Artérite à cellules géantes Flashcards
Signes cliniques d’une ACG
Signes généraux, autres ➢ Fièvre (fébricule évoluant depuis plusieurs semaines ou début brutal à 40°C !) ➢ AEG ➢ Toux sèche persistante ➢ Pleurésie ➢ Myopéricardite
Douleurs
Extrémité céphalique :
➢ Céphalée temporale uni- ou bilatérale d’horaire inflammatoire (2ème partie de nuit)
➢ Hyperesthésie du cuir chevelu
➢ Claudication intermittente des mâchoires (avec trismus de repos si ischémie très sévère)
➢ Nécrose du palais, de la langue ou du scalp rare
Appareil locomoteur :
➢ Douleurs des ceintures de rythme inflammatoire (PPR)
➢ Myalgies, arthralgies
➢ Claudication intermittente/faiblesse du MS ou MI d’origine ischémique
Signes ophtalmo
➢ Cécité en rapport avec la NOIAA
➢ Amaurose transitoire (sec à min) = véritable sd de menace de NOIAA
➢ Troubles oculomoteurs : menace aussi d’une NOIAA
Complications d’une ACG ?
Atteinte aortique : ➢ Dissection aortique ➢ Anévrysme ➢ Dilatation diffuse de l’aorte ➢ Insuffisance aortique
Atteinte de membre :
➢ Touche le MI ou le MS
➢ Claudication intermittente nouvelle et s’aggravant brutalement
Autres atteintes :
➢ AVC
➢ Angor/IDM
➢ Angor/infarctus mésentérique
Signes et aspect au FO et à l’angio d’une NOIA ?
Clinique :
- BAV d’apparition brutale et indolore
Champ visuel : (+++)
- Déficit fasciculaire rattaché à la tâche aveugle –> déficit altitudinal
FO :
- œdème papillaire
- hémorragie en flammèche sur le bord papillaire
Angiographie à la fluorescéine : (+++++++)
- œdéme papillaire
- signes d’ischémie choroïdienne
Traitement d’urgence d’une NOIA ?
Prednisone 1 mg/kg/j
Examen complémentaire indispensable pour le diagnostic positif d’ACG et résultats attendus ?
BIOPSIE DE L’ARTÈRE TEMPORALE
- Œdème intimal
- Infiltrat inflammatoire à prédominance de cellules mononucléées pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère
- Présence de cellules mononucléées en contact d’une LEI fragilisée = caractéristique
Quel aspect au bilan hépatique donne une ACG ?
- hépatite cholestatique anictérique classique
- mais ictère et cytolyse possible !
Examens systématiques dans le cadre du diagnostic d’ACG ?
➢ VS, CRP, fibrinogène : Sd inflammatoire quasi-constant avec une CRP généralement très élevée (> 200 mg/L)
➢ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose (anomalies inconstantes)
➢ ASAT, ALAT, γ-GT, phosphatases alcalines, bilirubine : hépatite cholestatique anictérique est classique, mais ictère et cytolyse possible !
➢ Bilan rénal : non-altéré !
➢ BIOPSIE DE L’ARTÈRE TEMPORALE
➢ Angio-TDM TAP (ou Angio-IRM) : recherche d’argument en faveur d’une aortite
Traitement de 1ère intention d’une ACG ?
CORTICOÏDES +++
4 phases : ➢ Traitement d’attaque : - Durée : 2-4 semaines - Si absence de signes ophtalmiques ou de complications macro-vasculaires : 0,5-0,7 mg/kg/j - Sinon : 1 mg/kg/j
➢ Phase de décroissance rapide :
- Par paliers de 1-2 semaines
- Objectifs : 0,25-0,35 mg/kg/j à S8 ou S12
➢ Phase de décroissance lente :
- Par paliers mensuels
- Objectifs : 10 mg/j à M6
- Puis 5-7,5 mg/j à M12
➢ Phase de sevrage :
- Tentée chez le patient stable = sans signes biologique ou cliniques avec une posologie ≤ 5mg/j
- Sevrage progressif, mg par mg
- Un dépistage de l’insuffisance cortisonique peut être réalisé avec ce sevrage
Quelle molécule peut-on utiliser pour faire une épargne cortisonique dans l’ACG ?
Méthotrexate, même si son efficacité est moindre
Mesures associées au ttt d’une ACG ? (4)
- Antiagrégants
- Statines
- Prévention des complications de la corticothérapie
- Suivi du patient :
- Evaluation clinique à M1, M3 puis tous les 6 mois
- VS et CRP mensuelle jusqu’à un an après le sevrage en corticoïdes.
- Imagerie de l’aorte au diagnostic puis tous les 5 ans !
Terrain typique d’une maladie de Takayasu ?
Femme < 50 ans
Différences entre l’ACG et la maladie de Takayasu ?
La maladie de Takayasu :
- Touche surtout les artères des membres, et peu les artères céphaliques
- Touche les artères rénales –> HTA (ø ACG)
- Associe dilatation/sténose des artères (ø ACG sauf pour l’aorte)
Quelles sont les phases de la maladie de Takayasu ?
- Phase systémique
- Phase occlusive
la première est suivie de la deuxième, avec parfois un chevauchement
Signes de la phase systémiques de la maladie de Takayasu ?
Signes généraux (4) Atteintes cutanées (2) Atteintes oculaires (2)
Signes généraux :
- Fièvre
- AEG
- Arthralgies, myalgies
- Douleurs sur le trajet des gros vaisseaux (carotidodynie ++)
Signes cutanés :
- Erythème noueux
- Pyoderma gangrenosum
Signes oculaires :
- Episclérite
- Uvéite antérieure
Signes de la phase occlusive de la malade de Takayasu
Atteinte aortique : association sténose/dilatation
Artérite des MS (faiblesse, ø pouls, Raynaud sec, ischémie digitale…)
Artérite des MI
Atteinte des artères rénales –> HTA
Atteinte coronarienne
Atteinte céphalique
