APP2: anémie macrocytaire Flashcards

(35 cards)

1
Q

anémie macrocytaire mégalobastique définit par quoi

A

GR + gros
Maturation asynchrone du noyau vs cytoplasme donc plus petit noyau et grand cytoplasme dans l’érythroblaste

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2
Q

anémie mégaloblastique causée par quoi

A

défectuosité de la synthèse de l’ADN
- déficience B12
- déficience folate
- anormalité métabolisme de B12 ou folate (déficience transcobalamine, ocyde nitrique ou méds anti-folate)
- déficience enzyme congénitale (acidurie orotique)
- déficience enzyme acquise (alcool, thérapie hydroxyurée, cytosine arabinoside)

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3
Q

synonyme anémie macrocytaire isolée

A

non mégaloblastique

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4
Q

anémie macrocytaire non mégaloblastique

A

gros GR mais proportion noyau: cytoplasme gardée!

=> pas nécessairement d’anémie
- + de dépôt de lipides sur mb GR
- altération temps de maturation érythroblastes dans MO

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5
Q

causes de l’anémie macrocytaire non mégaloblastique

A
  • alcool
  • mx hépatique
  • troubles thyroïdiens
  • médicaments
  • anémie aplasique
  • s. myélodysplasique
  • réticulocytose
  • nouveau-né normal
  • myoxoedème
  • grossesse
  • tabagisme
  • myélome
  • paraprotéinémie
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6
Q

indices à vérifier dans L’HMA pour anémie macrocytaire

A
  • histoire fam
  • médicaments
  • alimentation
  • alcool
  • ATCD malabsorption
  • ATCD mx auto-immunes?
  • ATCD chir GI
  • ATCD mx GI
  • associations anémie pernicieuse
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7
Q

associations à l’anémie pernicieuse

A
  • yeux bleus
  • femme
  • early greying
  • europe du nord
  • familial
  • vitiligo
  • myxoedema (hypothyroïdie sévère)
  • mx hashimoto
  • mx addison
  • thyrotoxicose
  • hypoparathyroidisme
  • hypogammaglobulinémie
  • carcinome de l’estomac
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8
Q

tableau d’anémie macrocytaire mégaloblastique à l’examen physique

A

léger ictère, légère fièvre, glossite, altération sens vibratoire et positionnel avec hyperréflexie et cutané plantaire en extension

autres anémies macrocytaires = hépatosplénomégalie

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9
Q

neuropathie signe une déficience de quoi

A

B12
comprend:
- ataxie
- paresthésies
- troubles coordination
- altération sens vibratoire et positionnel avec hyperréflexie

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10
Q

ictère signe quoi dans anémie macrocytaire

A

bilirubinémie (non-conjuguée) donc hémolyse

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11
Q

frottis d’anémie macrocytaire mégalosblastique

A
  • macrocytes ovales
  • neutrophiles hypersegmentés
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12
Q

FSC d’anémie macrocytaire mégalosblastique

A
  • leucopénie (neutropénie)
  • thrombocytopénie
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13
Q

test supplémentaire pour anémie macrocytaire mégalosblastique

A
  • B12 (diminue)
  • folate sérique (diminue)
  • LDH (diminue)
  • bilirubine (diminue)
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14
Q

on cherche quoi pour exclure une anémie macrocytaire NON mégalosblastique

A
  • test fonction thyroïdienne
  • test fonction hépatique
  • alcoolisme? pas anémique?
  • MO: myélodysplasie? aplasie? myélome?
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15
Q

fonctions B12

A
  • synthèse ADN (methyl THF => THF => synthèse thymidine)
  • méthylation myéline (synthèse méthionine)
  • méthylation de l’ADN (synthèse méthionine)
  • synthèse Succinyl-CoA => formation hème
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16
Q

fonction acide folique

A

synthèse ADN par synthèse thymidine

17
Q

qu’arrive-t-il si on supplémente en acide folique un patient déficient en B12

A

empire les sx neuro

18
Q

résultat accumulation d’homocystéine

A

lésions nerveuses

19
Q

source B12

A
  • produits animaux (foie, viande, poisson, produits laitiers)

animaux l’acquiert en mangeant des produits venant d’animaux (prod interne de bactéries intestinales) ou de la nourriture contaminée par des bactéries

20
Q

B12 composée de quoi

A

atome cobalt entourré de corrine attachée à un nucléotide

21
Q

apport vs besoin vs absorption B12

A

besoin: 1-2 µg/ jour
apport: 7-30 µg/jour
absorption: 2-3 µg/jour

22
Q

métabolisme B12

A
  1. ingérée
  2. B12 + FI dans l’estomac
  3. FI-B12 migre vers l’iléon
  4. FI-B12 lie cubiline (rc)
  5. cubiline lie amionless
  6. endocytose dans ¢ iléale
  7. B12 absorbée et FI détruit
23
Q

mol de transport de B12

A
  1. transcobalamine II (TC), une protéine plasmatique
  2. Haptocorrine (transcobalamine I), une Gp
24
Q

rôle TC

A

transport B12 dans le sang vers MO et tissus

contient peu de B12

+ importante des transporteurs

25
rôle haptocorrine
pas de rôle fonctionnel transporte B12 sans la transférer à la MO ou aux tissus synthétisée par macroph et granulocytes
26
pq on trouve des niveaux sériques de B12 normaux même en déficience en TC congénitale?
pcq haptocorrine lie B12 dans le sang en circulation
27
en quel cas on voit une augmentation considérable d'haptocorrine et de B12
syndromes myéloprolifératifs : prod de granulocytes augmentée
28
réserves de B12
2-3 mg: assez pour 2-4 ans
29
effet cuisson B12 vs folate
B12 peu affecté au contraire des folates
30
source folates
majorité de bouffe: foie, légumes verts et levure
31
apport vs besoin folates
apport: 200-250 µg/jour besoin: minumum 100-500µg/jour
32
où se fait l'absorption de l,acide folique
duodénum et jéjunum => converti en méthyltétrahydrofolate (méthylTHF)
33
transport de l'acide folique
libre dans plasma OU faiblement lié à l'albumine dans les 2 cas, il est sous forme de méthylTHF entrée dans la cellule: converti en folate polyglutamate (par addition 4-6 fractions de glutamates)
34
réserves en folates
10-20mg (assez pour 4 mois)
35
manifestations générales de l'anémie
- céphalée - pâleur muqueuse & ongles - circulation hémodynamique - murmure systolique cardiaque (apex) - palpitation - asthénie/léthargie - cardiomégalie - infections excessives - PA: sx insuf cardiaque, angine, claudication intermittente, confusion - trouble vision - étourdissement selon vitesse d'installation, sévérité, comorbidités (mx cardiaques athérosclérotiques, insuf cardiaque ou mx pulmonaire)