothe)
- cell cibles
- splénomégalie
44
thalassémie (voir app 1 pour détails)
app 1
45
comment peut être classés les troubles aquis de l'anémie hémolytique?
immun et non immun
46
3 principales causes d'hémolyse immune
1)auto immun
2)allo-immun
3)meds
47
physiopatho hémolyse auto-immune
1)production d'un anticorps contre ses propres GR
2) IgG se fixent surface GR
3) hémolyse **intra et extra** (élimination système RE et par complément/leucocytes circulants)
48
qu'est ce que le syndrôme de EVANS
anémie Hémolytique associé à un TPI (attaque auto-immune de ses plaquettes)
49
Labo d'une hémolyse immune
-sphérocytes possibles (par perte membrane)
-anémie è
Test de coombs direct + (présence Ac surface GR -test agglutination)
50
Présentation clinique hémolyse immune
-ictère
-splénomégalie
-acrocyanose (ischémie peau par agglutination GR)
51
Syndrome hémoglobinurie à froid
- hémolyse **intra**vasculaire causé par Ac Donath-Landsteiner
- lyse par complément
- post exposition grand froid
52
Définition hémolyse allo-immune
destruction des GR par les AC d'une autre personne
53
Principale cause hémolyse allo-immune
maladie hémolytique du nv-né
(possible aussi lors tranfusions mais rare avec tests)
54
Ac et leur intéraction avec le placenta
- Le placenta agit comme un filtre ne laissant pas passer les Ac de la mère vers le BB **SAUF LES IgG**
55
Présentation Maladie hémo nv-né
mère RH - (sensibilisée) avec BB rh +
56
expliquer le concept de sensibilisation
Pour développer des IgG anti Rh+, la mère doit être exposée à des GR Rh+
- 1) grossesse antérieure (pas nécessairement à terme ex fausse couche)
- 2) transfusions (pays développées)
57
présentations clinques hémolyse allo nv -né
- Grave :mort intra utérine par hydrops foetalis
- Modérée : anémie + ictère de naissace. si bili pas conjuguée rapidement = kernictère (trouble SNC)
- légère : anémie +/- jaunisse
-bili aug, réticulocytose, coombs +
58
Expliquer pk l'hémolyse Rh+ ne cause problème qu'à la naissance (sauf si sévère et mort intra utérine)
Dans le ventre de la mère, la bilirubine est conjuguée en partie par la mère (placenta). Post-partum, le bébé perd cette conjugaison et son foie a une capacité réduite à conjuguer la bilirubine.
59
Différence en Hémolyse néonatal Rh et ABO
Abo est
-moins sévère (1)Ag ABO +/- dev à la naissance 2)neutralisation patielle Ac ABOpar autres Cells)
-majorité des mère O
-tx rarement requis
**-possible lors 1ère grossesse (10-15% mères peuvent avoir IgG sans sensibilisation)**
60
Labo hémolyse ABO Nv-né
-DAT - ou peu +
-érythroblastose/réticulocytose
-sphérocytose autoagglutinante
-polychromasie
61
traitement hémolyse nv né
- tranfusion d'échange
-pour les anémies sévères et hyperbilirubinémie (RH >ABO)
-sang (- de 5 ans, ABO compatible, RH-, irradié, CMV -)
- Photothérapie
-permet de rendre soluble la bilirubine non-conjuguée (responsable d'un potentiel kernictère)
62
prévention hémolyse du nv-né
1) test ABO et Rh 2X femmes enceintes
2) Rh - non sensibilisé avec BB Rh+ : Anti-D 2X
3) mère Rh- avec bb nait rh + : Anti-D prophylaxique possible VOIR 4
4) TEST de kleihauer : détermine si cell foetus dans circulation mère par coloration) SI + voir 5
5) cytométrie évalue ml sang foetus ( si >4ml, Anti-D prophylaxique selon qte)
63
test femmes sensibilisées (Ac Rh+ IgG)
1) test force Ac
2) test sévérité atteinte foetus par doppler artère cérébrale moyenne
64
3 mécanismes hémolyse médicamenteuse
1) Ac dirigé contre complexe GR-médicament
2) dépôt complément sur complexe Med-Ag-Ac sur GR
3) véritable anémie hémo auto-immune (rôle med incompris) (ex méthyldopa)
65
3 anémies hémolytiques aquise non-immunes
- CID
- PTT
- SHU
66
mécanisme des anémies hémolytiques aquises non-immunes
- anémie microangiopathique
(dommage physique au GR causant fragmentation)
(dépôt fibrine (CID), adhésion plaquettes (SHU et PTT)
67
autres causes anémie microangiopathique
-vasculite
-HTA/pré-éclampsie
-rejet greffet
-valves cardiaques
68
Définition CID
-thrommbopénie et baisse facteurs coag (et fibrinogène) par consommation
69
déclanchement CID
- liération facteur coag à
-trauma, embolie amniotique, séparation prématurée placenta, paludisme (à mucine), Rn transfusionnelle, adénocarcinome (mucine)
- lésion endothéliale généralisée
-Endotoxine, **septicémie à gram -LPS**, avortement septique
- autre : infection virale, brûlure grave, hypothermie
70
CID présentations cliniques
- 90% hémorragie
- 10% thrombose
71
pathogenèse CID
- activation +++ thrombine
- dégadation fibrine libère monomères fibrines qui inhibent coag (mécanisme normalement physiologique localement)
- consommation tous facteurs, plaquettes et fibrinogène
72
Labo et Dx CID
- thrombopénie
- diminution fibrinogène
- aug D-dimères
**- tous les test de coag allongés (INR, PTT, thrombine) ** (foie peut potentiellement compenser)
- Frottis : fragments GR (microangiopathie)
73
principe tx CID
- traite cause sous-jacente
- traite problème
1) hémorragie : plasma frais, concentré fibrinogène, plaquettes
2) thrombose : meds antiplaquettaires ou héparine
74
Cause du PTT
déficit héréditaire ou aquis (par igG inhibiteurs) de la métaloprétéine ADAMST13
75
rôle ADAMST13 (et impact déficit)
- prot qui décompose les ultra-long FvW
- déficit : aggrégation des plaquettes sur ULVWF
76
Pentade clinique du PTT
1) thrombocytopénie
2) fièvre
3) anémie microangiopathique
4) anomalie neuro
5) anomalie rénale
(4-5 par microthrombie)
77
labo PTT
- thrombopénie et aug temps de saingnement
- schizocytes
- aug LDH
**- Test coag normaux**
**- diminution ADAMST13 (seule diff avec SHU)**
78
principe tx PTT
- plasma frais congelé pour fournir ADAMST13
- rituximad (anti CD20) donné avec plasma pour éviter rechutes si PTT aquis (inhibiteur)
79
patho SHU
1) ingestion STEC ou VTEC
2) mutiplication dans le colon
3) envahissement muqueuse
4) libération shigatoxine ou vérotixine dans le sang
5) activation endothélium et plaquette (par bris endothélium donc TF pas exposé et coag pas activitée)
80
présentation clinique SHU
- diarrhée +/- sanglante
- similaire à pentade du SHU (phase toxine)
- tropisme rénal
- épilepsie
81
Labo SHU
-identique à PTT **MAIS NIVEAU ADAMST13 normaux**
82
Principes Tx SHU
- si atteinte rénale ++ (dialyse)
- contrôle HTA
83
présentation clinique spécifique orientant vers cause précise
1) calculs bilaires : sphérocytose héréditaire
2) ulcères chevilles :anémie falciforme
3) anémie, splénomégalie, ictère : anémie hémo auto-immune
4) décoloration peau (acrocyanose) : anémie hémo auto-immune
5) troubles neuro, troubles reins, thrombopénie, fièvre : PTT
6) saignement ponction veineuse : CIVD
7) ins rénale, épilepsie, fièvre : SHU
84
Risque déficit le plus important avec hémolyse chronique
FOLATE
85
Réponse médullaire à l'anémie
- hyperplasie érythroblastique
-peut compenser anémie (jusqu'à GR vie 30 jours)
-peut donner «maladie hémolytique compensée»
-réticulocytose
- Hyperplasie myéloide
-EPO peut stimuler le progéniteur myéloide commun
-Thrombocytose et leucocytose à
-présence bands et précurseurs possible
86
principe Test de combs direct
- détecte la présence d'Ac à la surface des GR
- utile pour : anémie tranfusionnelle, anémie hémo nv-né
- principe : test agglutination sur les GR du pt
| e
87
test de combs indirect
- détecte la présence d'Ac dans le plasma d'une potentielle donneur (ou mère)
- permet prévenir hémolyse
- test avec GR connus pour un Ag qu'on veut évaluer
88
4 classes principales de la thrombopénie
1)trouble production
2)destruction
3)séquestration
4)dilutionnel
89
2 types thrombopénie par trouble production (et causes)
- Insuffisance médullaire généralisée
-meds, radiothérapie, anémie aplasique, anémie mégaloblastique, leucémie, SMD, myélomec infiltration, myélofibrose
- Dépression slective mégacaryocytes
-rarement congénital, meds, prods chimiques, infections virales
90
2 types thrombopénie par destruction (et causes)
- Immune (ex TPI, idiopathique, lupus, infection, meds, transfusion, rn foetus-mère)
- non-immune (ex. CID, PTT, SHU)
91
pseudo-thrombopénie
coagulation de certaines types de plaquettes par exposition à EDTA (par agglutination)
solution : tube citraté
92
physiopatho de la séquestration des plaquettes
-90% des plaquettes dans la rate lors hypersplénisme
-plaquettes fonctionnelles donc rarement saignement
93
cause de la thrombopénie dilutionnelle
-tranfusion massive
94
tx thrombopénie
< 20 : tx cause
< 10 : donner plaquette
si hémorragie : donner plaquettes (ex qte normale mais fnc a/n)
95
physiopatho PTI
Ac dirrigé contre les plaquettes
(cause + fréquente thrombopénie isolée)
96
causes du PTI chronique
-souvent idiopathique
-association : lupus, VIH, HP, LLC, LH, anémie hémo auto-immune)
97
réponse médullaire normale au PTI
- 5X magacaryocytes
-prod plaquettes accrue
-durée vie plaquette basse (mais plaquettes très jeunes donc symptômes en phase avancée)
98
tx PTI
on doit tx la cause + possible
1)corticostéroides (rechutes fréquentes)
2)Immunoglobuline (aug plaquettes ++ donc pour hémorragies, agit en bloquant récepteur FC)
3)Ac monoclonaux (bloque AC, plus durable)
4)autres meds immunosuppresseurs
5)agoniste TPO
6)Splénectomie
7) plaquettes
8) greffe
99
Cause et présentation PTI aigu
-souvent chez les enfants
-par vaccin ou inf (varicelle ou mono)
-devenir: rémission spontanée 90%
100
tx maladie hémato auto-immune (anémie hémo auto-immune et PTI)
- gammaglobuline
-bloque récepteur FC
-fonctionne plus pour PTI
-agit comme distraction en saturant le récepteur
- splénectomie
- modulation immunité
101
quand donner du plasma frais congelé
- correction déficit multiple (si hémorragie ou pré-chirurgie)
ex. renverser coumadin, CID ou coagulopathie dilutionnelle, trouble hépatique sévère
- tx PTT
! ne pas donner pour déficit isolé si alternative existe
102
donner du cryoprécépité
- donné pour déficit fibrinogène avec hémorragie (CID)
-anciennement pour hémoplilia A (maintenant concentré VIII)
103
donner plaquettes
1) thérapeutique si
-hémorragie ET
-< 50 plaquettes
-thrombopathie/pénie responsable hémorragie
-aucun alternatif
- tx prophylaxique
104
