Chapitre 7 Cahier 1

Question 1

Est-ce qu’une lésion histopathologique donne toujours un dérèglement fonctionnel de la moelle ?

Answer 1

Non, pas nécessairement. Le contraire est par contre vrai : un dérèglement fonctionnel de la moelle est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle

Question 2

Quels sont les deux types de dysfonctionnement de la moelle ?

Answer 2

Le dysfonctionnement morbide et le dysfonctionnement réactionnel

Question 3

Qu’est-ce que le dysfonctionnement morbide ?

Answer 3

Il est causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même

Question 4

Qu’est-ce que le dysfonctionnement réactionnel ?

Answer 4

La moelle subit des modifications puisqu’elle s’adapte à une situation qui lui est externe

Question 5

Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire quantitative ?

Answer 5

Il s’agit de l’absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches

Question 6

Qu’est-ce qui est déficient en insuffisance médullaire qualitative ?

Answer 6

La maturation peut être de mauvaise qualité et, par conséquent, la production est déficiente

Question 7

Qu’est-ce que la myélémie ?

Answer 7

Il s’agit de la présence de cellules plus jeunes dans le sang, comme des myélocytes et métamyélocytes

Question 8

Qu’est-ce que l’érythroblastémie ?

Answer 8

La présence d’érythroblastes dans le sang

Question 9

Quelles cellules sont présentes en grande quantité en situation de réaction leucémoide ?

Answer 9

Les cellules immatures : stabs, métamyélocytes et myélocytes

Question 10

Qu’est-ce qu’on regarde à l’hémogramme pour évaluer la production médullaire ?

Answer 10

1) Numération des différentes cellules : érythrocytes, granulocytes et plaquettes
2) Numération des cellules immatures : réticulocytes, stabs
3) Recherche anomalie morphologique

Question 11

Qu’est-ce que nous permet d’évaluer la numération des cellules immatures à l’hémogramme ?

Answer 11

La présence/l’absence de cellules immatures permet de refléter le taux de production des cellules

Question 12

Dans quelles deux principales situations la production médullaire peut être excessive, soit caractérisé comme un hyperfonctionnement médullaire ?

Answer 12

Réactionnel ou néoplasique

Question 13

Vers quelle pathologie oriente une production médullaire inadéquate en cellules sanguines mures mais excessive en cellules très immatures ?

Answer 13

Une leucémie aigue

Question 14

Quel débalancement de l’équilibre production médullaire (P) et destruction périphérique (D) aboutit à des cytopénies ?

Answer 14

Une chute de la production médullaire alors que la destruction demeure constante: moins de nouvelles cellules, mais elles sont éliminées au même rythme.

Question 15

Quel débalancement de l’équilibre production médullaire (P) et destruction périphérique (D) aboutit à une anémie hémolytique?

Answer 15

Destruction érythrocytaire est augmentée de beaucoup et la production, pour compenser, l’est aussi mais en moins grande quantité. On peut parler d’insuffisance médullaire relative :la destruction est donc encore plus grande que la production

Question 16

Est-il possible pour l’organisme de compenser une hémolyse ?

Answer 16

Oui

Question 17

Par définition, l’insuffisance médullaire correspond à la _____________(1) de la production et/ou ___________(2) de la destruction.

Answer 17

1) diminution
2) augmentation

Question 18

Qu’est-ce que la pancytopénie ?

Answer 18

Il s’agit de la diminution de la production des trois lignées cellulaires (insuffisance médullaire globale)

Question 19

Dans quel type d’insuffisance médullaire la moelle est malade : l’insuffisance médullaire relative ou absolue ?

Answer 19

Absolue: il y a une diminution de production médullaire avec destruction périphérique normale

Question 20

La présence de réticulocytes oriente vers quel type d’insuffisance médullaire : absolue ou relative ?

Answer 20

Relative: la moelle est en mesure de produire de nouvelles cellules

Question 21

Qu’est-ce qui permet de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire ?

Answer 21

La ponction aspiration et surtout la ponction biopsie

Question 22

Que signifie une moelle pauvre ?

Answer 22

Cela signifie que la moelle contient très peu de cellules

Question 23

Serait-il possible que la ponction aspiration ne soit pas représentative de la richesse de la moelle ?

Answer 23

Oui, l’échantillon étant très petit il pourrait ne pas être représentatif de la moelle. Le résultat est donc à interpréter avec les autres résultats et le tableau clinique

Question 24

À quoi fait-on référence en parlant de moelle riche ? (deux possibilités)

Answer 24

1) riche en cellules hématopoïétiques
2) riche en cellules ayant envahi la moelle

Question 25

Quels sont les trois types de lésions anatomopathologiques pouvant être constatées au niveau du tissu hématopoïétique ?

Answer 25

1) Aplasie ou hypoplasie 2) Hyperplasie sans dysplasie 3) Hyperplasie avec dysplasie

Question 26

À quoi fait-on référence lorsqu'on parle de moelle vide ?

Answer 26

Une moelle adipeuse, inactive

Question 27

Qu'est-ce qu'une moelle grise ?

Answer 27

Moelle avec fibrose médullaire

Question 28

Dans quelles pathologies retrouve-t-on une insuffisance médullaire absolue due à une moelle riche ayant été envahie par des cellules non hématopoïétiques ?

Answer 28

Leucémies, lymphomes, métastases et autres myélofibroses

Question 29

Dans quelle condition peut-on retrouver une insuffisance médullaire relative secondaire à une moelle hyperplasique sans dysplasie ?

Answer 29

Hypersplénisme

Question 30

Qu'est-ce qui caractérise l'hématopoïèse inefficace ?

Answer 30

1) hyperplasie du tissu hématopoïétique 2) dysplasie associée à une déficience de maturation 3) mort des cellules partiellement immatures 4) diminution de la quantité de nouveaux-nés libérés dans le sang

Question 31

Quelles pathologies sont associées à une atrophie splénique ?

Answer 31

Colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperT4, thrombocytémie hémorragique

Question 32

Dans quelle circonstance apparaissent les corps de Howell-Jolly ?

Answer 32

En post splénectomie

Question 33

Quelles anomalies plaquettaires et lymphocytaires sont visibles en post splénectomie ?

Answer 33

Hyperplaquettose et neutrocytose transitoire puis lymphocytose et monocytose chronique

Question 34

Quelles immunoglobulines sont le plus diminuées en post splénectomie ?

Answer 34

Les IgM

Question 35

Quel délai post splénectomie est associé à un risque plus élevé de septicémie, surtout chez les enfants ?

Answer 35

Dans les deux années qui suivent l'intervention chirurgicale

Question 36

Quelle infection est habituellement à l'origine d'une bactériémie fulminante dans un contexte de post splénectomie ?

Answer 36

Une infection à pneumocoque

Question 37

Quels deux mécanismes peuvent expliquer le fait que des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent pas d'anomalies aussi tôt que18 à 36 mois après leur chirurgie ?

Answer 37

1) Implantation dans le péritoine d'un fragment de tissu splénique qui s'est détaché de la rate rupturée et qui s'hypertrophie 2) Hypertrophie d'une rate surnuméraire

Question 38

Quels quatre critères doivent être présents pour que l'on puisse parler d'hypersplénisme ?

Answer 38

1) Splénomégalie 2) présence d'anémie, de leucopénie et/ou de thrombocytopénie 3) Hyperplasie de la moelle osseuse qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines 4) Amélioration partielle ou totale des cytopénies après la splénectomie

Question 39

Quelles sont les principales causes d'hypersplénisme ?

Answer 39

Cirrhose avec HTP, thrombose de la veine splénique, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher

Question 40

Est-ce que la splénectomie peut être indiquée dans certains cas d'hypersplénisme ?

Answer 40

Oui, bien que l'on priorise le traitement de la maladie causale en première ligne

Question 41

Quelle imagerie permet de bien visualiser la taille de la rate ?

Answer 41

L'échographie

Question 42

Nommez des causes d'augmentation modérée du volume de la rate.

Answer 42

1) Réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche) 2) Hypertrophie par destruction érythrocytaire importante comme dans la thalassémie (hyperplasie de la pulpe rouge) 3) Hypertrophie congestive : cirrhose, thrombose 4) Néoplasie myéloproliférative 5) Infiltration ou surcharge tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher 6) Prolifération néo 7) Kyste splénique

Question 43

Quelles sont les indications de la splénectomie ?

Answer 43

1) Retirer organe responsable d'une trop grande destruction de cellules sanguines (ex: hémolyse auto-immune) 2) Prévention rupture (Ex: kyste ou anévrisme artère splénique) 3) Traiter hypersplénisme chronique

Question 44

Quelles deux pathologies sont une contre-indication à la splénectomie ? Pourquoi ?

Answer 44

Polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle : risques de thrombocytémie hémorragique grave

Question 45

Classez les pathologies suivantes selon la taille de la rate attendue, soit très grosse rate (A), grosse rate (B) et rate augmentée de volume mais reste petite (C) : myélofibrose, leucémie myéloïde chronique, infections, cirrhose, polyglobulie de Vaquez, maladies auto-immunes et lymphome.

Answer 45

A) myélofibrose et leucémie myéloïde chronique B) Polyglobulie de Vaquez et lymphome C) infections, cirrhose et maladies auto-immunes

Question 46

Quelles pathologies sont associées à une splénomégalie isolée (sans adénopathies ni hépatomégalie) ?

Answer 46

Kystes, tumeurs, anémies hémolytiques, parasitoses, maladies de surcharge, tuberculose et thrombose de la veine splénique

Question 47

Présence d'anémie seule arégénérative et de splénomégalie : ______________(1)

Answer 47

Inflammation et infection chroniques/subaiguës comme l'endocardite ou le lupus

Question 48

Splénomégalie et neutropénie seule : _____________(1).

Answer 48

1) Lupus ou syndrome de Felty

Question 49

Splénomégalie + Érythrocytose = ____________(1).

Answer 49

Polyglobulie de Vaquez