Autoimmune Lebererkrankungen Flashcards Preview

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Flashcards in Autoimmune Lebererkrankungen Deck (19)
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Nenne die gängigen autoimmunen Lebererkrankungen!

Autoimmunhepatitis (AIH)
Primär Billiäre Cirrhose (PBC)
Primär Skleros. Cholangitis (PSC)

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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Was ist die Definition und Pathologie?

Chronisch cholestatische Erkrankung unklarer Ätiologie

Pathologie:
diffuse Entzündung, Fibrosierung und Obliteration der intra-und/oder extrahepatischen Gallenwege

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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Was sind die Prädispositionen?

Prädispositionen:
- 2-5% der Patienten mit Colitis ulcerosa entwickeln eine PSC
- in 80% Assoziation mit entzündlichen Darmerkrankungen (CU
85%, M. Crohn 15%)
- Assoziation mit HLA-Merkmalen: B8, DR3, DRw52a
- oft assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen

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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Beschreibe die Häufigkeit, Geschlechterverteilung und Erkrankungsalter!

Epidemiologie:
Häufigkeit: 1-5/ 100000/Jahr
Geschlechterverteilung: M : W = 2 : 1
Erkrankungsalter: 25.- 45. Lebensjahr

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PSC - Diagnostik

Was für Laborparameter untersucht man?

Labor:
- Cholestaseparameter ↑ ↑ : AP, Bilirubin, (GGT)
- Transaminasen ~ ↑ : GOT, GPT, GLDH
- pANCA ↑ (in 75%); ANA, ASMA ↑ (in bis zu 30%)
- Blutbild: Anämie, Eosinophilie (in 4%)
- BSG ↑

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PSC - Diagnostik

Welche weiterführende Diagnostik gibt es?

A) MRCP
B) ERCP (bei Indikation zur Therapie)
C) Leberbiopsie
D) Sonographie


ERCP:
•  Charakteristisch ist die lokalisierte Gallengangsdilatation –
Perlschnurphänomen
•  In der Diagnostik wegen des Infektionsriskos durch MRCP ersetzt

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Klinische Symptome & Risiken der PSC

Nenne die Symptome der PSC!

Stenosen der Gallengänge

Bakterielle Cholangitis

Leberzirrhose Gallengangs-CA (CCC) bereits vor einer Zirrhose möglich

Kolon – CA (bei zusätzlicher CED) Höheres Risiko als ohne PSC

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Primär sklerosierende Cholangitis - Therapie

Was ist die Therapie?

Es geht nach der Häufigkeit/ Relevanz

1. Ursodeoxycholsäure! (10-15 mg/kg/KG)

2. Gabe von Antibiotika bei akuten Gallengangsentzündungen

3. Dilatation (Aufdehnung) der zugänglichen Stenosen

4. Gallengangsprothesen (Stents) zum Offenhalten von
aufgedehnten Stenosen

5. Lebertransplantation

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Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Was ist die Definition der PBC!

Chronisch entzündliche Erkrankung der kleinen und mittleren Gallengänge intrahepatisch in den Periportalfeldern

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Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Was ist die Ätiologie?
Was sind die Prädispositionen?

Ätiologie: unklar.

Prädispositionen:
- Infektionen(?): E.-coli; Chlamydia pneumoniae
- HLA-Merkmale: DR8, Gen DPB1
- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen

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Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Wie häufig ist sie? Was ist die Geschlechterverteilung? Was ist das Erkrankungsalter?

Häufigkeit: 1/ 100000/Jahr
Geschlechterverteilung: In 95% sind Frauen betroffen Erkrankungsalter: 30.- 60. Lebensjahr

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Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Was sind die Symptome der PBC?

Müdigkeit 70
Juckreiz 55
Ikterus 10
Hyperpigmentation 25
Hepatomegalie 25
Splenomegalie 15
Xanthelasmen 10

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Primär biliäre Zirrhose (Diagnostik)

Was sind die Laborparameter?
Was sind die weiterführende Diagnostiken?

AMA (M2-Antikörper) (in 85%)
Cholestaseparameter ↑ ↑ : AP, Bilirubin, GGT
Transaminasen ~↑ : GPT
SMA (ANA) (in 53%)
IgM ↑
Anticardiolipin-Ak (in 66%)
AK gegen Thyreoglobulin
BSG ↑

Weiterführende Diagnostiken:
Leberbiopsie (Stadieneinteilung, Fibrosegrad)

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Primär biliäre Zirrhose - Therapie

Beschreibe die Therapiemöglichkeiten!


4. Lebertransplantation

3. Behandlung des Juckreiz:
Cholestyramin, Colestipol Opioid-Rezeptorantagonisten
Rifampicin (Enzyminduktion) Antihistaminika etc.

2. Substitution fettlöslicher Vitamine:
Vitamin D & Kalzium
Vitamin A, D, E, K (i.m.)

1. Ursodeoxycholsäure

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Autoimmune Hepatitis (AIH)

Was ist die Definition?
Was muss man wissen um die Diagnose zu stellen?

•  Chronische hepatozelluläre Entzündung unklarer Genese
•  Hypergammaglobulinämie
•  Autoantikörper im Serum



Ausschluß anderer chronischer Lebererkrankungen wie
- M. Wilson
- Chronische virale Hepatitis
- α1-Antitrypsinmangel
- Haemochromatose
- Medikamenten-induzierte Lebererkrankung
- NASH
- Primär Biliare Zirrhose
- Primär Sklerosierende Cholangitis
- Autoimmuncholangitis

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Autoimmune Hepatitis (AIH)

Was ist die Pathogenese?

•  Ursache unbekannt
•  Auslösende Faktoren
- Infekte
- Medikamente
- Toxine
•  Molekulares „Mimicry“ eines Fremd- und Eigen-Antigens
→ Toleranzverlust
•  Genetische Disposition
•  Bestimmte Aminosäuresequenzen im Bereich der Antigen-
bindenden Seite des Klasse II MHC Moleküls

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Autoimmune Hepatitis (AIH)

Wie wird die Autoimmune Hepatitis (AIH) eingeteilt?
Wie unterscheiden sich die Antikörper?
Was haben die Klassen gemeinsam?

Klassifikation: Typ I-III

TypI:
- Ak gegen glatte Muskulatur (SMA)
- pANCA
- ANA
- Ak gegen Actin

TypII:
- Anti-LKM1
- Antikörper gegen Leber- Cytosol-1

TypIII:
-Ak gegen lösliches Leber-Ag (SLA)

Die drei Klassen haben alle ein sehr hohen Frauenanteil?
Typ I: 78
Typ II: 89
Typ III: 90

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Autoimmune Hepatitis (AIH)

Welche Laborwerte deuten auf AIH hin?

1. AP / ASAT
2. Autoantikörper ANA/SMA/LKM-1
3. AMA negativ und dafür andere Auto-AK
4. Virushepatitis negativ
5. Weiblich
6. HLA-DR 3 und HLA-DR 4
7. Andere Immunerkrankungen
8. Ansprechen auf Therapie
9. Gesamtglobulin γ -Globuline IgG i. Serum mehrfaches obere
Norm
10. Leberhistologie
- Interface Hepatitis
- lymphoplasmaz. Inf.
- Rosettenbildung

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Autoimmune Hepatitis – Therapie

Was ist die Therapie?

Therapie:
Prednison + Azathioprin
Oder
Prednison als Einzeltherapie

Alternative: Budenosid (9 mg pro Tag) (hepatischer first pass Effekt!)
-> Abbau zu 90% in der Leber und 10% gehen systemisch!

Therapieversagen → LTX