Choroby ziarniniakowe Flashcards Preview

1.Brandt - Rozdział 17 - Rozsiane choroby płuc > Choroby ziarniniakowe > Flashcards

Flashcards in Choroby ziarniniakowe Deck (87)
Loading flashcards...
1

Czym jest sarkoidoza?

wieloukładową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii charakteryzującą się histologicznie NIESEROWACIEJĄCYMI ziarniniakami, które mogą ulec zwłóknieniu

2

Kto najczęściej choruje na sarkoidozę?

Sarkoidowa występuje częściej u rasy czarnej (szczególnie u kobiet), rzadko u azjatów. Grupa wiekowa 20-40 lat.

3

Jakie są objawy kliniczne sarkoidozy?

Najczęściej choroba przebiega bezobjawowo i jest rozpoznana na podstawie objawów rtg.
U 25% występuje duszność i nieproduktywny kaszel. Do objawów pozapłucnych zaliczamy: gorączkę, złe samopoczucie, zapalenie błony naczyniowej oka i rumień guzowaty. U mniejszej części pacjentów w obrazie klinicznym dominuje zajęcie wątroby, serca, nerek lub CUN.

4

Jaka jest etiologia sarkoidozy?

Nieznana. Sugeruje się wpływ takich czynników jak Mycobacterium, Yersinia lub wirusy.

5

Jaki jest patomechanizm sarkoidozy?

Aktywacja makrofagów płucnych, które -> rekrutują komórki jednojądrzaste do tkanki łącznej śródmiąższowej płuc -> tworzenie ziarniniaków. Ponadto zaktywowane makrofagi stymulują również proliferację limfocytów T pomocniczych, które -> indukują nadmierną aktywność limfocytów B, która -> objawia się hipergammaglobulinemią.

6

Co jest charakterystyczne dla ziarniniaków w sarkoidozie co odróżnia je od ziarniniaków w gruźlicy?

Ziarniniaki w sarkoidozie nie serowacieją.

7

Jak histologicznie wyglądają ziarniniaki w sarkoidozie?

Zbudowane są z palisadowato ułożonych nabłonkowatych histiocytów wymieszanych z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, które w swojej cytoplazmie mogą zawierać CIAŁKA SCHAUMANNA.

8

Jakie są radiologiczne stopnie zaawansowania sarkoidozy?

0 - prawidłowy radiogram klp
1 - Obustronne powiększenie węzłów chłonnych
2 - obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk oraz choroba śródmiąższowa
3 - Jedynie choroba śródmiąższowa
4 - zwłóknienie płuc

9

Jakie jest rokowanie w poszczególnych stopniach zaawansowania sarkoidozy?

1. - 75% usępowanie zmian
2. - 30%
3. - 10%

10

Jak rozpoznaje się sarkoidozę?

biopsja przezoskrzelowa pod kontrolą bronchoskopii (skuteczność 90%) -> wykazanie nieserowaciejących ziarniniaków. Można też zrobić biopsję innych narządów (np. wątroba czy węzły chłonne). Można też zastosować scyntygrafię ze znakowanym galem, który bardziej gromadzi się w węzłach chłonnych, płucach i gruczołach ślinowych (również do monitorowania aktywności choroby).

11

Jakie są zmiany w obrazie TKWR?

1.śródmiąższowe guzki o śr.3-10mm, widoczne jako guzkowe pogrubienie śródmiąższu osiowego (okołonaczyniowego, okołooskrzelowego) i przegród międzyzrazikowych
2.guzki podopłucnowe
3.objawy długo trwającego włóknienia: zaburzenia architektoniki, torbiele, obraz plastra miodu, centralne skupiska zmian guzowatych z licznymi poszerzonymi oskrzelami
4.segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe, określane jako "pęcherzykowa" sarkoidoza

12

Czego objawem są segmentowe lub guzopodobne zagęszczenia miąższowe określane jako "pęcherzykowa" sarkoidoza?

Są objawem aktywnego procesu, podatnego na steroidoterapię.

13

Jakie są inne zmiany w sarkoidozie?

1.Ziarniniaki wewnątrzoskrzelowe mogą powodować włóknienie ściany oskrzela i zwężenie jego światła.
2.Zaawansowane zwłóknienie może prowadzić do nadciśnienia płucnego.

14

Jakie są zmiany opłucnowe w sarkoidozie?

pogrubienie opłucnej lub płyn

15

U ilu procent pacjentów z sarkoidozą występują objawy związane z opłucną?

u 7%

16

U ilu procent pacjentów z sarkoidozą wystepują zmiany w płucach?

u 40-50%

17

Ile procent pacjentów z sarkoidozą ma dodatki wynik przezoskrzelowej biopcji płuca?

90%

18

Jakie są najwcześniejsze zmiany w płucach u chorych w sarkoidozie?

rozlane mikroguzkowe zacienienia podobne do prosówki gruźliczej (nagromadzenie mikroskopowych ziarniniaków)

19

Czy mikroguzkowe, prosówkowe zacienienia widoczne ze wczesnej sarkoidozie mogą wyprzedzać powiększenie węzłów chłonnych wnęk?

tak

20

Jakie są najczęstsze zmiany śródmiąższowe w sarkoidozie?

siateczkowo-guzkowe zacienienia obejmujące przede wszystkim środkowe i górne pola płucne

21

Czy zacienienia siateczkowo-guzkowe mogą wyprzedzić powiększenie wnękowych i śródpiersiowych węzłów chłonnych?

nie

22

Jakie są rzadsze radiologiczne objawy sarkoidozy?

1.zagęszczenia guzopodobne - mogą zwężać sąsiadujące przestrzenie powietrzne prowadząc do powstania nieostro odgraniczonych zagęszczeń miąższowych z objawem bronchogramu powietrznego
2.guzki prosówkowe.

23

Jaką chorobę mogą przypominać zagęszczenia miąższowe w obwodowych częściach płuc w przebiegu sarkoidozy?

Kwasochłonne zapalenie płuc.

24

U ilu % chorych z sarkoidozą rozwija się zwłóknienie płuc?

u 20%

25

Jak wyglądają zwłóknienia w sarkoidozie?

W rtg - wyraźne linijne zacienienia rozciągające się skośnie od wnęk w kierunku górnych i środkowych pół płucnych + zniekształcenie i uniesienie wnęk

26

Do czego może prowadzić włóknienie w sarkoidozie?

Do zniekształcenia i zwężenia dróg oddechowych -> wtórnej pułapki powietrznej z rozerwaniem przegród pęcherzykowych i tworzeniem pęcherzy rozedmowych

27

Jaki jest objaw charakterystyczny dla pęcherzowej postaci sarkoidozy?

Radiologiczne cechy zwiększenia objętości płuc towarzyszące zmianom torbielowatym.

28

Co to jest postać pęcherzykowa sarkoidozy?

W tej postaci przestrzenie powietrzne nie są wypełnione ale uciśnięte i zwężone przez sporej wielkości ziarniniaki w śródmiąższu płuc.

29

U ilu % pacjentów na obwodzie ziarniniaków odkładana jest tkanka łączna, która następnie wrasta w kierunku wnętrza ziarniniaków aż do ich zas†apienia, prowadząc do rozwoju śródmiąższowego włóknienia płuc?

20%

30

Do czego może prowadzić obecność torbieli?

Torbiele predysponują do samoistnej odmy opłucnowej oraz mogą być miejscem rozwoju grzybniaka.