APP4 - Anémie hémolytique | Obj. 7-11

Question 1

Quelle est la réponse médullaire à une anémie hémolytique?

Answer 1

Réticulocytose.
La diminution du nombre de GR va entraîner une diminution de PaO2 qui sera détecté par les cellules péritubulaires du cortex rénal qui vont sécréter de l’EPO. Créant ainsi une hyperplasie médullaire érythroblastique .

Question 2

Bob l’externe revoit une patiente qui a fait une anémie hémolytique. Dans la FSC, il voit qu’il y a une leucocytose. Est-ce normal?

Answer 2

Oui c’est possible.

Il pourrait y avoir une hyperplasie myéloïde collatérale si un progéniteur commun (CFU GEMM) a été stimulé et qui se différenciera dans la lignée myéloïde

Question 3

Qu’est-ce que permet de dépister un test de coombs direct?

Answer 3

La présence d’anticorps sur les GR

Surtout anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

Question 4

Qu’est-ce que le test de Coombs indirect permet de détecter précisément?

Answer 4

Présence d’Ac dans le sérum et c’est pour prévenir une anémie hémolytique potentielle

Question 5

Dans quel contexte ferait-on un test de Coombs indirect?

Answer 5

Tests prénataux

Avant transfusion sanguine

Question 6

Bob l’externe voit que le taux d’haptoglobine de son patient a beaucoup diminué, avec une hémosidérinurie. Qu’est-ce que cela indique?

Answer 6

Hémolyse intravasculaire

Question 7

Nommez 4 causes pouvant causer une dépression sélective des mégacaryocytes

Answer 7

Rx, produits chimiques, infections virales, congénital

Question 8

Nommez 4 causes d’un défaut général de la moelle osseuse

Answer 8

4 parmi les suivants:

• Drogues cytotoxiques
• Radiothérapie
• Anémie mégaloblastique/carences
• Leucémie
• Syndrome myélodysplasique
• Myélofibrose
• Infiltration de la moelle (cancer métastatique)
• Infection
• Myélome multiple

Question 9

Nommez 4 causes immunes pouvant causer une destruction excessive des plaquettes

Answer 9

4 parmi les suivantes:

• Autoimmune (PTI)
• Rx
• Infections (VIH, H. Pylori)
• Thrombocytopénie alloimmune foeto-maternel
• Idiopathique
• Lupus érythématheux disséminé
• Leucémie Lymphocytique chronique (LLC)
• Lymphome
• Purpura post-transfusionnel

Question 10

Nommez 2 causes non-immunes pouvant causer une destruction ou consommation excessive des plaquettes

Answer 10

• CIVD
• Purpura thromobocytopénique thrombotique

Question 11

Comment une splénomégalie ou un syndrome d’hypersplénisme peut causer une thrombocytopénie?

Answer 11

La rate séquestre normalement autour de 30% des plaquettes. En cas d’hypersplénisme, il y aura plus de 90% des plaquettes qui peuvent se retrouver séquestrées, même si la durée de vie des plaquettes est normale.

Question 12

V ou F

Bob l’externe n’a pas de risque de causer une thrombocytopénie s’il recommande une transfusion massive de sang pour une personne accidentée de la route.

Answer 12

Faux

Cel peut causser une thrombocytopénie dilutionnelle.

Les plaquettes sont instables dans du sang entreposé à 4°C et peuvent diminuer dans les prochaines heures.

On peut corriger cela en faisant une transfusion de plaquettes ou de plasma frais congelé.

Question 13

V ou F

Pour les Purpura Thrombocytopéniques immuns (PTI) chronique, entre 15 et 50 ans, les hommes sont plus touchées que les femmes.

Answer 13

Faux.

Les femmes sont plus touchées

Question 14

V ou F?

Pour les Purpura Thrombocytopéniques immuns (PTI) chronique, pour les plus de 60 ans, les hommes sont plus touchées que les femmes.

Answer 14

Faux.

L’incidence de la maladie devient similaire entre les 2 sexes.

Question 15

V ou F?

Environ 20-30% des gens se présenteront asymptomatiques pour un PTI.

Answer 15

Vrai!

Question 16

Nommez 3 maladies auxquelles un PTI peut être associé.

Answer 16

3 parmi les suivants:

• Lupus systémique érythémateux
• VIH, VHC, H. Pylori, VZV, CMV (pratiquement tous les virus pourraient causer une réaction croisée, en fait).
• LLC
• Lymphome de Hodgkin
• Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
• Syndrome lymphoprolifératif autoimmun
• Syndrome anti-phospholipide
• Déficience en IgA

Question 17

Quel est le décompte plaquettaire pour qu’un PTI soit considéré sévère

Answer 17

<20 x 10^9/L

Question 18

Dans la grande majorité du temps, quelle est la cible des auto-anticorps anti-plaquettaire (IgG) dans un Purpura Thrombocytopénique Immun (PTI)?

Answer 18

Récepteurs Gp2b/3a (liens Plaquettes entre elles) ou Gp 1b (lien Plaquettes-FvW)

Question 19

Nommez 3 présentations cliniques d’un PTI

Answer 19

3 parmi les suivants:

• Pétéchies hémorragiques
• Ecchymoses
• Ménorragie chez la femme
• Épistaxis
• Fatigue
• Absence de splénomégalie (sauf si secondaire à une autre condition)
• Thrombopénie souvent isolée (GR et leucocytes normaux)

*Saignements typiques d’une anomalie de l’hémostase primaire: au niveau des peaux et muqueuses

Question 20

Pour un PTI, que retrouverait-on à une FSC?

Answer 20

Baisse de plaquettes.

Autres lignées cellulaires normales

Question 21

Pour le PTI, que retrouverait-on au frottis sanguin?

Answer 21

Plaquettes plus larges, et de forme et composition normales

Réduction en nombre

Question 22

Pour un PTI, que retrouverait-on au coagulogramme ?

Answer 22

Le temps de saignement peut être augmenté, mais cette épreuve laboratoire est non recommandée par l’American Society of Hematology qui la qualifie d’inutile (n’apporte rien de plus au diagnostic)

Les PT, TCA et TT devrait être normaux

Question 23

Quels sont les 4 éléments nous permettant de poser un diagnostic de PTI?

Answer 23

1. Plaquette entre 10 et 100 avec un FSC autrement normal
2. Frottis avec plaquettes diminuées et plaquettes plus grosses (grosses plaquettes = équivalent des réticulocytes pour les GR)
3. Moelle osseuse montrant un nombre de mégacaryocytes normal ou augmenté
4. Démonstration d’Ac contre GP2b/3a ou Gp1B (pas fait en clinique normalement mais confirme le diagnostic)

Question 24

Quels sont 3 traitements efficaces pour les PTI?

Answer 24

1. Corticostéroïdes (toujours le traitement de 1re intention)
2. Haute dose IVIg (si absence de réponse aux cortico)
3. Anticorps monoclonal anti-CD20

***Il n’est PAS recommandé de transfuser des plaquettes pour un PTI mêrme si les plaquettes sont vraiment basses (c’est une thrombopénie regénérative + les anticorps présents vont les détruire de toute manière)

Question 25

V ou F?

Le purpura thrombocytopénique immun aigu survient surtout chez les enfants

Answer 25

Vrai!

Question 26

V ou F?

Dans le PTI aigu, cela survient surtout suite à une vaccination ou une infection virale (varicelle ou mononucléose).

Answer 26

Vrai!

Question 27

Pour confirmer un syndrome de fragmentation des GR, incluant l’anémie hémolytique microangiopathique, que trouve-t-on dans un frottis sanguin?

Answer 27

Schistocytes (parfois écrit schizocytes aussi)

“Helmet cells”

Petites cellules de forme triangulaire irrégulière ou en forme de croissant

Question 28

Nommez 3 causes possibles d’anémie hémolytique microangiopathique?

Answer 28

3 parmi les suivants:

• Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)*
• Syndrome hémolytique urémique (SHU)*
• CIVD*
• Tumeur maligne
• Hypertension maligne
• Vasculite
• Pré-éclampsie
• Syndrome HELLP (Hemolysis with Elevated Liver function tests and Low Platelets)
• Troubles rénaux vasculaires
• Cyclosporine
• Rejet d’homogreffe (valve prothétique)

* les principales