Capítulo 140 - Distúrbios das Plaquetas e dos vasos Flashcards
(81 cards)
1
Q
Qual o intervalo normal de contagem plaquetar?
A
150-400.000
2
Q
Qual a semi-vida das plaquetas?
A
7-10 dias
3
Q
Quais as principais diferenças entre a TPO e EPO?
A
TPO produzida maioritariamente no figado enquanto que EPO no rim. e TPO aumenta a produção mas também a recatividade plaquetária e depende da massa megacariocitária e em menor escala das plaquetas.
4
Q
Qual a % de plaquetas que se encontram no baço?
A
1/3
- aumentando de forma proporcional ao tamanho do orgão, mas raramente é <40.000.
5
Q
Mutações do Mpl (receptor da TPO) estão em 5% da…
A
Mielofibrose
6
Q
Qual o primeiro sinal de HT portal?
A
Trombocitopenia
7
Q
Qual a linhagem hematológica que não é armazenada no baço?
A
Eritrocito
8
Q
Quais são agonistas plaquetários?
A
1) Tromboxano
2) ADP
3) Endotelina
4) Trombina
9
Q
Quais são os antagonistas plaquetários?
A
1) Prostaciclinas
2) NO
3) CD39 (ADPase)
10
Q
Qual o receptor plaquetário mais abundante?
A
Gp IIb/IIIa
11
Q
Qual influência do complexo FvW-GP 1b na agregação plaquetária?
A
Aumenta a afinidade do receptor GPIIB para o fibrinogénio
12
Q
A superficie plaquetária activada é o principal local fisiológico de…
A
Coagulação!
13
Q
Vasodilatadores são inibidores plaquetários
A
NO
14
Q
Vasoconstritores são activadores plaquetários
A
Endotelina
15
Q
O que é a pseudotrombocitopénia?
A
Acontece quando os testes são feitos em tubos com EDTA exigindo nova avaliação quer por esfregaço quer por testes de coagulação realizados em citrato de sódio.
16
Q
Se diminução da produção com diminuição da Hb…
A
Lesão Medular ou Mielodisplasia!
17
Q
Qual a causa mais comum de trombocitopénia?
A
Fármacos
distúrbios hereditários são raros
18
Q
Quais as duas caracetristicas mais comuns ao exame objectivo?
A
- Petéquias - sem disfunção
- Equimoses - com disfunção
19
Q
Qual é a causa não-iatrogénicas de trombocitopenia mais comum?
A
- Tombocitopenia induzida por infecções
- Podem associar-se a CID - gram negativos
20
Q
Qual a relação entre o HIV e a Trombocitopenia?
A
Inicial - Mecanismo imunes
Tardio - Produção diminuida e displásica
21
Q
Em que moldes pode ocorrer a trombocitopenia induzida por fármacos?
A
- Diminuição da produção
- Formação de anticorpos
22
Q
Quais os 3 estadios de formação de anticorpos e quais os fármacos associados?
A
24h - Abciximab - complicação mais grave e ocorre em 5% dos casos
5-14 dias - TIH
21 dias - Clássico - quinina e sulfonamida - só ocorre com o fármaco presente e resolve em 7-10 dias
23
Q
Quais as caracetristicas mais importantes da Trombocitopenia induzida pela heparina?
A
- 100-20.000
- Não é gravde e não se associa a hemorragia
- Aumenta muito o risco de trombose
- AC IgG contra complexo PF4-heparina
- Mais nas mulheres
- HNF
- Cirurgicos/neoplásicos
24
Q
Metade dos doentes que desenvolvem TIH…
A
desenvolvem trombose +++ venosa!
25
Como é feita a avaliação laboratorial da TIH?
DIAGNÓSTICO CLINICO!
1) ELISA - teste mais vezes disponivel, mas baixa especificidade e falsos-positivos
2) Ensaio de libertação da serotonina (activação plaquetária)
26
Qual a abordagem à TIH?
- Parar Heparina
- Não transfundir plaquetas
- Dar anticoagulante alternativo
- Não dar Varfarina até contagem plaquetária normal
- Avaliar possível trombose
27
TIH: Títulos de AC mais altos têm um risco maior de...
Trombose
28
TIH: Exames de imagem para despiste de trombose estão recomendados...
no minino um doppler dos MI
29
TIH: Os doentes devem ser anticogulados MESMO sem trombose.
SIMM
30
Quais as opções de anticoagulação na TIH?
- Inibidores directos da trombina! - Insuficiência renal usar argatroban e se insuficiência hepática usar lepirudina
- HBPM NÃO deve ser usada!
31
Qual a duração do tratamento?
- Com trombose - duração 4-6 meses
| - Sem Trombose - risco aumentado no 1º mês mas mairia das tromboses antes e duração não definida alguns dias vs todo mês
32
Como se caracteriza a Púrpura Trombocitopénica imune?
- Adquirida!
- destruição imune + diminuição da libertação plaquetária no megacariócito com contagens plaquetárias muito baixas, hemorragia mucocutânea e esfregaço normal!
33
Quais as etiologias da PTI?
1) Crianças - Aguda, Pós-Infecciosa e Auto-limitada
| 2) Adultos - Crónica e Secundária a doenças auto-imunes (LES), infecções (HIV/HCV)
34
Hemostase Primária =
Distúrbio de Plaquetas = Hemorragia mucocutânea
35
Hemostase seCundária =
Distúrbios da Coagulação = Hematroses = défices de FVIII e FIX
36
Como é feito o diagnóstico?
- Esfregaço de sangue - se anemia presente fazer teste de coombs para excluir AHAI
- Avaliar causas secundárias (HCV, HIV, LES)
- Avaliação da MO - dúvidas
- O teste de anticorpos NÃO é útil!
37
Como se denomina o sindrome constituido pela PTI + AHAI?
Síndrome de Evans
38
O tratamento da PTI depende de quê?
- Nivel de plaquetas
- até 5000 se não tiver hemorragia monoterpia em ambulatório se hemorragia deve ser admitido no hospital e tratamento combinado
- abiaxo de 5000 admissão hospitalar
39
Quais os tx possiveis na PTI ligeira?
- Prednisona
- Ig Rh - por aumento da destruição eritrocitária há diminuição da destruição plaquetária - doentes Rh negativo não é eficaz!
- IgG IV - mais eficaz nos pós-esplenectomizados e efeitos adversos importantes
40
Quais os tx possiveis na PTI grave/hemorragia?
* Terapêutica combinada (corticoides em alta dose + Ig)
* Rituximab (PTI refractária, remissão a longo prazo de 30%)
* Agonistas do TPO
* Esplenectomia (vacinar antes!)
41
Os baços acessórios são causas muito raras de...
recurrência da PTI
42
Quais as indicações para Tx da PTI com TPO?
- Contra indicação para esplenectomia
- Tratamento a curto-prazo antes de esplenectomia
- Recorrência pós-esplenectomia
43
Quais as causas de trombocitopenia hereditária mais importantes?
- Autossómicas Dominantes - MYH9 - plaquetas grandes
- Autossómicas Recessivas - Bernard-Soulier
- Ligadas ao X - Wiscott-Aldrich e GATA-1
44
Qual a diferença entre Trombastenia de Glanzmann e a doença de Nernard-Soulier?
- T. Glanzmann - Def. GP II b- agregação, sem trombocitopenia
- Bernard - Soulier - def. GP Ib - adesão e com trombocitopenia
45
Quais as microangiopatias trombocitopénicas trombóticas?
- Trombocitopenia + Trombose microvascular + Anemia hemolitica microangiopática (hemólise e esquizócitos)
- inclui a PTT e o SHU - não alteram o TP ou o aPTT
46
Quais os tipos de SHU que existem?
- SHU D+
- SHU streptococcus pneumoniae - neuroaminidase causa AHMA grave
- SHU atipica
- SHU DEAP (auo-imune) - anti-corpo contra factor H
47
Quais as 5 caracteristicas que definem a SHU D+?
- Diarreia 80%
- Dor abdominal
- Alterações neurológicas
- Insuficiência renal - toxina shiga
- NÃO HÁ FEBRE
48
Quais as caracetristicas da SHU Atípica?
- Desregulação do complemento com activação da via alternativa (C3 C4)
- Deficiência do factor H - mutação + comum
-
49
Que tipo de SHU é mais prevalente nos adultos?
SHU atipica
50
A hemólise na SHU atipica resulta de
defeito hereditário extracorpuscular
51
Qual a mortalidade da SHU atipica?
15% de mortalidade e 50% evolui para DRC terminal
52
Qual a pentade clinica da PTT?
- Anemia hemolitica microangiopática
- Trombocitopénia
- Insuficiência Renal
- Alterações neurológicas
- Febre
53
Qual a enzima em falta na PTT e em que %?
- ADAMST13 (<5-10%)
| - Adesão e agregação plaquetária patogénicas - requer trigger adicional
54
Quais os 3 tipos de PTT?
- Idiopática - mulheres 40 anos com HIV
- Upshaw-Schulman
- TMA induzida por fármacos, em dose dependente são a QT e Imunossupressores e AC contra ADAMST13 são a ticlopidina e clopidogrel em dose independente
55
Qual a mortalidade da PTT idiopática?
85-100%
56
Qual a associação da quinina e a trombocitopénia?
Induz auto-anticorpos contra granulócitos, linfócitos, células endoteliais e plaquetas, mas não contra ADAMST13 - mais comum nas MULHERES.
57
Diferença entre a CID e SHU/PTT?
- Na SHU/PTT estão caracteristicamente normais enquanto na CID apesar da trombocitopenia a coagulopatia predomina com prolongamento do PT e APTT.
58
Qual o tratamento utilizado na SHU?
- DEAP SHU - semelhante a PTT (troca de plasma).
| - SHU - S. pneumoniae - antibiótico, lavagem/plasmaferese; não dar plasma nem transfundir!
59
Quais as causas principais de trombocitose?
- Défice de ferro
- Inflamação, infecção ou cancro (recativa)
- SMP
- SMD 5q (raro)
60
A trombocitose associa-se a um risco trombótico?
Não. Uma contagem plaquetária >1.5M geralmente no contexto de um SMD existe um aumento do risco hemorrágico por doença de Von Willebrand adquirida.
61
Dos distúrbios qualitativos das plaquetas hereditáros (raros) quais são dominantes e recessivos?
- Dominantes - SPD - disturbios na formação de grânulos
| - Recessivos - Glanzmann, Bernard-soulier e Hermansky-Pudlak (nomes estrangeiros)
62
Os distúrbios mais comuns de armazenamento são...
os defeitos de secreção.
63
Quais as caracetristicas do sindrome de Hermansky-Pudalk?
- Colite granulomatosa, doença pulmonar intersticial, albinismo oculocutâneo e diátese hemorrágica por disfunção plaquetar
64
Qual o tratamento dos disturbios qualitativos das laquetas hereditários?
- Transfusão de plaquetas
| - Se hemorragia das mucosas usar antifibrinolitico - EXCEPTO na hemorragia do trato urinário - risco de obstrução
65
Quais as funções do FvW?
- principal molécula de adesão - depende da presença de multimeros grandes
- Prolonga vida do factor 8 - não depende da presença de multimeros grandes
66
A doença de von willebrand é...
o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum (prevalência laboratorial 1%)
67
Qual a clinica caracteristica da doença de vW?
- Sintomas plaquetários (maioria)
| - Hemofilia A-like (raro)
68
Quantos tipos de DVW existem?
Tipo 1 - quantitativo - mais comum 80% - AD
Tipo 2 - A, B, M e N - AD
Tipo 3 - mais grave - AR
69
Quais as carateristicas clinicas da DVW tipo 1?
- Sintomas incomuns na infância
- Manifesta-se mais tarde nas crianças com epistaxis
- Menorragia
70
DVW - Qual o grupo sanguineo que diminui para metade o valor de Fvw?
Grupo tipo 0 (também associado a diatese peptica e aumento da FA após gorduras)
71
DVW - Como se carcateriza o tipo 2A?
FvW tem dificuldade em unir-se às plaquetas por aumento da susceptibilidade à clivagem por ADAMSTS13 com diminuição da presença de multimeros grandes
72
DVW - Como se caracteriza o tipo 2 B?
FvW tem grande afinidade de união das plaquetas, por isso diminui a circulação livre de FvW e Trombocitopenia.
73
DVW - Como se caracteriza o tipo 2 M?
Disfunção mas Mantém estrutura
74
DVW - Como se caracteriza o tipo 2 N?
Perda da capacidade de ligação ao FVIII - com sua diminuição e hemofilia autossómica com aumento do apTT
75
Como se subdivide a doença de Von Willebrand adquirida?
- SMP, MGUS, MM, MW
| - Síndrome de Heyde
76
Como se caracteriza a síndrome de heyde?
Estenose aórtica + hemorragia GI
77
Qual o tratamento da doença de Von Willebrand?
- Desmopressina - mobiliza as reservas endoteliais de FvW e FVIII - base do tratamento do tipo 1
- Concentrado de FvW - tipo 3, 2B e 2N
- Antifibrinoliticos - hemorragia das mucosas; cuidado na hemorragia do tarto urinario - CONTRA-INDICADO!
78
Quais as complicações do tratamento da DvW com desmopressina?
- Taquifilaxia - depleção de reservas de FvW e FVIII
| - Hiponatremia - Efeito adverso MAIS COMUM!
79
Quais os disturbios da parede vascular metabólicos/inflamatórios?
- Gamapatia monoclonal
- Escorbuto
- Glucocorticoides/S. Cushing
- Purpura Senil
- Henoch-Schonlein - jovens, auto-limitada, manifestações sitémicas, infecção precede o quadro, queixas abdominais, glomerulonefrite focal com hematúria e testes de coagulação normais.
80
Quais os distúrbios hereditários da parede vascular?
- Disturbios do tecido conjuntivo - Marfan, Ehlers-Danlos, Pseudoxantoma elasticum
- Telangiectasia hemorrágica hereditários (Osler-weber-rendu)
81
Qual a clinica e mutações da Teleangiectasia hemorrágica hereditária?
Epistaxis e hemorragia gastro intestinal alta, começa aos 12 anos de idade e afecta 95% dos individuos de meia idade. Mutações cromossa 9 - 40% mav pulmonares e cromossoma 12 Mav pulmonares raras.
