Binyrene

Question 1

Binyrene kan deles inn i bark (cortex) og marg (medulla). Hva produserer barken (3)?
Hva styrer utskillelsen av disse “hormonene” og hvor kommer den fra?

Answer 1

Mineralkortikoider - Aldosteron
Glukokortikoider - Kortisol
Androgener - kjønnshormoner (små mengder testosteron, østrogener og progesteron)

ACTH styrer utskillelsen - hypofysens forlapp

Question 2

Binyrene kan deles inn i bark (cortex) og marg (medulla). Hva produserer margen?

Answer 2

Adrenalin og små mengder noradrenalin

Question 3

Nevn de to viktigste sykdommene som skyldes forstyrrelse i binyreBARKEN.

Answer 3

Cushings syndrom
Addisons sykdom

Question 4

I binyreMARGEN er det spesielt en type svulstsykdom som kan oppstå. Hva heter den?

Answer 4

Feokromocytom

Question 5

Cushings syndrom er tilstand i binyrebarken. Hvilke årsaker har man til denne tilstanden?

5 ulike som kan deles inn i 3 grupper

Answer 5

Årsaken er langvarig for høy eksponering for glukokortikoider (kortisol)

Kan deles inn i tre grupper:
Iatrogen (vanligst nå) (Eksogen)
- Pga. behandling med kortikosteroider/glukokortikoider over lang tid

Endogen (sjelden) - 2 grupper ACTH-avhengig og uavhengig:
ACTH produserende hypofyseadenom (Cushings sykdom)
ACTH-produserende tumor utenfor hypofysen (ektopisk) (eks. lungecancer)

ACTH uavhengig
Binyreadenom (15%)
Binyrekarsinom (5%)

Question 6

Hvordan symptomer kan du se ved Cushings syndrom?

Mange - trenger ikke nevne alle, men står der til info

Answer 6

Sentral fedme, måneansikt
Rødmusset ansikt
Osteoporose - ofte ryggsmerter
Psykiske symptomer (angst, depresjon)
Skjør hud / Blåmerker
Hyperglykemi, DM
Menstruasjonsforstyrrelser
Impotens
Hypertensjon
Hirutisme (mannlig hårvekst hos kvinner), akne
Proksimal muskelsvakhet
Infeksjonstendens/dårlig sårtilheling

Question 7

Hvordan diagnostiserer man Cushings syndrom?

Answer 7

1) Klinisk mistanke

2) Kortisol forhøyet i 2 prøver
- Fritt kortisol i spytt (ved midnatt), ev. fritt kortisol i døgnurin eller kort deksametason hemningstest (Deksametason hemningstest)

3) ACTH i plasma måles ved bekreftet forhøyet kortisol (spesialist))
- For å skille ACTH-avhengig fra ACTH-uavhengig endogent Cushings syndrom

Question 8

Hva er behandlingen av Cushings syndrom?

Answer 8

Kirurgisk
- Hypofyseadenom fjernes gjennom nesen
- Fjerne binyren ved tumor der

Etter hypofysekirurgi: må pasienten få substitusjonsbehandling med kortison til de oppnår egenproduksjon

Question 9

Addisons sykdom (primær binyrebarksvikt) skyldes en forstyrrelse i binyrebarken.
Hvilke hormoner er påvirket?
Hva kan årsakene være (7) ?

Answer 9

Addisons sykdom (primær binyrebarksvikt) er en tilstand hvor du har nedsatt produksjon av kortisol og/eller aldosteron.

• Autoimmunitet
• Bilateral adrenalektomi (f. eks. etter Cushing)
• Metastaser
• Infeksjoner (tuberkulose, systemisk soppinfeksjon, cytomegalovirus, HIV, syfilis)
• Blødning/infarkt (Antioagulasjonsbehanding, sepsis/DIC, antifosfosfolipidsyndrom, traume)
• Genetiske årsaker
• Legemidler

Metastaserende kreft: lunge, bryst, melanom, ventrikkel, colon og lymfom.

Question 10

Hvilke symptomer kan du se ved Addisons sykdom/primær binyrebarksvikt?

Answer 10

Hyperpigmentering (skyldes økt ACTH)
Ortostatisk hypotensjon
Svimmelhet
Vekttap, anoreksi
Fatigue (slapphet, tretthet, svakhet)
Magesmerte, kvalme, oppkast
Myalgi, leddsmerter
Tørr og kløende hud
Irritabilitet og andre psykiske forandringer; depresjon, forvirring, psykose
Tap av eller nedsatt libido hos kvinner
Salthunger

Kan forekomme:
Hyponatremi
Hyperkalemi
Hypoglykemi
Hypokalsemi

Question 11

Hvordan diagnostiserer du Addisons sykdom/primær binyrebarksvikt?

Answer 11

Typiske kliniske funn og symptomer

Diagnosen bekreftes ved påvisning av lavt s-kortisol og økt p-ACTH
- S-kortisol lavt i eller under referanseområdet
- ACTH høy - over 2 x øvre referansegrense

Dersom prøvene er vanskelig å tolke er synacthen-test gullstandard:
ACTH-stimuleringstest - injiserer ACTH og så måler man kortisol for å se om den stiger

Question 12

Hvordan behandles Addisons sykdom/primær binyrebarksvikt?

Answer 12

Behandles med kortison
(Glukokortikoid)

Question 13

Hva er Addisons krise og hvilke symptomer/tegn har du da?

I tillegg 2 elektrolyttforstyrrelser og en glykemi(hyper eller hypo)?

Answer 13

Livstruende tilstand på grunn av for lite av eller et plutselig fall i binyrebarkhormoner, vanligvis utløst av en annen sykdom eller stress

Akutt syk og medtatt pasient, slapp
Feber
Svimmelhet/forvirring/tretthet
Akutte magesmerter
Kvalme og oppkast
Dehydrering
Sjokk
Hypotensjon

Hyponatremi
Hyperkalemi
Hypoglykemi
(Hyperkalsemi kan forekomme)

Diagnosen bekreftes ved påvisning av lavt serum-kortisol, og ved rask effekt av behandling

Livstruende tilstand
Hydrokortison i.v. (solu-cortef)
NaCl i.v.
Glukose i.v. ved hypoglykemi

Følg blodtrykk, puls, s-natrium og s-kalium
Behandle utløsende/underliggende sykdom

Question 14

Hvordan behandler du Addisons krise?

Answer 14

Livstruende tilstand
Hydrokortison i.v. (solu-cortef)
NaCl 9mg/ml i.v.
Glukose 50mg/ml i.v. ved hypoglykemi

Følg blodtrykk, puls, s-natrium og s-kalium
Behandle utløsende/underliggende sykdom

Ved reisetid over en halv time bør primærlegen starte behandling

(Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. over 0,5-1 minutt, og deretter 50 mg hydrokortison hver 6. time første døgn.)

Question 15

Man kan også ha sekundær binyrebarksvikt, hva er det?

Answer 15

Lav ACTH, skyldes ACTH-mangel
Årsaker
- sykdom i hypofysen med manglende ACTH stimulering
- tilførsel av eksogene steroider

Question 16

Primær hyperaldosteronisme kan skyldes to ting, en av vanligere enn den andre, nevn de to.

Hvilket hormon er det “feil” med og har man for lite eller for mye av dette?

Answer 16

Bilateral idiopatisk hyperplasi av binyrer (vanligst)

Aldosteronproduserende adenom (Conn sykdom)

Overproduksjon av aldosteron

Question 17

Primær hyperaldosteronisme
Hvilke symptomer vil du se?

Answer 17

Hypertensjon
Hypokalemi

Muskelsvakhet, parestesier
Hodepine
Tretthet
Polyuri, tørste

Hyperaldosteronisme taper nyrene kalium og sparer på natrium. Derfor får man hypokalemi.

Økt aldosteron fører til økt reabsorpsjon av natrium, da skilles K+ og H+ ut i bytte med Na+ = hypokalemi, kan også få metabolsk acidose.

Økt natriumkonsentrasjon fører til hypertensjon

Question 18

Primær hyperaldosteronisme
Hvordan utreder du?

Answer 18

1) Mål aldosteron/renin-ratio - er denne økt henviser du til spesialist

2) Salt-suppresjonstest pga hyperaldosteronisme kan skyldes saltmangel. Er aldosteron/renin-ratio fortsatt høy = sannsynlig primær hyperaldosteronisme
(Utføres ved salt po eller i.v.)

Evt. CT binyrer for å påvise adenom eller barkhyperplasi. Binyrevenekateterisering i tilfeller der man vurderer operasjon

Question 19

Hvordan behandler du primær hyperaldosteronisme?
(Husk avhenger av årsaken)

Answer 19

Behandling avhenger av årsak

• Hormonproduserende adenom fjernes kirurgisk
• Bilateral hyperplasi gis aldosteronantaagonist/kaliumsparende diuretika/mineral-kortikoidreseptor-antagonist (spironolakton)

Aldosteronantagonist skal behandle hypertensjon og hypokalemi. Virker vanndrivende i nyrene (gir økt produksjon av urin) ved å øke utskillelsen av Na+ i urinen samtidig som utskillelsen av K+ reduseres
Mulige bivirkninger av aldosteronagonister er: Hyperkalemi, nyresvikt ++

Question 20

Feokromocytom er en nevroendokrin svulst. Hva produserer den?
Hvor sitter den?

Answer 20

Adrenalin og noradrenalin

Oppstår i binyremargen

Noen av disse svulstene oppstår i sympatiske ganglier i truncus sympatikus og kalles paragangliomer.

Question 21

Hvilke symptomer kan du se ved feokromocytom?

3 typiske symptomer + endel flere

Answer 21

Kjennetegnes ved paroksysmale anfall med:
Typiske symptomer:
- Hodepine
- Hjertebank
- Svetting

Andre symptomer/funn
- Takykardi
- Hypertensjon
- Tremor
- Diare
- Kvalme
- Følelse av angst og panikk

Metabolske effekter inkluderer hyperglykemi, laktacidose og vekttap

Question 22

Hvordan utreder og behandler du feokromocytom?

Answer 22

Påvises ved å måle metanefrin og normetanefrin i plasma

Behandling:
Kirurgisk behandling
Behandling med alfablokker før operasjonen.

Question 23

Hvilke hormoner er nedsatt/økt ved:
Cushings syndrom
Addisons sykdom
Primær hyperaldosteronisme

Answer 23

• Cushings syndrom = ØKT kortisol
• Addisons sykdom = NEDSATT kortisol og aldosteron
• Primær hyperaldosteronisme = ØKT Aldosteron

Question 24

Man kan ha hormonproduserende svulster i binyrene (bark og marg) hva produserer de? (Nevn om det er i bark eller marg)

Answer 24

Svulster i binyrebark
- Kortisol =Cushings
- Aldosteron = primær hyperaldosteronisme

Svulster i binyremarg
- Katekolaminer - adrenaling/noradrenalin = Feokromocytom (nevroendokrin tumor)

Question 25

Incidentalom (binyreincidentalom) vil si tilfeldig funn av binyretumor ved bildeindersøkelse av annen årsak. Hva gjør du hvis du finner et incidentalom?

Answer 25

Henviser til endokrinolog for utredning mtp hormonell aktivitet.

Kort deksametasontest anbefales hos alle (kortisol)

Metanefriner i plasma - Anbefales målt hos alle med insidentalom med HU >10 (feokromocytom)

Aldosteron/renin-ratio: Anbefales målt hos pasienter med insidentalom og samtidig hypertensjon eller uforklarlig hypokalemi, for å avklare ev. hyperaldosteronisme

s-DHEA-S, s-17-OH progesteron, s-testosteron, s-SHBG *mtp androgener/kjønnshormoner
*

Benigne tumores inneholder ofte mye lipid, som gir en CT-tetthet på < 10 Hounsfield-enheter uten kontrast.

CT uten kontrast:
Homogent utseende - og Houndsfield unit (HU) ≤10
Utelukker malign tilstand

Når CT viser HU >10, eller det påvises inhomogen tumor
Anbefales supplerende bildeundersøkelse og hormonell utredning
Eventuelt operasjon, avhengig av tumors størrelse og utseende