Choroby móżdżku i RK

Question 1

ataksja Friedreicha

Answer 1

AR, objawy przed 25 r.ż., zwykle w okresie dojrzewania, M=K, gen FAX25 - frataksyna, antycypacja!

• stopa końsko-szpotawa, kifoza
• brak odruchów ściegnistych

Question 2

ataksje rdzeniowo-móżdżkowe (SCA)

Answer 2

AD, powoli postępujący z. móżdżkowy, wygórowane odruchy, leczenie objawowe (rehabilitacja)

Question 3

z. Arnolda-Chiariego

Answer 3

typ I - przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego
typ II - razem z jamistością rdzenia lub innymi wadami rdzenia
- z. móżdzkowy, objawy piramidowe, uszkodzenie dolnych nerwow czaszkowych, bole glowy i szyi

Question 4

uszkodzenie móżdżku polekowe

Answer 4

fentyoina, kabramazepina

Question 5

z. całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia

Answer 5

• poziom zaburzeń czucia zazwyczaj 2-3 segmenty poniżej rzeczywistego poziomu uszkodzenia
• na wysokości uszkodzenia objawy z dolnego neuronu ruchowego

Question 6

z. Browna-Sequarda

Answer 6

po stronie przeciwnej: ból i temperatura (zwykle 1-2 segmenty niżej + możliwe po stronie na poziomie uszkodzenia)

Question 7

z. uszkodzenia środkowej cz. rdzenia kręgowego

Answer 7

początkowo: rozszczepienie zaburzenia czucia (brak czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i głębokim)

• nawet w zaawansowanych postaciah zachowane czucie bólu w dermatomach krzyżowych (krocze)
• • spowodowane syringomielia !!

Question 8

z. t. rdzeniowej przedniej (uszkodzenie przedniej cz. rdzenia)

Answer 8

brak czucia bólu i temp. poniżej przy zachowanym czuciu głębokim i częściowo zachowanym czuciu dotyku
- zaburzenia zwieraczy i impotencja

Question 9

z. uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia

Answer 9

• upośedzenie czucia głebokiego
• upośledzenie czucia precyzyjnego dotyku
• objaw Lhermitte;a

Question 10

objaw lhermitte’a

Answer 10

prąd w kregosłupie przy zgieciu glowy ku dolowi

-SM, niedobór B12, z. Devica, spondyloza szyjna, ch. Behceta, guzy rdzenia

Question 11

uszkodzenie poniżej mostowego ośrodka mikcji a powyżej S2

Answer 11

okres ostry: pęcherz wiotki, nietrzymanie przy nadmiernym wypełnieniu, zatrzymanie moczu
okres przewlekly: odruchowy skurcz wypieracza przy malej objetosci, parcie naglace, niepelne oproznianie pecherza, dyssynergia wypieracza i zwieracza

Question 12

uszkodzenie rdzenia na poziomie S2-S4 (korzeni lub n. obwodowych)

Answer 12

• pecherz wiotki
• zwieracze wiotkie
• nietrzymanie moczu przy dodatkowym cisnieniu, parciu

Question 13

poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego - jak szybko postepuje?

Answer 13

godziny !!!!!!

Question 14

rdzeniowy zespół uciskowy - wczesny (odwracalny)

Answer 14

• wczesny (odwracalny)

ból opasujacy, niewielka parapareza spastyczna

Question 15

rdzeniowy zespół uciskowy - późny (nieodwracalny)

Answer 15

zaburzenia czucia

zaburzenia oddawania moczu: trudności w rozpoczynaniu, zatrzymanie moczu

Question 16

zespół ogona końskiego (objawy)

Answer 16

paraplegia, ból krzyża, arefleksja, zaburzenia czucia (spodenki ułańskie), nietrzymanie moczu

Question 17

zespół ogona końskiego (przyczyny)

Answer 17

złamanie kręgu, wypadniecie jadra miazdzystego

guzy wewnatrzkanalowe

Question 18

jamistość rdzenia

Answer 18

zaburzenia rozwojowe i/lub utrudnienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego

początek w młodym wieku, przebieg bardzo wolny postepujący

Question 19

jamistość rdzenia - NAJ gdzie?

Answer 19

odcinek szyjny i nierzadko opuszka

Question 20

jamistość rdzenia - objawy

Answer 20

rozszczepienie zaburzenie czucia, niekiedy silny ból
zanik drobnych mięśni rąk
zespół Hornera
niedowład spastyczny kończyn dolnych

Question 21

podostre zwyrodnienie sznurów rdzenia

Answer 21

proces zwyrodnieniowy przez niedobór wit. B12, NAJ prze zniedokrwistość złośliwą

• głównie sznury tyne i drogi piramidowe
• objawy tylnosznurowe (zniesienie odruchów głębokich, upośledzenie czucia głębokiego i dotyku, ataksja tylnosznurowa
• piramidowe

Question 22

zawał rdzenia

Answer 22

NAJ w zakresie t rdzeniowej przedniej ( w środkowej cz. odcinka piersiowego)

Question 23

zawał rdzenia - rozwój objawów

Answer 23

w ciągu sekund i minut - ból, parastezje - następnie typowe objawy obustronnego uszkodzenia rdzenia

Question 24

przyczyny zawału rdzenia

Answer 24

następstwo zabigów kardiochirurgicznych i Ao, tętniak rozwarstwiający aorty, miażdzyca, zapalenia naczyn, zakazenia (kila,gruzlica), sarkoidoza!!

Question 25

poprzeczne zapalenie rdzenia

Answer 25

zespol szybko postepujący (godziny - dni),

ból, parastezje - następnie - niedowład, zaburzenia zwieraczy i czucia, zaburzenia autonomiczne

Question 26

poprzeczne zapalenie rdzenia - postępowanie

Answer 26

GKS, fizjoterapia, zmniejszenie spastyczności, zwalczanie bólu

Question 27

mielopatia szyjna

Answer 27

ucisk rdzenia w odcisnku szyjnym przez zwężenie kanału kręgowego (zmiany zwyrodnieniowe lub dyskopatia)

• częsciej u osob w podeszlym wieku
• uszkodzenie DMR w kk górnych
• uszkodzenie GMR w kk dolnych

Question 28

dziedziczne paraparezy spastyczne

Answer 28

bardzo radzke, AD

- postępujące powoli, spastyczny niedowład kkdd i gł dystalny

Question 29

ch. Hirigamy

Answer 29

16-19, chłopcy
kanał rośnie zbyt wolno w stosunku do rdzenia,
osłabienie siły, mogą być zaniki - szczególnie kk górne