Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc > Choroby ziarniniakowe > Flashcards

Choroby ziarniniakowe Flashcards

(87 cards)

Start Studying
1
Q

Czym jest sarkoidoza?

A

wieloukładową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii charakteryzującą się histologicznie NIESEROWACIEJĄCYMI ziarniniakami, które mogą ulec zwłóknieniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kto najczęściej choruje na sarkoidozę?

A

Sarkoidowa występuje częściej u rasy czarnej (szczególnie u kobiet), rzadko u azjatów. Grupa wiekowa 20-40 lat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jakie są objawy kliniczne sarkoidozy?

A

Najczęściej choroba przebiega bezobjawowo i jest rozpoznana na podstawie objawów rtg.
U 25% występuje duszność i nieproduktywny kaszel. Do objawów pozapłucnych zaliczamy: gorączkę, złe samopoczucie, zapalenie błony naczyniowej oka i rumień guzowaty. U mniejszej części pacjentów w obrazie klinicznym dominuje zajęcie wątroby, serca, nerek lub CUN.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jaka jest etiologia sarkoidozy?

A

Nieznana. Sugeruje się wpływ takich czynników jak Mycobacterium, Yersinia lub wirusy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jaki jest patomechanizm sarkoidozy?

A

Aktywacja makrofagów płucnych, które -> rekrutują komórki jednojądrzaste do tkanki łącznej śródmiąższowej płuc -> tworzenie ziarniniaków. Ponadto zaktywowane makrofagi stymulują również proliferację limfocytów T pomocniczych, które -> indukują nadmierną aktywność limfocytów B, która -> objawia się hipergammaglobulinemią.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co jest charakterystyczne dla ziarniniaków w sarkoidozie co odróżnia je od ziarniniaków w gruźlicy?

A

Ziarniniaki w sarkoidozie nie serowacieją.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jak histologicznie wyglądają ziarniniaki w sarkoidozie?

A

Zbudowane są z palisadowato ułożonych nabłonkowatych histiocytów wymieszanych z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, które w swojej cytoplazmie mogą zawierać CIAŁKA SCHAUMANNA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie są radiologiczne stopnie zaawansowania sarkoidozy?

A

0 - prawidłowy radiogram klp
1 - Obustronne powiększenie węzłów chłonnych
2 - obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk oraz choroba śródmiąższowa
3 - Jedynie choroba śródmiąższowa
4 - zwłóknienie płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jakie jest rokowanie w poszczególnych stopniach zaawansowania sarkoidozy?

A
    • 75% usępowanie zmian
    • 30%
    • 10%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Jak rozpoznaje się sarkoidozę?

A

biopsja przezoskrzelowa pod kontrolą bronchoskopii (skuteczność 90%) -> wykazanie nieserowaciejących ziarniniaków. Można też zrobić biopsję innych narządów (np. wątroba czy węzły chłonne). Można też zastosować scyntygrafię ze znakowanym galem, który bardziej gromadzi się w węzłach chłonnych, płucach i gruczołach ślinowych (również do monitorowania aktywności choroby).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są zmiany w obrazie TKWR?

A
  1. śródmiąższowe guzki o śr.3-10mm, widoczne jako guzkowe pogrubienie śródmiąższu osiowego (okołonaczyniowego, okołooskrzelowego) i przegród międzyzrazikowych
  2. guzki podopłucnowe
  3. objawy długo trwającego włóknienia: zaburzenia architektoniki, torbiele, obraz plastra miodu, centralne skupiska zmian guzowatych z licznymi poszerzonymi oskrzelami
  4. segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe, określane jako “pęcherzykowa” sarkoidoza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Czego objawem są segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe określane jako “pęcherzykowa” sarkoidoza?

A

Są objawem aktywnego procesu, podatnego na steroidoterapię.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jakie są inne zmiany w sarkoidozie?

A
  1. Ziarniniaki wewnątrzoskrzelowe mogą powodować włóknienie ściany oskrzela i zwężenie jego światła.
  2. Zaawansowane zwłóknienie może prowadzić do nadciśnienia płucnego.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jakie są zmiany opłucnowe w sarkoidozie?

A

pogrubienie opłucnej lub płyn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

U ilu procent pacjentów z sarkoidozą występują objawy związane z opłucną?

A

u 7%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

U ilu procent pacjentów z sarkoidozą wystepują zmiany w płucach?

A

u 40-50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ile procent pacjentów z sarkoidozą ma dodatki wynik przezoskrzelowej biopcji płuca?

A

90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Jakie są najwcześniejsze zmiany w płucach u chorych w sarkoidozie?

A

rozlane mikroguzkowe zacienienia podobne do prosówki gruźliczej (nagromadzenie mikroskopowych ziarniniaków)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Czy mikroguzkowe, prosówkowe zacienienia widoczne ze wczesnej sarkoidozie mogą wyprzedzać powiększenie węzłów chłonnych wnęk?

A

tak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Jakie są najczęstsze zmiany śródmiąższowe w sarkoidozie?

A

siateczkowo-guzkowe zacienienia obejmujące przede wszystkim środkowe i górne pola płucne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Czy zacienienia siateczkowo-guzkowe mogą wyprzedzić powiększenie wnękowych i śródpiersiowych węzłów chłonnych?

A

nie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Jakie są rzadsze radiologiczne objawy sarkoidozy?

A
  1. zagęszczenia guzopodobne - mogą zwężać sąsiadujące przestrzenie powietrzne prowadząc do powstania nieostro odgraniczonych zagęszczeń miąższowych z objawem bronchogramu powietrznego
  2. guzki prosówkowe.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Jaką chorobę mogą przypominać zagęszczenia miąższowe w obwodowych częściach płuc w przebiegu sarkoidozy?

A

Kwasochłonne zapalenie płuc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

U ilu % chorych z sarkoidozą rozwija się zwłóknienie płuc?

A

u 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Jak wyglądają zwłóknienia w sarkoidozie?
W rtg - wyraźne linijne zacienienia rozciągające się skośnie od wnęk w kierunku górnych i środkowych pół płucnych + zniekształcenie i uniesienie wnęk
26
Do czego może prowadzić włóknienie w sarkoidozie?
Do zniekształcenia i zwężenia dróg oddechowych -> wtórnej pułapki powietrznej z rozerwaniem przegród pęcherzykowych i tworzeniem pęcherzy rozedmowych
27
Jaki jest objaw charakterystyczny dla pęcherzowej postaci sarkoidozy?
Radiologiczne cechy zwiększenia objętości płuc towarzyszące zmianom torbielowatym.
28
Co to jest postać pęcherzykowa sarkoidozy?
W tej postaci przestrzenie powietrzne nie są wypełnione ale uciśnięte i zwężone przez sporej wielkości ziarniniaki w śródmiąższu płuc.
29
U ilu % pacjentów na obwodzie ziarniniaków odkładana jest tkanka łączna, która następnie wrasta w kierunku wnętrza ziarniniaków aż do ich zas†apienia, prowadząc do rozwoju śródmiąższowego włóknienia płuc?
20%
30
Do czego może prowadzić obecność torbieli?
Torbiele predysponują do samoistnej odmy opłucnowej oraz mogą być miejscem rozwoju grzybniaka.
31
Czym charakteryzuje się zajęcie węzłów chłonnych w sarkoidozie?
zastąpieniem ich prawidłowego utkania przez takie same ziarniniaki jak w płucach
32
Co występuje w badaniach laboratoryjnych u chorych z sarkoidozą?
1. hiperkalcemia, 2. hipergammaglobulinemia, 3. wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę 4. skórna anergia na oczyszczoną pochodną białkową tubuliny (PPD)
33
Jak wychodzą próby czynnościowe u chorych z sarkoidozą?
różnie - od prawidłowych u osób z niewielkim zaawansowaniem choroby do ciężkich zaburzeń restrykcyjnych z obniżeniem pojemności dyfuzyjnej (u pacjentów w końcowym stadium zwłóknienia płuc).
34
U ilu % pacjentów z sarkoidozą występuje powiększenie śródpiersiowych i wnękowych węzłów chłonnych?
u 80% (i u ponad połowy jest związane z prawidłowym obrazem radiologicznym płuc)
35
Jaki jest typowy objaw w radiogramie klatki piersiowej u chorych z sarkoidozy dotyczący powiększenia węzłów chłonnych?
Powiększenie węzłów chłonnych przytchawiczych po stronie prawej oraz obustronne symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk.
36
Jaki zarys mają powiększone węzły chłonne w sarkoidozie?
policykliczny, ponieważ nie wszystkie powiększają się w tym samym stopniu a niektóre mogą pozostać niepowiększone
37
Co sugeruje powiększenie węzłów chłonnych śródpiersiowych (przytchawiczych) bez współistniejącego powiększenia węzłów chłonnych wnęk?
W sarkoidozie taki obraz spotyka się żadko, raczej sugeruje to chłoniaka lub przerzuty.
38
U ilu % pacjentów z sarkoidozą występuje jednostronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk?
u 5%
39
U ilu % pacjentów z sarkoidozą powiększenie węzłów chłonnych ustępuje w czasie 2 lat?
u 75%
40
Z czym wiąże się rozwój zmian w płucach (w sarkoidozie)?
Z jednoczesnym ustępowaniem zmian węzłowych. Jest to również pomocny czynnik rozróżniający sarkoidozę od chłoniaka.
41
Jakie i u ilu % pacjentów z sarkoidozą występują zwapnienia w węzłach chłonnych?
u 20%, zwapnienia na obwodzie - typu skorupki od jajka
42
Czym jest beryloza?
chorobą płuc związaną z narażeniem na pyły
43
Dlaczego beryloza omawiana jest przy chorobach ziarniniakowych?
ponieważ objawy kliniczne, patologiczne i radiologiczne wykazują wiele podobieństw do sarkoidozy
44
Jakie są ziarniniaki w berylozie?
nieserowaciejące, z pierwotnym zajęciem płuc
45
Czym różnią się zmiany radiologiczne w berylozie od zmian w sarkoidozie?
są nie do odróżnienia, jest powiększenie węzłów chłonnych wnękowych i śródpiersiowych oraz obustronne siateczkowato-guzkowe zacienienia. Tak jak w sarkoidozie występuja progresja zmian, rozwój śródmiąższowego włóknienia i powstanie w końcowych stadiach obrazu plastra miodu i pęcherzy rozedmowych w górnych polach płuc.
46
Czym jest histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH)?
pod tą nazwą występują różne schorzenia o podobnym obrazie patologicznym, różniące się czasem postawienia rozpoznania, przebiegiem, zajęciem poszczególnych narządów i rokowaniem.
47
Co to jest ziarniniak kwasochłonny (EG) ?
Jest to postać LCH dotycząca ludzi dorosłych.
48
Co jest zajęte w EG?
płuca i kości
49
U kogo występuje EG?
u młodych dorosłych, niezależnie od płci
50
Czy istnieje korelacja między zajęciem miąższu płuc w EG a paleniem papierosów?
tak, duża
51
Jak wyglądają zmiany w płucach w LCH?
liczne, małe guzki zlokalizowane w zrębie osiowym w górnych i środkowych polach płucnych dookoła małych oskrzelików
52
Czemu odpowiadają guzki w płucach w LCH?
odpowiadają ziarniniakom zbudowanym przede wszystkim zkomórek z kwasochłonną cytoplazmą, wcześniej znanych jako histiocyty X, a obecnie nazywanych komórkami Langerhansa.
53
Gdzie normalnie znajdują się komórki Langerhansa?
w skórze, gdzie służą jako komórki prezentujące antygen
54
Jaki jest patomechanizm powstawania ziarniniaków w LCH?
w odpowiedzi na nieznany antygen dochodzi do stymulacji i proliferacji komórek Langerhansa w płucach i innych narządach
55
Jak innaczej, niestandardowo, może przebiegać LCH?
u niektórych pacjentów przed fazą guzkową choroby może być faza wysiękowa, z wypełnieniem pęcherzyków płucnych wysiękiem zawierającym komórki Langerhansa
56
Co może dziać się z guzkami w LCH?
mogą łączyć się ze sobą, tworząc większe pakiety z tendencją do tworzenia jam bądź rozprzestrzeniania się, naciekania przegród międzypęcherzykowych i wywoływania śródmiąższowej reakcji zapalnej. mogą ulec samoistnej regresji, ale u większości pacjentów ich centralna części włóknieje, powstają gwiaździste zmiany guzkowate
57
Jak wygląda późne stadium LCH?
włóknienie oraz rozwój małych, podobnych, cienkościennych torbieli. W szczytach płuc powstają większe, obwodowe torbiele oraz pęcherze, prawdopodobnie w wyniku zwężenia oskrzeli na tle włóknienia, z dystalną pułapką powietrzną.
58
U jakiej części pacjentów z LCH pojawiają się objawy płucne i jakie są to objawy?
u 2/3, kaszel i stopniowo pojawiająca się duszność | bół opłucnowy może wskazywać na samoistną odmę powstałą w wyniku pęknięcia torbieli
59
Jak wyglądają próby czynnościowe w LCH?
odzwierciedlają włóknienie i zmiany torbielowate z charakterystycznymi restrykcyjnymi i obturacyjnymi zaburzeniami oraz zmniejszeniem pojemności dyfuzyjnej płuc
60
Jak wyglądają objawy radiologiczne w LCH płuc?
pomimo, że najwcześniejsze zmiany związane są z wypełnieniem światła pęcherzyków płucnych, to w obrazie radiologicznym rzadko występują zacienienia pęcherzykowe. Najwcześniej są małe i średnie guzki lokalizujące się w górnych i środkowych polach płuc. Czasami guzki łączą się ze sobą tworząc masy, w których rzadko tworzą się jamy. Następnie zmiany guzkowe mogą ustąpić całkowicie bądź są zastępowane przez dominujące zmiany siateczkowo-guzkowe lub siateczkowe.
61
Czym charakteryzują się późne zmiany w LCH?
wyraźny siateczkowy wzór i cienkościenne torbiele
62
Jaka jest objętość płuca z torbielami w LCH?
względnie stała lub zwiększona
63
Czy w LCH występuje powiększenie węzłów chłonnych?
rzadko, pozwala to na odróżnienie LCH od sarkoidozy
64
U ilu % pacjentów z LCH powstaje odma opłucnowa?
u 25%
65
Czy w LCH często występuje płyn w opłucnej?
nie
66
Jakie są zmiany pozapłucne w LCH?
zmiany lityczne w żebrach i kręgach
67
Jakie są zminy w TKWR w przebiegu LCH?
U pacjentów z krótkim czasem trwania choroby (< 6 miesięcy) stwierdza się dobrze odgraniczone śródmiąższowe guzki różnych rozmiarów, czasami z jamami i tworzeniem torbieli w płatach górnych.
68
Czym w TKWR charakteryzuje się dłużej trwający proces w LCH?
obecność większych torbieli i zacienień typu plastra miodu. Guzki i grubościenne torbiele przekształcają się w cienkościenne, co sugeruje ewolucję zmian LCH.
69
Jak wygląda ewolucja zmian w LCH?
guzek - guzek z jamą - grubościenna torbiel - cienkościenna torbiel
70
Jakie są objawy odróżniające LCG od rozedmy?
guzki (z lub bez jam) oraz cienkościenne torbiele w LCH, które nie wykazują stałej lokalizacji względem centralnych części zrazików.
71
Jak różnicować LCH z LAM?
Jest to trudne - bardziej nasilone zmiany w górnych polach płuc oraz obecność guzków przemawia raczej za EG.
72
Jak rozpoznaje się LCH?
otwarta biopsja płuca - wycinki - rozpoznanie charakterystycznych gwiaździstych guzków z komórkami Langerhansa.
73
Jak wygląda leczenie i rokowanie w LCH?
steroidoterapia, stan ponad połowy chorych stabilizuje się lub polepsza samoistnie
74
Czym jest ziarniniakowatosć Wegenera?
jest układową chorobą autoimmunologiczną, patomorfologicznie charakteryzującą się martwiczym ziarniniakowym zapaleniem naczyń, górnych i dolnych dróg oddechowych i nerek.
75
Jakie są charakterystyczne zmiany w Ziarniniakowatości Wegenera w płucach?
niewielkie guzki lub guzy związane z zapaleniem ziarniniakowym, w których centralnej części mogą występować obszary martwicy lub jamy.
76
Gdzie i u jakiej płci występują zmiany w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?
zmiany obejmują naczynia płucne, co stanowi przyczynę częstego występowania zmian martwiczych, a niekiedy doprowadza do krwotoków płucnych. Zmiany w zakresie błony śluzowej i podśluzowej mogą występować w tchawicy oraz oskrzelach i są stwierdzane niemal wyłącznie u kobiet.
77
U kogo głównie występuje Ziarniniakowatość Wegenera?
u osób w średnim wieku, nieco częściej u mężczyzn
78
Jakie są objawy Ziarniniakowatości Wegenera?
Układ oddechowy zajęty jest u wszystkich pacjentów, objawy związane są głównie z zapaleniem zatok oraz błony śluzowej nosa. Zajęcie płuc może być bezobjawowe lub prowadzić do kaszlu, duszności lub bólu w klatce piersiowej. Może być również krwawienie pęcherzykowe i krwioplucie (przypominające inny zespół płucno-nerkowy np. Goodpasture'a i idiopatyczne krwawienie pęcherzykowe. Są też zmiany w nerkach.
79
Kiedy i u ilu % chorych z Ziarniniakowatością Wegenera pojawiają się się zmiany w nerkach?
u 90% pacjentów, po zajęciu układu oddechowego
80
Jakie są charakterystyczne zmiany w obrazie radiologicznym płuc w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?
liczne, ostro odgraniczone guzki lub zagęszczenia miąższowe, u 1/3 pacjentów - zmiany lite. U 50% spotyka się nieregularne, grubościenne jamy. Może być płyn w opłucnej.
81
Kiedy częściej pojawiają się zagęszczenia miąższowe?
raczej wtedy gdy wystąpi krwawienie pęcherzykowe lub zapalenie płuc w przebiegu infekcji gronkowcem złocistym
82
Jak wyglądają zmiany w tchawicy i oskrzelach w przebiegu Ziarniniakowatości Wegenera?
zwapniałe śluzówkowe lub podśluzówkowe złogi prowadzące do nieregularnego zwężenia światła dróg oddechowych - zazwyczaj nie są one związane ze zmianami w płucach chociaż mogą prowadzić do niedodmy
83
Czy w Ziarniniakowatości Wegenera jest powiększenie węzłów chłonnych?
raczej nie spotyka się
84
Czy w Ziarniniakowatości może być płyn w opłucnej?
tak
85
Jak rozpoznaje się Ziarniniakowatość Wegenera?
na podstawie materiału pobranego w trakcie biopsji, najczęściej błony śluzowej nosa lub fragmentu płuca. Biopsja nerek nie jest zalecaną metodą diagnostyczną. Odgrywają też rolę testy serologiczne na wykrycie przeciwciał ANCA - negatywny wynik testu nie wyklucza rozpoznania tej choroby, zwłaszcza u pacjentów z ograniczoną lub nieaktywną postacią choroby
86
Jak leczy się Ziarniniakowatość Wegenera?
terapia cyklofosfamidem. U pacjentów z chorobą ograniczoną do płuc można zastosować doustnie kotrymoksazol.
87
Z jakich powodów umierają pacjenci z Ziarniniakowatością Wegenera?
nieleczeni pacjenci umierają z powodu niewydolności nerek lub nieco rzadziej postępującej choroby układu oddechowego

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions