Artrogripose Flashcards
(16 cards)
Definição
Espectro de condições: contraturas e limitações nos movimentos de pelo menos duas articulações em duas áreas distintas.
Rigidez Não Progressiva, Deformidade Progressiva
Etiologia
- Etiologia Desconhecida: Frequentemente relacionada à acinesia fetal.
- Não Relacionada à Formação Embrionária: Resulta de restrições aos movimentos fetais a partir de 8-10 semanas de gestação.
- Acinesia Fetal: Pode ser detectada por ultrassom pré-natal, especialmente quando associada a oligodrâmnio.
Fatores associados
6 itens
- Anormalidades nervosas/neuropáticas.
- Alterações musculares.
- Alterações do tecido conjuntivo.
- Limitação do espaço uterino (gemelaridade, oligodrâmnio).
- Comprometimento vascular intra-uterino.
- Doenças maternas (diabetes, esclerose múltipla, miastenia gravis, etc.)
Fisiopatologia
Neuropática - 93%
1. Diminuição do numero de células do corno anterior da medula (não há defeito, apenas diminuição)
2. Hipotonia muscular
3. Acinesia fetal
4. Fibrose articular
Miopática - 7%
Falha na gênese do músculo, que se transforma em gordura + alterações no tecido conjuntivo, vascular, RCIU, infecções
Quadro clínico
- Ombros
- Adução e rotação interna
- Cotovelos
- Extensão
- Punhos
- Flexão + desvio ulnar + polegar aduzido na palma
- Quadril
- Flexão + abdução + rotação externa
- Joelhos
- Fletidos
- Pés
- Equinocavo varo rígido
- Coluna
- 10-30% têm escoliose
- Curva toracolombar de raio longo, caracterizada por rigidez e progressão
Amioplasia - Artrogripose clássica
Incidência e 3 características
40% dos casos, esporádica
- Acometimento dos 4 membros
- Hemangioma cutâneo na testa
- Alterações gastrointestinais
Amioplasia - Artrogripose clássica
Clínica
- Função cognitiva normal e sensibilidade preservada
- Superfícies articulares bem formadas
- Tendões fibrosados
Critérios de Fisher para diagnóstico
- Contratura de ≥ 2 articulações em áreas diferentes do corpo
- Degeneração muscular
- Sem doença neurológica progressiva
- Pregas cutâneas diminuídas ou ausentes
- Deformidades angulares dos membros
- Pterígio cutâneo
Artrogripose distal
Tipo 1. Autossômica dominante → acomete mãos e pés
Tipo 2. Associada com acometimento do tecido conjuntivo, distúrbios cerebrais e neuromusculares
Classificação de Hall
Tipo I – Envolvimento Primário dos Membros
Amioplasia (Artrogripose Múltipla Congênita): Forma mais comum de AMC.
Sinostoses: Fusão anormal de dois ossos
Tipo II – Membros e Outras Partes do Corpo
Síndrome de Freeman-Sheldon: Caracterizada por contraturas faciais e de mãos e pés.
Pterígio Poplíteo: Tecido cutâneo em excesso na região posterior do joelho.
Tipo III – Membros + SNC
Pterígio Múltiplo Letal: Presença de tecido cutâneo em excesso nas articulações. Forma grave com alta mortalidade
Síndrome Alcoólica Fetal: Defeitos congênitos associados ao consumo de álcool durante a gravidez
Classificação de Goldberg
Envolvimento dos 4 membros
- Amioplasia
- Síndrome de Larsen: Caracterizada por luxações múltiplas e alterações faciais.
Envolvimento de mãos e pés
- Síndrome de Freeman-Sheldon: Conhecida como “face sibilante” devido às características faciais.
- Artrogripose distal
Pterígio
- Pterígio Múltiplo (Doença de Escobar): Presença de tecido cutâneo em excesso formando “asas” nas articulações
- Pterígio Poplíteo: Tecido cutâneo em excesso na região posterior do joelho.
Sinostoses
- Sinostose umerorradial
- Síndrome de Nievergelt-Pearlman: Combinação de sinostoses e deformidades múltiplas.
Tratamento
- Multidisciplinar
- Corrigir todas as deformidades a partir dos 6 meses até no máximo 7 anos de idade, por conta das adaptações
- Individualizado
- MMII antes de MMSS
Objetivo de MMSS
- Objetivos: 1. Flexão do Cotovelo 2. Estabilidade do Ombro 3. Reposicionar o Punho 4. Corrigir o Polegar na Palma
Técnicas Cirúrgicas
- Cirurgia de Steindler
- Flexoplastia
- Destaca-se a massa flexopronadora do epicôndilo medial
- Insere-se no úmero distal anteriormente para ganho da flexão do cotovelo
- Indicada quando
- Flexores e extensores do punho forem funcionais (se extensores não estiverem bons pode causar deformidade em flexão iatrogenica)
Complicações
Recidiva das deformidades é a principal
Sd. Larsen
Tipo 1 de Goldberg
Caracterizada por luxações múltiplas e alterações faciais
Centro de Ossificação Acessório do Calcâneo (Patognomônico)
