CBP, CEP, HAI, Wilson e alterações LABS

Question 1

Qual a triade classica da colangite?

Answer 1

• Dor abdominal
• Febre
• Icterícia

• Hiperbilirrubinemia
• Aumento de enzimas canaliculares
• Dilatação de vias biliares

Question 2

O que indica o aumento de FA e GGT?

Answer 2

Colestase

Se intra-hepática > Pode ser CBP OU CEP
Se Extra-hepática > Pode ser CEP

Question 3

Como é caracterizada a colestase intra-hepática?

SEMPRE NA QUESTÃO OLHAR SE É INTRA OU EXTRA HEP.

Answer 3

Sem dilatação de vias biliares

Causas incluem CBP, CEP, infiltração, medicamentos, sepse, NPT.

Question 4

Como é caracterizada a colestase Extra-hepática?

Answer 4

Com dilatação de vias biliares

Causas incluem coledocolitíase, CEP, neoplasias.

Question 5

Qual o perfil típico de um paciente com CBP?

colangite biliar primaria

Answer 5

• Mulher meia-idade,
• AMA +

AMA: Anticorpos Antimitochondriais.

Question 6

Qual é o perfil típico de um paciente com Colangite Esclerosante Primaria?

Answer 6

Homem jovem
e
associação com DII

DII: + comum é a RCU

Question 7

Quais autoanticorpos estão associados à Hepatite Auto Imune (HAI)?

Answer 7

Tipo 1: Anti ML
Tipo 2: Anti LKM1

Question 8

Qual o tratamento indicado para Hepatite Auto Imune (HAI)?

Answer 8

Predinisona + AZATIOPRINA

Question 9

Quais são os marcadores laboratoriais da Doença de Wilson?

Answer 9

• Ceruloplasmina baixa
• Cobre urinário alto
• Anéis Kayser-Fleisher

Anéis Kayser-Fleisher são depósitos de cobre na córnea.

Question 10

Qual o tratamento para a Doença de Wilson?

Answer 10

Quelantes de cobre:
D-penicilamina e trientina

Reduz absorção:
Sais de zinco

Question 11

Qual o principal marcador de Colangite Biliar Primaria?

Answer 11

Anti mitocôndria.

Presente em até 95% dos pacientes.

Question 12

Cite quais são os marcadores de lesão hepática?

Answer 12

Necroinflamatórios:
- TGO (pode aumentar se exercícios, miopatias)
- TGP (+especifico do fígado)
Colestáticos - FA e GGT

Função hepática - Albumina e INR

função hepatica: podem caracterizar a insuficiência hepato-celular

Question 13

Qual o teste hepático com
maior especificidade para lesão hepática quando alterado.
TGO ou TGP?

Answer 13

Transaminase pirúvica (TGP/ALT).

Question 14

Qual a doença que NÂO apresenta aminotransferases >1.000?

Answer 14

Hepatite alcoólica aguda

Question 15

V ou F
Dano/lesão celular alarga INR e a colestase melhora o INR após reposição de vit K

Answer 15

VERDADEIRO

Se for:
Dano/lesão celular o INR não melhora pós vit K
Se for:
colestase o INR melhora pós reposição de vit K

Question 16

Qual doença provoca impossibilidade de visualizar a junção das veias hepáticas com a veia cava?

Answer 16

Sindrome de Budd-Chiari.

NÃO VEMOS A JUNÇÃO

Question 17

Qual é a medicação mais envolvida em lesão hepática induzida por droga e que cursa com apresentação de padrão colestático?

Answer 17

Amoxicilina-clavulanato

ADENDO: Amoxi é muito bem utilizada na PNM na Miastenia gravis

Question 18

Níveis muito elevados de aminotransferases + Choque septico com instabilidade hemodinâmica =

Answer 18

Hepatite isquêmica.

Question 19

Quando suspeitar de hemocromatose:

Answer 19

• Fadiga
• DM
• Artralgias/artrite
• ICC
• Doença hepática crônica;

Question 20

Como é a triagem inicial da Hemocromatose?

Answer 20

• Ferritina serica
• Saturação de transferrina
• Hemograma e reticulócitos

Question 21

Como é feito o diagnóstico da hemocromatose?

Answer 21

Pesquisa da mutação no gene HFE em homozigose C282Y;

RM e biópsia hepática não estão indicadas para todos os casos e não são necessárias para fechar o diagnóstico;

Question 22

Qual o tratamento para Hemocromatose?

Answer 22

O tratamento de primeira linha ainda é a flebotomia.

Question 23

Qual a droga de tratamento da colangite biliar primária?

Answer 23

Ácido ursodesoxicólico

O menino Bili gosta de ursinhos

Question 24

Qual o achado típico na ColangioRM da colangite escleROSAnte primária?

Answer 24

Aspecto em contas deROSArio

Question 25

Quais os **anticorpos** responsáveis pela **hepatite autoimune**?

Answer 25

* FAN * Anti-músculo liso * Anti-LKM1 * **Anti-SLA** - indica pior prognostico

Question 26

Que alteração ocorre na **eletroforese** de proteínas e dosagem de imunoglobulinas na **Hepatite autoimune**?

Answer 26

* **Hiper**gamaglobulinemia * Aumento de IgG

Question 27

Qual o mecanismo fisiopatogênico da doença de Wilson?

Answer 27

**Incorporação insuficiente do cobre à ceruloplasmina** que esta BAIXA, com excreção biliar diminuída ao cobre, resultando na deposição desse metal nos tecidos.

Question 28

Como é o achado da RM de crânio na doença de Wilson?

Answer 28

**Hiper**sinal em **gânglios** da base em T2 - PANDA

Question 29

A fibrose concêntrica **periductal** com aspecto em **casca de cebola** é característica de:

Answer 29

Colangite Esclerosante Primaria ## Footnote Lesão ductal florida é patognomônica da colangite biliar primária.

Question 30

Qual o medicamento que mais causa hepatite fulminante?

Answer 30

Paracetamol

Question 31

Indicações especiais de transplante:

Answer 31

As independentes do valor do MELD-Na, são: - colangite de repetição - prurido intratável - colangiocarc. perif. ou hilar < 3 cm.

Question 32

Pancreatite biliar + colangite: Se faz colangioRM?

Answer 32

SIM! CPRE deve ser realizada no início do curso (dentro de 24h pós a admissão) ## Footnote Outras indicações para CPRE: - obstrução do ducto biliar comum (cálculo visível na imagem) - ducto biliar comum dilatado ou aumento dos testes hepáticos sem colangite. - **Na ausência de obstrução do ducto biliar comum, a CPRE não é indicada para pancreatite biliar (leve ou grave) sem colangite**

Question 33

# V ou F Na icterícia, o primeiro passo é diferenciar se o aumento é predominantemente de bilirrubina indireta (sugere mais lesão hepatocelular) ou de bilirrubina direta (sugere hemolise).

Answer 33

FALSO! - Aumento predominante de bilirrubina indireta = hemólise - Aumento de bilirrubina direta = lesão hepatocelular ou colestase