APP 5 - LEUCOTOSE/LEUCOPÉNIE/LEUCÉMIE Flashcards
Leucocytes → on retrouve que des … et … matures dans le sang normal
quelles sont les cellules composant les 2 catégories mentionnées ci-dessus?
Leucocytes → on retrouve que des phagocytes et lymphocytes matures dans le sang normal
Les granulocytes et les monocytes sont formés dans la moelle osseuse à partir d’une cellule progénitrice commune = …
Granulocyte monocyte progenitor : CFUGM (colony forming unit)).
Dans les cellules progénitrices de la série granulopoïétique, qui composent le pool prolifératif et qui composent le pool de maturation post-mitotique?
qu’est-ce que le pool de réserve?
● Les myéloblastes, promyélocytes et myélocytes forment un pool** prolifératif (ou mitotique)** de cellules
● Les métamyélocytes, les Bands et les granulocytes segmentés (neutrophiles) constituent un pool de maturation
post-mitotique.
o Plusieurs ¢ Bands ou Neutrophiles segmentés sont gardés dans la moelle normale en tant que « pool de réserve » (10-15X plus que dans le sang)
- sang divisé 1:1 en pool circulant et pool marginant (≠ dans le décompte des GR)
dans la MO, on produit plus de cellules myéloïdes ou érythroïdes?
combien de temps les granulocytes passent dans la circulation après être libérés de la MO et a durée de leur survie dans les tissus?
quels sont les 2 basssins de granulocytes dans la circulation sanguin
description des neutrophiles
forme du noyau et cytoplasme?
les types de granules (2) et ce qu’elles contiennent
durée de vie du neutrophile dans le sang
● Noyau dense formé de 2 à 5 lobes et cytoplasme pâle avec des granulations azurophiles
● Granulations (lysosomales):
○ Granulations primaires – stade promyélocytes : myéloperoxidase, acide phosphatase et autres hydrolases acides
○ Granulations secondaires – stade myélocytes/matures : collagénase, lactoferrine1 et lysozyme
● Durée de vie d’un neutrophile dans le sang = 6-10 heures
décrit la séquence des précuseurs des neutrophiles
(nom, morpholgie, lignées produites => 5 avant le neutrophile)
description des éosinophiles
forme du noyau et cytoplasme?
types de granules
décrit la séquence des précurseurs dans le sang
- décompte des bands et reconnaissance des myélocytes éosinophiles est-elle possibles?
● Similaires aux neutrophiles : mais leur granules sont rouge plus foncé, et ont rarement > 3 lobules
● Durée transport dans le sang avant de parvenir au tissu cible est plus long que les neutrophiles.
● Granules (enzymes)
description des basophiles
forme du noyau et cytoplasme?
décrit les granules
présence dans sang périphérique et se transforment en quelle cellule dans les tissus?
décrit la séquence des précurseurs dans le sang?
● Rarement vu dans le sang périphérique, normalement
● Deviennent des mastocytes dans les tissus
● Granules foncées : histamine, héparine
description morphologique des monocytes (noyau et cytoplasme)
durée de présence dans la MO et le sang.
Se transforment e quelle cellule dans les tissus + ce qui permet d’accomplir quoi (fonctions, durée de vie de cette nlle cellule)
donne la séquence des précurseurs des monocytes
● Cellules plus grosses que les autres avec noyau ovale, déformé. Con ent des vacuoles et des granules.
● Restent peu dans la moelle → 20-40 heures dans le sang → entrent dans les tissus où ils se transforment en
Macrophages pour y accomplir leurs fonctions (y demeurent pendant plusieurs mois/années). Ils peuvent alors s’auto-répliquer.
○ Leur durée de vie extravasculaire suite à leur transformation en macrophages (histocytes) peut durer plusieurs mois, voire des années.
○ Ont** plusieurs fonctions fonctions dans différents tissus (cerveau (microglie), foie (cellules Kupffer), etc.)**
● Les cellules dendritiques (une des lignées = celle des cellules dendritiques) sont impliquées dans la présentation
des Ag aux LT.
● Précurseurs des monocytes :
Normalement présents dans la moelle (en gras)
o** Myéloblastes (myélomonoblastes) → Promonocytes **→ Monocytes –> Macrophages immatures (sang) –> macrophages matures (tissus)
quels sont les fx impliqués dans la granulopoïèse et spécifie les cellules sur lesquels ils exercent leur action (si mentionnées)?
nomme moi les fonctions générales des fx impliqués dans la granulopoïèse (hématopoïèse):
quels sont les principaux fx de croissance de la granulopoïèse?
action de GM-CSF
ce fait à partir de quelle cellule
quellles sont les fonctions (3)
● (Granulocyte-Macrophage colony- stimulating factor)
● Agit à partir de CFUGEMM
● Maintient un pool de cellules souches hématopoïétiques et progénitrices.
● Favorise la prolifération des cellules myéloïdes et leur différenciation
Il favorise la différenciatoon des cellules souches myéloïdes en CFUGEMM2 puis la transforma on de ces derniers en plaquettes, neutrophiles, éosinophiles, basophiles, monocytes et macrophages.
action de G-CSF
à partir de quelle cellule
quelle est sa fonction? (5 ~)
son application clinique?
Applications cliniques du G-CSF :
Administration IV ou SC : augmentation des neutrophiles. Du G-CSF agissant peu longtemps est donné tous les jours. Un
G-CSF PEGylé peut être donné une fois en 7-14 jours.
En post-chimiothérapie, radiothérapie ou transplantation médullaire (de cellules souches) : accélère le rétablissement des granulocytes et diminue la période de neutropénie et d’hospitalisation
● Myélodysplasie et anémie aplasique : Donné seul ou en union avec l’EPO (erythropoié ne) pour améliorer la
fonction de la moelle osseuse et le décompte de neutrophiles
● Neutropénie sévère bénigne : Pour neutropénies congénitale et acquise (dont cyclique et induite par un Rx)
● Mobilisation des cellules souches du sang périphérique : Augmenter le nombre de progéniteurs multipotents en circulation (de donneurs ou de patients), pour améliorer la récolte des cellules souches du sang périphérique pour les transplantations allogéniques ou autologues.
quelles sont les fonctions du neutrophile? - juste nommer avec brève explication
quelles sont les fonctions de l’éosinophile? - juste nommer avec brève explication
quelles sont les fonctions du basophile? - juste nommer avec brève explication
en tant que phagocyte décrit les 5 fonctions des neutrophiles et monocytes: (explication des 3 majeures et mention de défauts possibles s’il y en a)
catégorise neutropénie (légèrem, modéré, sévère et extrême) ainsi que neutrophilie
=> compare les niveaux normaux (qualitativement) des leucocytes chez l’Adultre vs. les nouveaux -nés
Comme les neutrophiles font partie de la première ligne de défense contre les infections, une neutropénie augmente grandement … (finis la phrase)
Comme les neutrophiles font partie de la première ligne de défense contre les infections, une neutropénie augmente grandement le risque d’infections bactériennes et fongiques particulièrement.
Lors d’une neutropénie, le risque d’infection est particulièrement augmenté avec un nombre absolu … et s’il tombe sous la barre des …, le risque devient très sérieux.
Le risque d’infection est particulièrement augmenté avec un nombre absolu <0.5 x 10^9 et s’il tombe sous la barre des 0.2, le risque devient très sérieux.
Une neutropénie fébrile sera définie comme (2 éléments à la définition)
quelles sont les manifestations cliniques d’une neutropénie (3 éléments de réponses dont 1 il faut développer les sous aspects)?
qu’arrive t-il aux MO commensaux lors d’un déblancement du SI?
quels sont les MO fréquents des infections?
comment on définit la leucocytose neutrophilique en termes de décompte?
quelles sont les caractéristiques de la leucocytose neutrophilique (sx, frottis => 5 éléments à mentionner) ?
nomme les causes de la leucocytose neutrophilique et dit quelles sont d’origines malignes:
définit la réaction leucémoïde
qu’est-ce qu’on retrouve dans le sang?
The leukaemoid reaction is a reactive and excessive leucocytosis usually characterized by the presence of immature cells (e.g. myeloblasts, promyelocytes and myelocytes) in the peripheral blood
Déf : Leucocytose réactionnelle et excessive avec présence de quelques
précurseurs myéloïdes (granulocytaire) en circulation dans le sang :
- Myéloblastes
- Promyélocytes
- Myélocytes
- +/- Erythroblastes
- Rarement “blastes” : (Note : blaste si pas de préfix = impossible à la vu morphologique de le différencier - très immatures
quelle est la cause de la réaction leucémoïde et explique le mécanisme? et quels troubles y sont associés?
c’est plus fréquent dans quel groupe d’âge?
définit la réaction leucoérythroblastique:
quelles sont les causes possibles?
définit la monocytose et donne moi les causes:
définit l’éosinophilie et donne moi les causes:
définit la basophilie et donne moi les caractéristiques (1) et les causes:
qu’est-ce que la polycythémie et quelles sont les deux subdivisons?
Définition : La polycythémie (ou érythrocytose) est une condition dans laquelle l’hémoglobine est supérieure aux valeurs normales et/ou l’hématocrite dans le sang périphérique est augmenté.
y’a la polycythémie relative ou absolue
définit la polycythémie relative et donne les causes possibles (4)?
quelle est la pathphysiologie?
qu’est-ce que la polycythémie absolue? et définit les deux subdivisons de cette catégorie:
ABSOLUE (LES DISTINGUER EN TERMES DE RÔLE JOUÉ PAR L’ÉRYTHROPOÏÉTINE DANS LEUR PHYSIOPATHOLOGIE)
Définition : Augmentation de la masse des GR causée pouvant découler de plusieurs causes possibles subdivisées en primaire et
secondaire.
PRIMAIRE (PRODUCTION AUTONOME)
Se définit comme l’augmentation de la masse des GR secondaire à une mutation dans les cellules progénitrices des GR.
SECONDAIRE (ÉTAT HYPER-EPO)
Se définit comme l’augmentation de la masse des GR secondaire à une haute concentration de l’EPO
Dans la majorité des cas, la réponse est une réponse approprié secondaire à une hypoxie tissulaire, mais parfois la situation peut résulter d’une production autonome d’EPO (i.e. sécrétion EPO par une tumeur)
explique la pathophysiologie de la polycythémie absolue primaire?
explique la pathophysiologie de la polycythémie absolue secondaire?
et donne les causes:
quelles sont les caractéristiques d’une thrombocytose essentielle?
quelles sont les critères diagnostics majeurs (4) et mineurs?
(combien de critère doit-on répondre pour faire le dx (2))?
quelles mutations retrouve-t-on dans la thrombocytose essentielle?
décrit la présentation clinique pour chaque mutation
mutation 1: 4 éléments à mentionner
mutation 2 : 2 éléments à mentionner
mutation 3 : 1 élémentions à mentionner
les cas primaires familiaux rares sont dans quel groupe d’âge et sont associés à quelles mutations de quel gène?
Des mutations dans d’autres gènes promotrices décrites dans les néoplasmes myéloprolifératifs surviennent dans une
minorité des cas et avec des implications similaires au niveau du prognostique. V ou F
Des mutations dans d’autres gènes promotrices décrites dans les néoplasmes myéloprolifératifs surviennent dans une
minorité des cas et avec des implications similaires au niveau du prognostique. **V **
quelle est la caractéristique clinique dominante de la thrombocytose essentielle?
dans quels sites?
en majorité, les cas sont symptomatiques ou asymptomatiques?
quels sont les symptômes caractéristiques?
et l’évolution clinique était stable ou non?
quelles sont les causes réactives de la thrombocytose?
défition des syndromes myoloprolifératifs?
quelles sont les 3 syndromes myéloprolifératifs (pertinents au cours)
il y a -t-il des liens évolutifs entre ces syndromes?
syndrome myéloprolifératif - pathophysio
description du rôle de JAF2 et des effets de sa mutation
prévalence de cette mutation
définit les syndromes myélodysplasiques
quelles sont les caractéristiques pathologiques de ce syndrome (2)?
causes de cette pathologie
quelle est la pathophysiologie de ces syndromes et ça peut progresser vers quelle condition?
caractérise brièvement la leucémie myéloïde chronique (généralités + épidémiologie)
quelle est la pathophysiologie en 7 étapes de la LMC
quelles sont les trois phases de la LMC?
et décrit moi la première selon
taux de personnes diagnostiqués à ce stage,
l’état des lignées hématopoïétiques
et la présentation clinique (sx et FSC)
1) Phase chronique
2) Phase accélérée
3) Phase blastique
décrit moi la 2e phase de la LMC
selon la pathophysiologie (3 changements à l’hématopo), les manifestations cliniques (trouvailles sur la FSC et sx), le traitement:
décrit moi la 3e phase de la LMC
selon la pathophysiologie (3 changements à l’hématopo), les manifestations cliniques (trouvailles sur la FSC et sx)
quelles sont les manifestations cliniques en général de LMC (7 catégories)
quelles sont les trouvailles du laboratoire pour la LMC? (fsc et évaluation de la moelle)
description du traitement de première intention de la LMC:
quel est le mécanisme d’action?
quel med est utilisé le plus souvent, efficacité et effets secondaires?
lmc
les ITK sont bons pour quoi
comment on classe la réponse thérapeutique (en général)
quelle est la réponse du LMC aux ITK en termes de survie/guérison
description du traitement de seconde intention (utilisé dans quels cas?)
quels sont les autres tx possibles pour la LMC (à part ceux de la première et seconde intention)
CHIMIOTHÉRAPIE
INTERFÉRON-ALPHA
définit la polycythémie vraie ainsi que la mutation dont elle en découle:
présentation clinique
groupe d’âge affecté
manifestations cliniques (5)
tests de laboratoires (HB, Ht, GR, leuco, PLAQ, MO apparence, EPO sérique, acide urique sérique, LDH, anomalies chromosomales)
quelles sont les effets sanguins de la polycythémie derrière les manifestations cliniques?
pour la thrombocytose essentielle:
quel est le principal aspect de cette condition
quelles mutations y figurent
quels sont les critères diagnostiques de la thrombocytose? (5)
quelles sont les manifestations cliniques (ssx) en myélofibrose?
4 éléments à mentionner
MYÉLOFIBROSE
trouvailles au lab (HB, HT, GR, LEUCO, PLAQ, LDH, ÉVOLUTION, ACIDE URIQUE, MO ALLURE)
définit les leucémies aigües (en mentionnant 5 éléments)
Les leucémies sont un groupe de maladies sanguines caractérisées par l’accumula on de leucocytes malins dans la moelle osseuse et dans le sang. Elles sont d’abord classifiées en leucémies aiguës ou chroniques, puis sont subdivisées en leucémies myéloïdes ou lymphoïdes, selon la lignée cellulaire affectée.
qu’arrive-t-il à la moelle dans les leucémie aigüe (manifestation clinique dominante)?
quel est le danger d’une leucémie aigüe non-traitée?
peut-on guérir de la leucémie aigüe?
au niveau de la FSC (%) comment on définit la leucémie aigüe
quelles sont les mutations à savoir pour la LMA?
l’accumulation de blastes cause quoi
quelles sont les conditions qui prédisposent aux leucémies aigües:
- désordres génétiques
- âge
- liens familiaux
- environnement
- ## infections virales, bactériennes, protozoaires
quels médicaments/traitements peuvent prédisposés à la leucémie aigüe?
pour les LMA ET LLA
ça touche quel groupe d’âge le plus?
ça touche quel lignée cellulaire (si mentionnée)
qu’est-ce qui donne indice sur le pronostic ? (si mentionnée)
comment la défaillance de la MO (anémie, neutropénie + thrombocytopénie) se présente en LMA et LLA
comment l’infiltration des tissus/organes se présentent en LLA/LMA?
en te basant sur les infos dx (morphologie (fsc, frottis), cytochimie, marqueurs immuno,
cytogénétique) de la LMA décrit quels fx ont un impact sur le pronostic:
décrit la LMC selon les techniques diagnostiques suivantes
morphologie (fsc, frottis)
cytochimie
marqueurs immuno
cytogénétique
le pronostic de la LMC dépend de quels fx + les pts LMC ont-ils un meilleur pronostic que les LMA?
explique la physiopathologie de la LLA:
décrit la LLA selon les techniques diagnostiques suivantes
morphologie (fsc, frottis)
cytochimie
marqueurs immuno
cytogénétique
Morphologie :
● Anémie normocytaire normochromique
● Neutropénie
● Compte de globules blancs diminué, normal ou augmenté
● Thrombocytopénie
● Nombre variable de cellules blas ques
● Moelle osseuse hypercellulaire avec >20% de blastes leucémiques
Cytochimie :
● Augmentation de l’acide urique =, LDH et parfois de l’hypercalcémie
● Lésions osseuses peuvent être présentes à la radiographie
o Cytogénétique :
● Permet d’identifier les mutations présentes dans les cellules
● Fréquence des anomalies est différente selon le groupe d’âge
● T(12;21) ETV6-RUNX1 : muta on la plus fréquente chez l’enfant
● La fréquence de la muta on BCR-ABL1 augmente avec l’âge et est associée à un mauvais
pronos que
quel est le fx prédominant dans le pronostic de la LLA?
et sa prévalence/indcidence?
qu’est-ce que le syndrome de lyse tumorale (pathophysio)? ça survient dans quelle circonstance?
quelles sont les complications possibles du syndrome de lyse tumorale (4)?
comment on la prévient?
qui sont les inhibiteurs spécifiques de la tyrosine kinase?
quelles sont les indications pour leur utilisation?
description de leur mécanisme d’action
les effets indésirables?
décrit l’utilisation de l’acide transrétinoïque dans la leucémie promyélocytaire:
selon ces axes - indications, mécanisme d’action - effets indésirables
