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Artrogripose Flashcards

(16 cards)

1
Q

Definição

A

Espectro de condições: contraturas e limitações nos movimentos de pelo menos duas articulações em duas áreas distintas.
Rigidez Não Progressiva, Deformidade Progressiva

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2
Q

Etiologia

A
  • Etiologia Desconhecida: Frequentemente relacionada à acinesia fetal.
  • Não Relacionada à Formação Embrionária: Resulta de restrições aos movimentos fetais a partir de 8-10 semanas de gestação.
  • Acinesia Fetal: Pode ser detectada por ultrassom pré-natal, especialmente quando associada a oligodrâmnio.
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3
Q

Fatores associados

6 itens

A
  1. Anormalidades nervosas/neuropáticas.
  2. Alterações musculares.
  3. Alterações do tecido conjuntivo.
  4. Limitação do espaço uterino (gemelaridade, oligodrâmnio).
  5. Comprometimento vascular intra-uterino.
  6. Doenças maternas (diabetes, esclerose múltipla, miastenia gravis, etc.)
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4
Q

Fisiopatologia

A

Neuropática - 93%
1. Diminuição do numero de células do corno anterior da medula (não há defeito, apenas diminuição)
2. Hipotonia muscular
3. Acinesia fetal
4. Fibrose articular

Miopática - 7%
Falha na gênese do músculo, que se transforma em gordura + alterações no tecido conjuntivo, vascular, RCIU, infecções

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5
Q

Quadro clínico

A
  • Ombros
    • Adução e rotação interna
  • Cotovelos
    • Extensão
  • Punhos
    • Flexão + desvio ulnar + polegar aduzido na palma
  • Quadril
    • Flexão + abdução + rotação externa
  • Joelhos
    • Fletidos
  • Pés
    • Equinocavo varo rígido
  • Coluna
    • 10-30% têm escoliose
    • Curva toracolombar de raio longo, caracterizada por rigidez e progressão
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6
Q

Amioplasia - Artrogripose clássica

Incidência e 3 características

A

40% dos casos, esporádica
- Acometimento dos 4 membros
- Hemangioma cutâneo na testa
- Alterações gastrointestinais

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7
Q

Amioplasia - Artrogripose clássica

Clínica

A
  • Função cognitiva normal e sensibilidade preservada
  • Superfícies articulares bem formadas
  • Tendões fibrosados
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8
Q

Critérios de Fisher para diagnóstico

A

- Contratura de ≥ 2 articulações em áreas diferentes do corpo
- Degeneração muscular
- Sem doença neurológica progressiva

- Pregas cutâneas diminuídas ou ausentes
- Deformidades angulares dos membros
- Pterígio cutâneo

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9
Q

Artrogripose distal

A

Tipo 1. Autossômica dominante → acomete mãos e pés

Tipo 2. Associada com acometimento do tecido conjuntivo, distúrbios cerebrais e neuromusculares

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10
Q

Classificação de Hall

A

Tipo I – Envolvimento Primário dos Membros
Amioplasia (Artrogripose Múltipla Congênita): Forma mais comum de AMC.
Sinostoses: Fusão anormal de dois ossos

Tipo II – Membros e Outras Partes do Corpo
Síndrome de Freeman-Sheldon: Caracterizada por contraturas faciais e de mãos e pés.
Pterígio Poplíteo: Tecido cutâneo em excesso na região posterior do joelho.

Tipo III – Membros + SNC
Pterígio Múltiplo Letal: Presença de tecido cutâneo em excesso nas articulações. Forma grave com alta mortalidade
Síndrome Alcoólica Fetal: Defeitos congênitos associados ao consumo de álcool durante a gravidez

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11
Q

Classificação de Goldberg

A

Envolvimento dos 4 membros
- Amioplasia
- Síndrome de Larsen: Caracterizada por luxações múltiplas e alterações faciais.

Envolvimento de mãos e pés
- Síndrome de Freeman-Sheldon: Conhecida como “face sibilante” devido às características faciais.
- Artrogripose distal

Pterígio
- Pterígio Múltiplo (Doença de Escobar): Presença de tecido cutâneo em excesso formando “asas” nas articulações
- Pterígio Poplíteo: Tecido cutâneo em excesso na região posterior do joelho.

Sinostoses
- Sinostose umerorradial
- Síndrome de Nievergelt-Pearlman: Combinação de sinostoses e deformidades múltiplas.

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12
Q

Tratamento

A
  • Multidisciplinar
  • Corrigir todas as deformidades a partir dos 6 meses até no máximo 7 anos de idade, por conta das adaptações
  • Individualizado
  • MMII antes de MMSS
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13
Q

Objetivo de MMSS

A
  • Objetivos: 1. Flexão do Cotovelo 2. Estabilidade do Ombro 3. Reposicionar o Punho 4. Corrigir o Polegar na Palma
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14
Q

Técnicas Cirúrgicas

A
  • Cirurgia de Steindler
    • Flexoplastia
    • Destaca-se a massa flexopronadora do epicôndilo medial
      • Insere-se no úmero distal anteriormente para ganho da flexão do cotovelo
    • Indicada quando
      • Flexores e extensores do punho forem funcionais (se extensores não estiverem bons pode causar deformidade em flexão iatrogenica)
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15
Q

Complicações

A

Recidiva das deformidades é a principal

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16
Q

Sd. Larsen

A

Tipo 1 de Goldberg

Caracterizada por luxações múltiplas e alterações faciais

Centro de Ossificação Acessório do Calcâneo (Patognomônico)