Barn Flashcards

(155 cards)

1
Q

Vätskeresorption i lungor. Patofysiologi

A

Adrenalinproduktion ökar under värkarbete vilket gör att lungvätskeproduktion upphör. Resorbering påbörjas genom natriumkanaler
Tyreoideahormoner och kortisol behövs för att lungan ska svara på adrenalinökning
Ökad syrgas postnatalt skyndar på natriumtransport över lungspitel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Oligohydramnios. Etiologi

A

Vattenavgång (PROM)
Placentainsufficiens
Överburenhet
Fostermissbildning eller anomali
Läkemede (ffa NSAID, ACEI)
Tranfsussionssyndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Luftning av lungor. Olika sätt

A

Kläms ut från lungor under födsel
Absorberas av lungornas lymfatiska och kapillära system
Luftinträde förflyttar vätskan
Ökande blodflöde
Höjd intratorakalt tryck p.ga skrik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Spontanandning. Trigger

A

Avkylning
Ljud och proprioception
Hypoxi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Fetala shunter

A

Ductus venosus (Vena umbilicalis till vena cava)
Ductus arteriosus (HK till aorta descendens)
Foramen ovale (HF till VF)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Asfyxi. Prepartal. Etiologi

A

Navelsträngskomplikationer, ablatio, fetomaternell transfusion, placentainsufficiens, anemi, svår hjärt lungsjukdom hos modern, infektion hos kvinnan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Asfyxi. Intrapartal. Etiologi

A

Navelsträngskomplikationer, MC tvillingar, onormal bjudning, skulderdystoci, uterusruptur, ablatio, LM påverkan, preeklampsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Asfyxi. Postnatal. Etiologi

A

Medfödda missbildningar inom luftvägar, hjärta, CNS. Primär muskelsjukdom. Läkemedelspåverkan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Asfyxi. Fostrets försvarsmekanism

A

Sympatiko adrenal aktivering
Ökad blodtryck och blödblöde för att maximera gasutbyte
Centralisering av cirkualtion till CNS, hjärta
Strikt distribution av ductus venosusflöde till vänsterhjärta
Aktivering av glykogenolys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

CTG bedömning intrapartalt

A

Dr C bravado
Define risk
Kontraktioner
Baseline rate
Variabilitet
Acceleration
Deceleration
Overall tolkning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

KUB (Kombinerat ultraljud och biokemi)

A

Kromosomavvikelse
NUPP
Blodprover s-HCG ich PAPP-A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

NIPT (non invasive prenatal testing)

A

Venöst blodprov. cff DNA
Down syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Tillväxtultraljud. Skattning

A

Vikt
Blodflöde i A umbilicalis
Fostervattenmängd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Neonatalogi. Sepsis. Riskfaktorer

A

Lång vattenavgång
Flerbörd
Asfyxi
Preterm förlossning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Neonatalogi. Sepsis. Agens

A

GBS, Gram neg stavar. Staf aureus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Neonatalogi. Sepsis. Behandling

A

Aminoglykosid. Bensyl PC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Neonatalogi. Ductusberoende. Behandling

A

Prostaglandin (håller ductus öppen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Neonatalogi. Hypoglykemi. Symptom

A

Trötthet. Irritabilitet. Kramper

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Neonatalogi. Hypoglykemi. Definition

A

<2.6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Neonatalogi. Hypoglykemi. Riskfaktorer

A

SGA. Asfyxi. Infektion. Maternell diabetes. CF. Betablockad hos mamman

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Neonatalogi. Hypoglykemi. Behandling

A

Undvik avkylning
Tillmatning
Glukosgel
IV glukos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Neonatalogi. Hypoglykemi. Komplikationer

A

CP skada
Central synnedsättning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Neonatalogi. Ikterus. Etiologi

A

Inom 24 timmar:
- Rh immunisering
- ABO immunisering
- G6PD brist

Efter 24 timmar:
- Fysiologisk (hög omsättning)
- Bröstmjölkinducerad
- Prolongerad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Neonatalogi. Ikteraus. Komplikationer

A

Kernikterus - CP skada basala gangliger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Neonatalogi. Ikterus. Behandling
Ljusbehandling. Blågrönt. 325 Blodbyte. 425 Tillmatning
26
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Höftluxation
Ortolanis test Von Rosen skena
27
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Katarakt
Röd reflex Åtgärda kirurgiskt
28
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Plexusskada
Förlossningsskada Moro test Sjukgymnastik
29
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Svält vid bröst
Viktnedgång Sondmatning
30
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Pes equinovarus
Klumpfot. Inåtvriden Gipsbehandling
31
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Pes calcaneovalgus
Lite fostervatten eller legat konstigt Fixar sig själv
32
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Retentio testis
Avvakta. BVC
33
Neonatalogi. Akuta tillstånd som ska behandlas. Hypospadi
Urinmynningen längre in. Kluven förhud
34
CP. Röda flaggor
Extension i benen, saxning Extension i armar Plantarflyktion i fotlederna Hårt knutna händer med inslagna tummar Svårt med målriktad rörelse
35
Vaccinationsprogrammet. 7st
Rotaviruss Difteri, stelkramp, kikhosta Polio HiB Pneumokocker Mässling, påssjuka, röda hunda HPV
36
Vacciner. Levande
Mässling, påssjuka, röda hund Vattkoppor BCG
37
Tetanus. Symptom
Muskelspasm och kramper Trismus. Risus sardonicus. Opistotonus spasm
38
Difteri. Symptom
Nekrotisk bildning på tonsiller och farynx Heshet, stridor, andnöd och krupphosta Nekros av njurtubuli, leverparenkym, kardiomyopati, demyeliniserande neuropati
39
Difteri. Spridning
C diphteriae Luftdroppar, luftvägssekret, hudskador
40
Difteri. Behandling
Antitoxin iv Penicillin eller erytromycin
41
Kikhosta. Bakterie
Bordetella pertussis
42
Kikhosta. Symptom
Hosta hos äldre barn Pneumoni
43
Kikhosta. Behandling
Antibiotikaprofylax hos spädbarn Antibiotika övervägas hos vuxna Smittspårning
44
Haemophilus typ B. Sjukdomar
Meningit Epiglottit Septisk artrit Cellulit
45
Polio. Symptom
Hög feber. Intensiv muskelsmärta. Snabb paralys Smärta. Spasticitet. Nack och ryggstelhet Hypoxi
46
Polio. Diagnostik
Virus hittas i svalg och avföring Postpoliosyndrom
47
Mässling. Patogen
Morbellivirus
48
Mässling. Symptom
Feber. Hosta. Konjunktivit. Ljusskygghet Kopliks fläck Hudutslag erytematös
49
Mässling. Komplikationer
Pneumoni Akut encefalit
50
Rubella. Patogen
Rubellavirus
51
Rubella. Symptom
Parotit. Feber. Nackstelhet. Dilirium. Kräkningar. Kramper. Buksmärta. Aptitlöshet CNS infektion. Orkit. ÖLI. Halsfluss
52
Rubella. Kongenital. Påverkade organ
Hjärta (ductus arteriosus), ögon, hjärna och öra
53
RS. Symptom
Snuva, nästäppa Måttlig feber, torrhosta, snabbandning, ronki, indragningar
54
RS. Behandling
Långverkande monoklonal antikropp
55
Vattkoppor. Komplikationer
Pneumonit Sekundära bakteriella hudinfektioner Encefalit Cerebellär ataxi Aseptisk meningit Myokardit Artrit Neurologiska komplikationer
56
Tillägg i vaccin
Gelatin - MPR Ägg - MPR, TBE, influensa, gula febern Aluminium - Difteri, HPV, HiB, hepatiter
57
Fallots anomali. Definition
VSD + överridande aorta + PS + Högerkammarhypertrofi
58
Fallots anomali. Symptom
cyanos, metabol acidos, kollaps trumpinnefingrar, nedsatt ansträngningsförmåga
59
Fallots anomali. Behandling
Prostaglandininfusion Palliativ kirurgi Goretex rör Totalkorrektion
60
TGA. Definition
Aorta avgå från högerkammare och a pulmonalis från vänsterkammare
61
TGA. Symptom
Tidig cyanos Takypne, indragningar. Kraftig, enkel andning Utan ASD eller VSD: metabol acidos eller kollaps
62
TGA. Behandling
Prostaglandininfusion Kateterburen dilatation av foramen ovale eller av restriktiv ASD Kirurgisk totalkorreltion (arteriell switch)
63
VSD. Symptom
Sviktsymptom (takypne, sinustakykardi, tillväxthämning, svettningar vid måltid)
64
VSD. Diagnostik
Högfrekvent systoliskt blåsljud med PM i3 eller i4 sin. Kort mittdiastoliskt blåsljud EKG. Biventrikulär hypertrofi Röntgen. Hjärtförstoring Eko. VIktigast
65
VSD. Behandling
Vanligt att inte operera. bara vid symptom Sviktbehandling Operation Kateteringrepp
66
ASD. Symptom
Inga symptom i barndomen Frekventa nedre luftvägsinfektioner Förmaksarytmi och högersvikt i vuxen ålder
67
ASD. Diagnostik
Splittrad andraton. Systoliskt ejektionsblåsljud över I2 sin. Ibland diastoliskt fyllnadsblåsljud över I4 sin Högerställd elaxel Röntgen Eko. Viktigast
68
ASD. Behandling
Mindre <5mm endast uppföljning Större defekter med volymbelastning på höger - Kateterteknik sluta med dubbeldisk. Trombosprofylax + ASA
69
PDA. Symptom
Prematura barn Inga symptom vid liten ductus Sviktsymptom vid stor ductus Prematura barn risk för nekrotiserande enterokolit, hjärnblödning eller myokardischemi
70
PDA. Diagnostik
Högfrekvent systodiastoliskt blåsljud PM i2 EKG. Normalt eller biventrikulär hypertrofi Röntgen. Hjärtförstoring och vida lungkärl Eko. Viktigast
71
PDA. Behandling
Prostaglandinhämmare Kirurgi. Vid allvarlig svikt och utebliven effekt av prostaglandin Kateterteknik. Äldre barn
72
PS. Symptom
Nyfödda med kritisk PS: uttalad cyanos och svikt när ductus sluter sig Äldre barn med höggradig PS: Cyanos, nedsatt ansträngningsförmåga, stas med leverförstoring, perifera ödem
73
PS. Diagnostik
EKG. Röntgen. Eko
74
PS. Behandling
Katerteknik ballongdilatation Prostaglandininfusion. I väntan på kirurgi
75
AS. Symptom
Grav svikt när ductus stänger sig Äldre barn med uttalad AS: synkope, bröstsmärtor, plötslig död
76
AS. Diagnostik
EKG. Röntgen. Eko. MR. DT
77
AS. behandling
Prostaglandininfusion Kateter ballongdilatation Membranreseektion Flerstegs enkammarkirurgi. Vid kritisk AS
78
Coartatio aortae. Symptom
grav vänsterkammarsvikt. Nedsatt systemperfusion till nedre kroppshalvan (blekhet, takypne, anuri) Äldre barn. Symptomfri. Hypertoni, bröstsmärtor och hjärtklappning vid ansträngning
79
Coartatio aortae. Diagnostik
syst blåsljud parasternalt, I2 dx och interskapulärt EKG. Röntgen. Eko. MR (viktigt vid diagnos hos äldre barn) Femoralispuls palpation
80
Coartatio aortae. Behandling
Operation. Resektion och ändanastomos Prostaglandininfusion Stent
81
Coartatio aortae. Komplikationer
Hypertoni. Re-coarctation. Aneurysmutveckling. Dissektion. Bikuspid aortaklaff
82
Medföddhetsreflexer
Gripreflex. Försvinner vid 10mån Moro. FÖrsvinner vid 5 mån ATNR. Försvinner vid 3-4 mån
83
Viruskrupp. Patogen
Parainfluensa
84
Viruskrupp. Riskgrupp
Ålder 3mån - 3år
85
Viruskrupp. Symptom
Andnöd, Stridor. Skällande hosta. Ångest och gråt
86
Viruskrupp. Diagnostik
Symptom. Takypne. Indragningar (revben, jugulum, supraklavikulärt). Saturationspåverkan
87
Viruskrupp. Behandling
Egenvård samt vid behov po kortison, inhaladrenalin om det är bråttom, syrgas
88
Obstruktiv bronkit. Symptom
I samband med förkylning får barnet pipande väsande andning, ökat andningsarbete med ffa förlängt expirium, interkostalaindragningar och bukandning. Mycket hosta ffa nattetid. Ökad AF, ibland desaturering
89
Obstruktiv bronkit. Behandling
Beta 2 stimulerare. Spacer salbutamol/adrenalin + Leukotrienantagonist + LABA
90
Bronkiolit. Virus
RS. Humant rhinovirus, metapneumovirus, bocavirus
91
Bronkiolit. Symptom
APNEER. Snuva, hosta, tachypne, indragningar, rhonki, krepitationerhela lungfälten. Slöhet, orkar inte amma/äta, irritabla, apnéer. 50% av fallen otit
92
Bronkiolit. Diagnostik
Virustest. Blodprover Vid behov ffa Na(SIADH) och pCO2 (retention) Lungröntgen. Bara om atypisk förlopp Vikt
93
Bronkiolit. Behandling
Näsvård Mat via sond Inhalationer Profylax (antikroppar) till riskgrupp
94
Pneumoni. Ålder. Etiologi
1 mån - 5 år. Virus. HMPV, RS virus 5-15 år. Pneumokocker, mykoplasma, chlamydia
95
Pneumoni. Symptom
(ofta ytlig snabb, ev stånkig/gruntig andning) Indragningar ffa hos små barn Krepitationer Ibland smärta Svarar ofta dåligt på inhalationsbehandling
96
Pneumoni. Behandling
Syrgas vb Andningsstöd vb (HFG, CPAP) Antibiotika vb Per oral. Fenoxymetylpencillin, amoxicillin, erythromycin Vid kräkningar eller svårare pneumoni. Bensylpc, cefotaxim
97
Pertussis. Symptom
Apneer. Snuva, hosta, subfebrilitet. Kikningar
98
Pertussis. Patogen
Gram negativ aerob bakterie
99
Pertussis. Diagnostik
NPH. PCR Anmälningspliktig
100
Pertussis. Behandling
Profylax. Vaccination Erytromycinmåste ges första veckan
101
Pertussis. Komplikationer
Cerebral hypoxi, encefalopati, dödsfall
102
Sepsis. Agens. Neonatal
GBS. KNS. Staf aureus. E coli
103
Sepsis. Agens. Äldre barn
S pneumoniae. N meningitidis. S pyogenes. S aureus
104
Meningit. Agens
Nyfödd: GBS Barn: S. pneumoniae, N. Meningitidis Tonåringar: N. Meningitidis
105
Meningit. Diagnostik
Kernig sign LP. Odling, Cellräkning. Laktat. Glukos. Albumin. PCR bakterier. Virus. Svamp
106
Meningit. Behandling
Meropenem ELLER cefotaxim + ampicillin Kortison Aciklovir
107
Pylorusstenos. Symptom
Projektilkräkningar ålder 3-6 v (upp till 12 v)
108
Pylorusstenos. Diagnostik
Kommer ofta efter måltid Palpabel oliv (den hypertrofapylorus) Hypoklorem metabol alkalos Ultraljud. USG
109
FPIES. Symptom
Profusa repetitiva kräkningar efter matintag ibland med diarré Trötta, bleka, dehydrerade, kan drabbas av chock Vanligen 1- 4 v efter introduktion
110
FPIES. Behandling
Akut med vätska, kortison, adrenalin Undvik utlösande födoämne
111
Diarre. Patogen
Salmonella. Shigella. E coli. Campylobacter. Yersinia. Clostridier
112
Diarre. Behandling
Sond. Intravenös vätska. ORS (glukos + elektrolyter + citrat) Zofran (ondansetron) Hidrasec (racecedotril) Imodium. Äldre barn
113
Astma. Diagnostik
Pricktester. Björk. Timotej. Gråbo. Katt. Hund. Häst. Kvalster. Mögel. Spirometri Kväveoxid utandningstest ACT tester
114
Astma. Behandling
Undvika allergen Inhalationssteroider. Antileukotriener (montelikast) Adrenalin. SABA (bricanyl, ventolin, aeromir). LABA (serevent). Atrovent, acetylcystein
115
Allergisk rhinokonjunktivit. Behandling
Egenvård. Tvätta med Nacl. Skölja näsan Antihistamin (Aerius, Desloratadin, Kestin, Zyrlex) Nässpray (Mometason, Livostin, Dymista) Ögondroppar (Lomudal, Opatanol, Emadine) steroider, Leukotrienreceptorantagonist (Montelukast) AIT. Immunterapi
116
Turners syndrom. Definition
Saknar ena SHOX genen och hypergonadotrop hypogonadism
117
Turners syndrom. Symptom
lågt hårfäste Kort hals Kort sitthöjd
118
Turners syndrom. Behandling
Transdermal östrogen. Induktion pubertet Progesteron. Cykliska blödningar Androgen. Sekundär sexuell hårutveckling
119
Endokrin. Diagnostik
IGF-1. TSH. T4. SHBG. TG. Vitaminer Karyotypning
120
Celiaki. Symptom
Diarre/förstoppning. Kräkningar. Otillräcklig viktökning. Gnällig. Försenad utveckling. Trötthet. magont. Kortvuxenhet. Blodbrist. Sen pubertet. Gaser. Muskelsaghet proximalt
121
Celiaki. Diagnostik
Screeening test Antikroppar mot transglutaminas. IgA Deamiderad gliadinpeptid. NEJ. Tunntarmsbiopsi. Golden standard
122
Postinfektiös glomerulonefrit. Etiologi
Oftast efter ÖLI (1-2v) eller hudinfektion (3-6v) med grupp A streptokocker Ibland ACE hämmare, Ca blockare
123
Postinfektiös glomerulonefrit. Diagnostik
U sticka. Blodtryck Strep A test + svalgordling Kreatinin. Streptokockantikroppar i blod och urin. Nedsatt C3. Konsumeras Njurbiopsi. Långdraget förlopp
124
Henoch schönlein nefrit. Symptom
Hudblödningar (småkärlsvaskulit). Purpura Intermittent ledsvullnad och smärta 80% Buksmärta 60% (ibland tarmblödningar) Nefrit (hematuri/proteinuri) 35% vid debut
125
Henoch schönlein nefrit. Diagnostik
Efter ÖLI Mikro/makroskopisk hematuri Normala komplement (c3) Urinsticka Biopsi. Njurbiopsi bild som vid IgA nefrit och även IgA deposition i huden
126
Henoch schönlein. Behandling
Expektans NSAID ACE hämmare, kortison, cellcept. Metotrexat
127
igA nefrit. Diagnostik
1-2 dagar efter ÖLI Normalt C3 Biopsi (inget akut) och klinik
128
IgA nefrit. Behandling
Avvakta och följa ACE hämmare, kortison, cellhämmande medicin kan bli aktuellt
129
Infantil spasm (west syndrom). Definition
Sekundkorta flexorspasmer i serier, avstannad eller backande utveckling, hypsarytmi på EEG
130
Infantil spasm. Etiologi
Tuburös skleros. hjärnmissbildning. Downs syndrom
131
Infantil spasm. Behandling
ACTH. Intramuskulär kortison
132
Förstoppning. Diagnostik
Anamnes. Tarmdagbok. Bristolskala. Tillväxtkurva Transglutaminas antikroppar
133
Förstoppning. Behandling
Utbildning. Toarutin. Bajsdagbok. Kostvanor. Fysisk aktivitet Klyx. Laktulos. Makrogol Underhåll: Makrogol (movicol)
134
Neurogen blås och tarmtömning. Diagnostik
Anamnes och status Radiologi Urodynamik. EMG elektroder
135
Neurogen blås och tarmtömning. Behandling
RIK Blåslugnande läkemedel Botulinum toxin Kirurgi
136
Dagväta. Diagnostik
Uru anamnes. U status/odling Miktionsobservation. Urinflöde. Residualurin Invasiv urodynamik
137
Dagväta. Behandling
Toarutiner. Obstipationsbehandling Uroterapi Antikolinergika (oxybutynin) B3 stimulerare. Mirabegran Neuromodulering/elektrisk stimulering Biofeedback
138
Enures. Behandling
Enureslarm. Minst 4-6v Antidiuretisk beh. Desmopressin, minirin Antikolinergika
139
Wilms tumör. Symptom
Nefroblastom Palpabel tumör i buken, hård, fixerad Oftast unilateral. Förstoppning, aptitlöshet. Mikro/makroskopisk hematuri Vanligtvis ingen smärta, palpömhet
140
Neuroblastom. Etiologi
binjurar (40%), buk (25%), thorakalt (15%), cervikalt (5%)
141
Osteosarkom. Förekomst
ålder: 10-25 år pojkar > flickor Sprider sig lätt. Sällan mikrometastaser
142
Osteosarkom. Symptom
långa ben vid metafyserna(tillväxtzon!). ofta vid knäet eller överarmen vid skuldran Smärta. Intermittent, nattetid, progress Minskad rörelse i led, hälta Svullnad. Palpabel resistens Fraktur Hosta, dyspne. Lungmetastas
143
Ewingsarkom. Förekomst
oftast unga pojkar 10-20 år gamla Sprider sig lätt (metastaser). Alltid mikroemtastaser
144
Ewingsarkom. Symptom
ofta i mitten (diafys) av de långsmala skelettbenen (smalben, lårben, revben) och bäckenet Lokal smärta. Intermittent - värre natt - progress och vid aktivitet Svullnad/resistens Rörelseinskräkning Patologisk fraktur
145
Rhabdomyosarkom. Lokalisation
Huvud-nacke 30% Orbita 10% Ryggmuskulatur 30% Urogenitalt 15%
146
CNS tumörer. Lokalisation
⅔ i bakre skallgropen hos barn
147
Anemi. Etiologi. Ålder
0-3 mån. Fysiologisk anemi 4-6 mån. Medfödd t.ex hemoglobinopati >6 mån ålder. Järnbrist mycket vanlig
148
Fysiologisk anemi. Patofysiologi
Låg erytropoes. Postpartal saturationsökning, driven faller bort kortare livslängd av fetala erytrocyter Ökade plasmavolym (snabb tillväxt) - utspädningseffekt på Hb/Hk
149
Anemi. Diagnostik
Anamnes Status Labbprover. Blodstatus. Retikulocyter. Bilirubin. Haptoglobin. LD. Erytrocytmorfologi
150
Sickelcellanemi. Symptom
Infektioner (funktionell aspleni). blodsekvestrering i mjälten. daktylit smärtattacker från rörbenen, luftvägsobstr, stroke priapism, nattlig enures (njurinsuff) Organinsuff
151
Sickelcellanemi. Diagnostik
hb elfores
152
Sickelcellanemi. Behandling
Hydroxyurea (ökar andelen HbF) antibiotikaprofylax < 5år (PcV). Infektionskänsliga pneumokock-, influensavaccination anemibehandling vid aplastisk kris smärtbehandling undvik dehydrering, nedkylning, fysisk utmattning HSCT som enda botande behandling
153
Kongenital sfärocytos. Symptom
Asymptomatisk blek, skleral ikterus, splenomegali
154
Kongenital sfärocytos. Diagnostik
anemi. sfärocyter i utstryk neg DAT. hemolys osmotisk resistens analys av membranproteiner. Ankyrin, Spektrin, Band-3-protein
155
Kongenital sfärocytos. Behandling
Kliniska kontroller. Ultraljud gallblåsa - pankreatitrisk Följ ev splenomegali + anemigrad + bilirubin Folatsubstitution Aplastisk kris (HPV B19). Information