Cancer des enfants Flashcards by Arthur Malet

Définition du neuroblastome?

Tumeur embryonnaire du système sympathique (issue des crêtes neurales)
!! tumeurs sécrétantes: catécholamines dans 95% des cas

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Principale localisation du neuroblaste?

• Rétro-péritonéale (70%):

- médullo-surrénale 
- chaîne para-vertébrale

• Autres: thoracique

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Terrain du neuroblastome?

1 à 6ans

* pic à 2ans

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Signes fonctionnels du neuroblastome?

AEG
douleurs
signes respiratoires / médiastinaux

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Signes fonctionnels du neuroblastome avec localisation au niveau de la surrénale et ganglions sympathiques de l’abdomen?

• Masse abdominale:

- rétro-pelvienne 
- dure 
- polylobée 
- évolutive (lent)

• HTA +++

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Syndrome paranéoplasique du neuroblastome?

• syndrome opsomyoclonique : 
    - mouvement saccadé des yeux
    - ataxie
• diarrhée (sécrétion de VIP)
• syndrome de Hutchinson : ecchymoses péri-orbitaires bilatéral

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Signes fonctionnels du neuroblastome avec localisation le long de la colonne vertébrale?

signes neurologiques

* signes de compression médullaire

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Principales métastases du neuroblastome?

chez l’enfant : osseuses++

* chez le nourrisson : envahissement hépatique, sous cutané

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4 examens pour le diagnostic positif d’un neuroblastome?

Marqueurs tumoraux
Echographie
Scintigraphie au MIBG
ASP

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Dosages urinaires a demander devant une suspicion de neuroblastome?

Marqueurs tumoraux
Dérivés des catécholamines urinaires
des 24H
rapporté à la créatinurie
- Acide homo-vanylique (HVA)
- acide vanyl-mandilique (VMA)
- dopamine

(si dosages sanguins = 0!)

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Résultat d’une échographie d’un neuroblastome?

masse hétérogène
kystique
rétro-péritonéale

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Résultat d’une scintigraphie au MIBG d’un neuroblastome?

forte fixation = masse chaude +++

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Résultat d’un ASP d’un neuroblastome?

masse abdominale
calcifiée
lésions osseuses métastatiques

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Examen pour diagnostic étiologique d’un neuroblastome?

= biopsie
• Analyse anatomo-pathologique
• NPO de congeler le prélèvement tumoral
• !! Pas de biopsie si doute avec néphroblastome

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Examens pour bilan d’extension d’un neuroblastome?

• IRM:

- extension locale de la tumeur 
- métastases loco-régionales

• Scintigraphie au MIBG:
- pour extension à distance (osseuses ++)

• BOM:
- si suspicion pour envahissement médullaire

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Evolution d’un neuroblastome?

Taux de survie à 5ans: 95% si tumeur limitée / 50% si métastatique
Facteurs de mauvais pronostic
- âge > 1an / amplification de l’oncogène N-myc
- stade de l’extension tumoral
- Localisation / LDH ↑ / anomalies chromosomiques

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PEC d’un neuroblastome si tumeur localisée?

Chirurgie d’exérèse seul (stade L1)

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PEC d’un neuroblastome si tumeur inopérable?

Chimiothérapie puis chirurgie (NPO autorisation écrite) +/- greffe de moelle

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PEC d’un neuroblastome si tumeur métastatique?

Study These Flashcards

Chimio d’induction haute dose
suivi d’une réinjection de C souches autologues
chirurgie
irradiation local puis traitement d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie)

2 maladies fréquemment associées au neuroblastome?

Study These Flashcards

NF et Hirschsprung

Syndrome de Hutchinson ?

Study These Flashcards

ecchymoses péri-orbitaires bilatéral

- Sd paranéo du neuroblastome

Quel diagnostic devez vous éliminez avant une biopsie de neuroblastome?

Study These Flashcards

Le néphroblastome car risque de dissémination métastatique élevé

Définition d’un néphroblastome?

Study These Flashcards

tumeur embryonnaire polymorphe du rein

Terrain d’un néphroblastome?

Study These Flashcards

enfant de 1 à 5ans

Signes fonctionnels d'un néphroblastome?

- asymptomatique ++ - douleurs - constipation, etc.

Signes cliniques d'un néphroblastome?

• HTA et hématurie • Masse abdominale: - rétro-péritonéale - évolution rapide

Examens paracliniques a demander devant une suspicion de néphroblastome?

* Echographie * Uro-scanner * Dosage des catécholamines des 24H

Principal site des métastases d'un néphroblastome?

Poumon

Traintement d'un néphroblastome?

* Chimiothérapie pré opératoire * chirurgie : néphrectomie totale * traitement post opératoire déterminé en fonction du typage précis de la tumeur, de la réponse au traitement et du stade local * surveillance : PA car risque d'HTA maligne

Résultat echographique d'un néphroblastome?

masse intra-rénale volumineuse et hétérogène

Interet de l'uro-scanner d'un néphroblastome

- dimensions - recherche ADP - extension locale

Quel est le risque de la réalisation de biopsie devant un néphroblastome?

risque de dissémination métastatique élevé

Interet du dosage des catécholamines des 24H dans le diagnostic d'un néphroblastome?

Pour le diagnostic différentiel avec un neuroblastome

Quelle est la différence clinique entre la masse d'un neuroblastome et d'un nephroblastome?

* Vitesse d'évolution * Neuroblastome = lent * Nephroblastrome = rapide

Quel est le cancer de l'enfant donnant principalement des métastases osseuses?

Neuroblastome

Quel est le cancer de l'enfant donnant principalement des métastases pulmonaires?

Nephroblastome

• Cancers les plus fréquents chez l’enfant +++

• Hémopathies (40%) - Leucémies aiguës - Lymphomes • Tumeurs cérébrales (30%) - astrocytome - médulloblastome - crâniopharyngiome • Tumeurs embryonnaires: - neuroblastomes (10%) - néphroblastome (7%) • Tumeurs osseuses: (5%) - sarcome d’Ewing - ostéosarcome • Autres: - rétinoblastomes - rhabdomyosarcome, etc.

Quel est le type tumoral des néphro et neuroblastomes?

- Tumeurs embryonnaires!

6 signes d'appel de cancer chez l'enfant?

- AEG - Cassure SP - ADP froide - Masse abdominale - HTIC - Tuméfaction osseuse

Examens paracliniques a demander devant des signes d'appel de K chez un enfant et une masse / AEG / ADP?

- myélogramme - BOM - scinti MIBG

Examens paracliniques a demander devant des signes d'appel de K chez un enfant et une masse abdominale?

- échographie | - ± TDM abdominale

Examens paracliniques a demander devant des signes d'appel de K chez un enfant et une HTIC / anomalie neurologique?

- TDM cérébrale | - fond d’oeil

Examens paracliniques a demander devant des signes d'appel de K chez un enfant et une boiterie?

- radio de bassin de face | - écho de hanche

bilan de 1ère intention devant tout signe d’appel de K chez un enfant?

• Biologie - NFS-plaquettes - VS-CRP - iono-urée-créatinine - BHC • Imagerie - ASP face debout-couché - Radio thorax face-profil

Différents marqueurs tumoraux chez l’enfant?

• α-FP et β-HCG - tumeurs germinales - hépatoblastome - choriocarcinome • catécholamines urinaires - HVA et VMA pour le neuroblastome • LDH: - lymphomes non hodgkiniens - neuroblastome - sarcome d’Ewing

Cancer des enfants Flashcards

(45 cards)