Buloses Flashcards
Defina buloses:
Doenças autoimunes às custas de anticorpos (produção de auto anticorpos) cuja lesão elementar é a bolha
Como se dá a fisiopatologia da bolha?
Acontecerá em situações em que haja edema na derme, onde ele se espalha por todo colágeno, sendo necessário RETER LÍQUIDO DENTRO DA EPIDERME (intraepidérmica) ou RETER LÍQUIDO ENTRE A DERME E A EPIDERME (subepidérmica)
Quais os tipos de pênfigos?
- Induzido por drogas (foliáceo ou vulgar)
- Foliáceo
- Vulgar
- Paraneoplásico
Caracterize o pênfigo foliáceo:
Sua fisiopatogenia se dá pelo comprometimento da desmogleína 1 (auto anticorpos são contra ela) + NÃO AFETA MUCOSAS + bolhas subcórneas e flácidas que se rompem facilmente + áreas seborreicas (couro cab, rosto) + sensação de queimação + sinal Nikolsky e sinal asboe - hansen positivos
Como é caracterizado o “fogo selvagem”?
É o penfigo foliaceo brasileiro, acomete os mais jovens, sendo o vetor Simulium nigrimanum que inocula uma ptn semelhante a desmogleína 1, fazendo o organismo produzir anticorpos contra ela.
Como diagnosticar e tratar o pênfigo foliáceo?
Biópsia com histopatológico da lesão ou biópsia com imunofluorescência direta da pele.
CORTICOIDES SISTÊMICOS (prednisona) mas caso seja localizado pode ser tópico
Como é o quadro clínico do pênfigo vulgar?
Bolhas acantólicas supra basais (+profunda), acomete mucosas principalmente oral (começa na boca = ulceras aftosas que evoluem para erosões dolorosas e extensas), predomina na cabeça, torax e dobras axilares + foto agravemento + sinal de nikolsky e asboe-hansen
Descreva a lesão do penfigo vulgar
Bolha flacida, que logo sofre rotura, deixando erosao vermelho vivo com aspecto “bife sangrante”
Como diagnosticar e tratar o penfigo vulgar?
Biópsia para exame histopatológico + biópsia para imunofluorescência direta
CORTICOIDES SISTEMICOS EM ALTAS DOSES
Como é caracterizado o pênfigo paraneoplásico?
Bolhas supra basais com polimucosite e lesões sugestivas de eritema multiforme, sendo tratado com corticoide (prednisona - pode evoluir com cushing)
Como é caracterizado o grupo penfigóide bolhoso?
compromete pouco o estado geral, comum nos idosos, podendo ser induzido por drogas, de evolução flutuante e autolimitada
Como é o quadro clínico das lesões do grupo penfigóide bolhoso?
Bolha tensa translúcida ou hemorrágica, predominando no tronco, abdome, MMSS ou MMII, com prurido, ausencia do sinal de nikolsky, foto agravamento, lesões urticadas (orais)
Como tratar?
Prednisona, tratamento de apoio e das comorbidades, imunossupressores, imunoglobulina, tetraciclina + niancinamida
Como é caracterizado o grupo penfigóide cicatricial ou também chamado penfigóide benigno das mucosas?
Comum nos adultos e idosos, prognóstico ruim por ser de dificil controle e evolução para cicatrizes, com bolhas efêmeras (se rompem rapido) e cicatrização com sinéquias (cegueira e estenoses)
Caracterize o grupo penfigóide gestacional:
Gestantes no 2 trimestre, com agravamento no pos parto, não sendo comum haver riscos grandes para o feto. Há prurido intenso (abdome), papulas e placas urticadas pruriginosas, com configuração herpetiforme, seguindo surgimento de vesiculas e bolhas
