Choree De Huntington

Question 1

cause de la Chorée de Htgn ?

Answer 1

• affection héréditaire
• hérédité autosomique dominante
• gène anormal sur chromosome 4, codant la Huntingtinne
• variabilité de la sévérité de l’affection selon le nombre de répétition du gène

Question 2

résumée de la maladie de Htgn ?

Answer 2

• début entre 30 et 50 ans, forme juvéniles rares, selon le nombre de répétition du gène
• dure 15 ans en moyenne
• signes insidieux
• handicap moteur et cognitif
• trouble psychiatrique
• grabatisation
• syndrome parkinsonnien