Biochemijos dalis Flashcards
(34 cards)
Kas yra lipoproteinai
Baltymu ir lipidų kompleksai
Lipoproteino struktūra
Apobaltymas
Cholesterolis
Fosfolipidai
Triacilgliceroliai
Cholesterolio esteriai
Lipoproteino klasifikacija (pagal tankį)
Chilomikronai
LMTL
MTL
DTL
Koks hormonas padeda ardyti chilomikronus kraujagyslėse
LPL - ekstrahepatinė lipoproteinlipazė
Jie suardomi per 12-14 h.
I tipo hiperlipoproteinemija (šeiminis LPL trūkumas, šeimininė hiperchilomikronemija) Kaip pasireiškia, kas vyksta, kaip gydoma.
Paveldimas sutrikimas, perduodama autosominiu recesyviniu būdu.
* Būdinga: chilomikronų sankaupos kraujyje ir lėtas jų šalinimas, kraujyje
daugėja LMTL ir mažėja MTL ir DTL.
* Badaujant kraujo plazmoje kaupiasi trigliceridai ir nustatoma
hiperchilomikronemija.
* Valgant riebų maistą ligos simptomai dar labiau išryškėja.
* Liga pasireiškia jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis pilvo skausmais,
ksantominiu bėrimu, blužnies didėjimu.
* Gydymas: dieta, turinčia mažai riebalų ir daug celiuliozės ir kitų augaluose
esančių skaidulinių medžiagų.
III tipo hiperlipoproteinemija ((šeiminė
disbetalipoproteinemija
dėl apoE trūkumo)
) Kaip pasireiškia, kas vyksta, kaip gydoma.
- Būdinga: padidėjęs LMTL liekanų kiekis (elektroforegramoje jos išsidėsto plačia
beta-juosta), hipercholesterolemija, hipertrigliceridemija, audiniuose ksantomos
bei širdies vainikinių arterijų ateroskleroziniai pažeidimai. - Ligos priežastis – sutrikęs lipoproteinų liekanų metabolizmas kepenyse dėl
apobaltymo-E defekto. Sergant nustatoma tik viena iš trijų apobaltymo izoformų,
kuri negali susijungti su apobaltymo-E receptoriais. - Gydymas: dieta, mažinanti kūno svorį (daugiau sudėtingųjų skaidulinių
angliavandenių, nesočiųjų riebalų, mažiau produktų, turinčių cholesterolio.
V tipo
hiperlipoproteinemija
Šeiminė mišri Kaip pasireiškia, kas vyksta, kaip gydoma.
- Būdinga: kraujyje padaugėję chilomikronų ir LMTL, atsiranda
trigliceridemija, cholesterolemija, sumažėja MTL ir DTL,
netolerancija gliukozei. - Pasireiškia: nutukimas, cukrinis diabetas, susidaro ksantomos.
LMTL sudėtis
*Baltymai 5-10%
(apoB100, nedaug apoCI
apoE);
*Lipidai 90-95 %
– TAG 50-65%
– Cholesterolis 5-10 %
– Cholesterolio esteriai
10-15 %
– Fosfolipidai 15-20 %
LMTL gyvavuoja nuo kelių minučių iki valandos.
MTL metabolizmas
Sudėtis:
Sudėtis:
* Baltymai 20-25% (apoB100)
* Lipidai 75-80%
– Fosfolipidai 15-20%
– Cholesterolio esteriai 35-40%
– Laisvas cholesterolis 7-10%
– TAG 7-10%
MTL metabolizmas
MTL susidaro kraujotakoje.
Jų gyvavimo laikas 3 paros.
Iš kraujotakos šalinami susijungdami su ląstelių paviršiuje esančiais
receptoriais.
Padidėjus MTL koncentracijai iki 3,4 mM, ji tiesiogiai koreliuoja su
širdies ligų rizika
MTL receptoriai kas tai
Tai glikoproteinai. Jie jungiasi su lipoproteinais, turinčiais apoB ir apoE
Sintetinami ET ir goldžio aparate
Sekrecinėmis pūslelėis, apsupti baltymo klatrino, keliauja į ląstelės paviršių.
Dėl ko vystosi šeimininė hipercholestrerolemija
Dėl MTL receptorių igimtų funkcijų trūkumų, bei receptorių trūkumų.
Kaip reguliuojami MTL receptroiai
Normos atveju MTL kiekis kraujyeje reguliuoja receptorių kiekiį ir jų funkcionalumą:
Jei ląstelės pakankamai aprūpintos cholesterolio, receptorių sintezė slopinama.
Kai cholesterolio trūksta ląstelėje, receptrių ląstelėje daugėja.
DTL sudėtis; funkcija; sintezės vieta
- Baltymai - 40-55% (apoAI, AII, CI, CII, CIII, E)
- Lipidai 50-55 %
– 3% trigliceridų,
– 28% fosfolipidų,
– 15% laisvo cholesterolio ir jo esterių
Dalyvauja cholesterolio pernašoje iš ekstrahepatinių audinių į kepenis.
DTL pirmtakai sintetinami kepenyse ir žarnyne.
Dislipoproteinemijos
. Pirminės dislipoproteinemijos.
* Jos gali būti įgimtos (genetinės kilmės) ar nulemtos išorinių veiksnių.
* Įgimti lipoproteinų defektai apima jų sintezę, pernašą, apykaitą. Jos
pasireiškia kaip šeiminės dislipoproteinemijos.
* Apie 5-7 % pirminių dislipoproteinemijų - paveldimos.
2. Antrinės dislipoproteinemijos.
* Jų priežastys yra kitos ligos (hipotireozės, cukrinis diabetas, nefrozės,
aterosklerozės ir kt.).
II tipas
(šeiminė hipercholesterolemija)
II a forma paveldima autosominiu dominantiniu būdu, susijusi su geno, atsakingo
už MTL receptorių sintezę, mutacija.
* Būdinga: padaugėjus bendrojo cholesterolio, ligonių kraujo plazmoje padaugėja
beta lipoproteinų (MTL).
* II b forma paveldima autosominiu dominantiniu būdu.
* Būdinga: padidėjęs LMTL ir šiek tiek trigliceridų kiekis, tačiau kraujo serumas,
skirtingai nei kitų hiperlipoproteinemijų atvejais, yra skaidrus.
* Daugiausia serga jauni žmonės (25-30 m).
* Audiniuose kaupiasi riebalai, būdingas nutukimas, hiperinsulinemija, ankstyvoji
išeminė širdies liga.
* Diagnozuojama: tiriant MTL cholesterolio ir LMTL trigliceridų koncentraciją
kraujo plazmoje, Elektroforezės būdu nustatant pre-beta-lipoproteinų (LMTL)
juostas.
* Gali būti antrinė, pvz: esant hipotireozei. Tai priklauso nuo sulėtėjusio MTL
šalinimo iš kraujo ir dėl MTL receptorių nepakankamumo.
* Gydymas: dieta, turinti mažai cholesterolio ir sočiųjų riebalų.
IV tipas
(šeiminė hipertrigliceridemija)
- Paveldima autosominiu dominantiniu būdu
- Būdinga: intensyvi endogeninių trigliceridų (LMTL) biosinezė,
padidėjusi cholesterolio koncentracija, MTL ir DTL koncentracija bei
sumažėjusi tolerancija gliukozei. - Esant tokiai būklei beveik du kartus didėja tikimybė susirgti miokardo
infarktu. - Gydymas: dieta, mažinanti svorį, daugiau sudėtingųjų anglvandenių,
mažiau cholesterolio. Gydoma hipolipideminiais preparatais.
Abetalipoproteinemija
Paveldima autosominiu recesyviniu būdu.
* Būdinga: kraujo plazmoje visai nėra betalipoproteinų (MTL), o trigliceridų beveik nėra. Dėl to
sutrinka chilomikronų ir LMTL susidarymas.
Trigliceridai kaupiasi žarnyne ir kepenyse.
* Net ir labai riebiai pavalgius hipotriacilglicerolemija
neišnyksta.
* Liga pasireiškia sutrikus apobaltymo-B sintezei.
Kraujyje keičiasi cholesterolio ir fosfolipidų santykis,
tai deformuoja eritrocitus, jie įgyja žvaigždės formą.
* Pasireiškia: gelta, didėja blužnis, atsiranda
pigmeninis retinitas, neuropatijos.
Šeiminė
hipobetalipoproteinemija
Perduodama autosominiu dominantiniu būdu.
* Sumažėjęs MTL kiekis, tačiau organizmas sugeba sudaryti
chilomikonus.
* Dažniausiai liga besimptomė.
Šeiminis α-lipoproteinų
nepakankamumas
(Tanžero liga)
Paveldima autosominiu recesyviniu būdu.
* Būdinga: homozigotinių ligonių krajo plazmoje beveik visai nėra DTL,
o retikuloendotelinėje sistemoje kaupiasi dideli cholesterolio esterių
kiekiai (todėl: hepatosplenomegalija, padidėja tonzilės, limfmazgiai,
vystosi periferinės neuropatijos) .
* Priežastis: a) dėl genetinio defekto sutrinka DTL apo-A ir A-II sintezė
bei katabolizmas, b) ABCA1 nešiklio geno mutacija. Dėl DTL stokos
sutrinka chilomikronų, LMTL, MTL apykaita.
* Kraujyje nėra apo-C-II, kuris aktyvina lipoproteinlipazę, todėl LMTL
nevirsta MTL ir kraujo plazmoje didėja trigliceridų koncentracija.
* Diagnozuojant: elektroforezės juostoje nėra pre-beta-lipoproteinų, o
juostoje, kuri atitiktų beta-lipoproteinus, randama endogeninių
trigliceridų.
Šeiminis fermento LCAT nepakankamuma
- Būdinga kraujo plazmoje maža cholesterolio esterių ir lizolecino
koncentracija. - Padidėjusi cholesterolio ir lecitino koncentracija.
- Dėl LCAT trūkumo į DTL nėra pernešamas cholesterolis.
Lipidų apykaitos ištyrimo būdai
Apobaltymų tyrimas
* ApoA1 (DTL)
* ApoB (MTL)
* ApoE
Lipidograma (* Tiriamasis turi būti 12-14
val. nevalgęs.)
* Bendro cholesterolio
konc.
* MTLch konc.
* DTLch konc.
* TG konc.
Medžiagos, naudojamos miokarde
energetiniams poreikiams tenkinti:
Ramybėje ir fizinio kruvio metu
- RAMYBĖJE:
- riebalų rūgštys-34;
- gliukozė-31 ;
- laktatas-28 (ji greičiausiai paverčiama acetil-KoA, o jis
patenka į Krebso ciklą. Fizinio krūvio metu skersaruožiuose
raumenyse suaktyvėja glikolizė. Jos metu susidaręs laktatas
sunaudojamas širdies raumenyje); - piruvatas, ketoninės medžiagos, aminorūgštys.
- FIZINIO KRŪVIO METU 65-80 energijos
miokardui tiekia laktatas.
Veiksniai miokardo išemijos metu slopinantys glikolizę
Širdies geba atkurti savo
funkcijas po netinkamo
kraujo aprūpinimo
priklauso nuo išsaugotų
makroergų kiekio:
intensyviai skyla
glikogenas.
Išemijai trunkant ilgai,
kaupiasi rūgštūs
metabolitai (laktatas,
NADH, FADH
2). Jie slopina
glikolizę
