Flashcards in Autoimmune Lebererkrankungen Deck (19)
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Nenne die gängigen autoimmunen Lebererkrankungen!
Autoimmunhepatitis (AIH)
Primär Billiäre Cirrhose (PBC)
Primär Skleros. Cholangitis (PSC)
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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Was ist die Definition und Pathologie?
Chronisch cholestatische Erkrankung unklarer Ätiologie
Pathologie:
diffuse Entzündung, Fibrosierung und Obliteration der intra-und/oder extrahepatischen Gallenwege
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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Was sind die Prädispositionen?
Prädispositionen:
- 2-5% der Patienten mit Colitis ulcerosa entwickeln eine PSC
- in 80% Assoziation mit entzündlichen Darmerkrankungen (CU
85%, M. Crohn 15%)
- Assoziation mit HLA-Merkmalen: B8, DR3, DRw52a
- oft assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen
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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Beschreibe die Häufigkeit, Geschlechterverteilung und Erkrankungsalter!
Epidemiologie:
Häufigkeit: 1-5/ 100000/Jahr
Geschlechterverteilung: M : W = 2 : 1
Erkrankungsalter: 25.- 45. Lebensjahr
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PSC - Diagnostik
Was für Laborparameter untersucht man?
Labor:
- Cholestaseparameter ↑ ↑ : AP, Bilirubin, (GGT)
- Transaminasen ~ ↑ : GOT, GPT, GLDH
- pANCA ↑ (in 75%); ANA, ASMA ↑ (in bis zu 30%)
- Blutbild: Anämie, Eosinophilie (in 4%)
- BSG ↑
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PSC - Diagnostik
Welche weiterführende Diagnostik gibt es?
A) MRCP
B) ERCP (bei Indikation zur Therapie)
C) Leberbiopsie
D) Sonographie
ERCP:
• Charakteristisch ist die lokalisierte Gallengangsdilatation –
Perlschnurphänomen
• In der Diagnostik wegen des Infektionsriskos durch MRCP ersetzt
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Klinische Symptome & Risiken der PSC
Nenne die Symptome der PSC!
Stenosen der Gallengänge
Bakterielle Cholangitis
Leberzirrhose Gallengangs-CA (CCC) bereits vor einer Zirrhose möglich
Kolon – CA (bei zusätzlicher CED) Höheres Risiko als ohne PSC
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Primär sklerosierende Cholangitis - Therapie
Was ist die Therapie?
Es geht nach der Häufigkeit/ Relevanz
1. Ursodeoxycholsäure! (10-15 mg/kg/KG)
2. Gabe von Antibiotika bei akuten Gallengangsentzündungen
3. Dilatation (Aufdehnung) der zugänglichen Stenosen
4. Gallengangsprothesen (Stents) zum Offenhalten von
aufgedehnten Stenosen
5. Lebertransplantation
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Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Was ist die Definition der PBC!
Chronisch entzündliche Erkrankung der kleinen und mittleren Gallengänge intrahepatisch in den Periportalfeldern
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Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Was ist die Ätiologie?
Was sind die Prädispositionen?
Ätiologie: unklar.
Prädispositionen:
- Infektionen(?): E.-coli; Chlamydia pneumoniae
- HLA-Merkmale: DR8, Gen DPB1
- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen
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Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Wie häufig ist sie? Was ist die Geschlechterverteilung? Was ist das Erkrankungsalter?
Häufigkeit: 1/ 100000/Jahr
Geschlechterverteilung: In 95% sind Frauen betroffen Erkrankungsalter: 30.- 60. Lebensjahr
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Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Was sind die Symptome der PBC?
Müdigkeit 70
Juckreiz 55
Ikterus 10
Hyperpigmentation 25
Hepatomegalie 25
Splenomegalie 15
Xanthelasmen 10
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Primär biliäre Zirrhose (Diagnostik)
Was sind die Laborparameter?
Was sind die weiterführende Diagnostiken?
AMA (M2-Antikörper) (in 85%)
Cholestaseparameter ↑ ↑ : AP, Bilirubin, GGT
Transaminasen ~↑ : GPT
SMA (ANA) (in 53%)
IgM ↑
Anticardiolipin-Ak (in 66%)
AK gegen Thyreoglobulin
BSG ↑
Weiterführende Diagnostiken:
Leberbiopsie (Stadieneinteilung, Fibrosegrad)
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Primär biliäre Zirrhose - Therapie
Beschreibe die Therapiemöglichkeiten!
4. Lebertransplantation
3. Behandlung des Juckreiz:
Cholestyramin, Colestipol Opioid-Rezeptorantagonisten
Rifampicin (Enzyminduktion) Antihistaminika etc.
2. Substitution fettlöslicher Vitamine:
Vitamin D & Kalzium
Vitamin A, D, E, K (i.m.)
1. Ursodeoxycholsäure
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Autoimmune Hepatitis (AIH)
Was ist die Definition?
Was muss man wissen um die Diagnose zu stellen?
• Chronische hepatozelluläre Entzündung unklarer Genese
• Hypergammaglobulinämie
• Autoantikörper im Serum
Ausschluß anderer chronischer Lebererkrankungen wie
- M. Wilson
- Chronische virale Hepatitis
- α1-Antitrypsinmangel
- Haemochromatose
- Medikamenten-induzierte Lebererkrankung
- NASH
- Primär Biliare Zirrhose
- Primär Sklerosierende Cholangitis
- Autoimmuncholangitis
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Autoimmune Hepatitis (AIH)
Was ist die Pathogenese?
• Ursache unbekannt
• Auslösende Faktoren
- Infekte
- Medikamente
- Toxine
• Molekulares „Mimicry“ eines Fremd- und Eigen-Antigens
→ Toleranzverlust
• Genetische Disposition
• Bestimmte Aminosäuresequenzen im Bereich der Antigen-
bindenden Seite des Klasse II MHC Moleküls
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Autoimmune Hepatitis (AIH)
Wie wird die Autoimmune Hepatitis (AIH) eingeteilt?
Wie unterscheiden sich die Antikörper?
Was haben die Klassen gemeinsam?
Klassifikation: Typ I-III
TypI:
- Ak gegen glatte Muskulatur (SMA)
- pANCA
- ANA
- Ak gegen Actin
TypII:
- Anti-LKM1
- Antikörper gegen Leber- Cytosol-1
TypIII:
-Ak gegen lösliches Leber-Ag (SLA)
Die drei Klassen haben alle ein sehr hohen Frauenanteil?
Typ I: 78
Typ II: 89
Typ III: 90
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Autoimmune Hepatitis (AIH)
Welche Laborwerte deuten auf AIH hin?
1. AP / ASAT
2. Autoantikörper ANA/SMA/LKM-1
3. AMA negativ und dafür andere Auto-AK
4. Virushepatitis negativ
5. Weiblich
6. HLA-DR 3 und HLA-DR 4
7. Andere Immunerkrankungen
8. Ansprechen auf Therapie
9. Gesamtglobulin γ -Globuline IgG i. Serum mehrfaches obere
Norm
10. Leberhistologie
- Interface Hepatitis
- lymphoplasmaz. Inf.
- Rosettenbildung
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