Cirkulationspatologi 4

Question 1

Stroke - översikt

Answer 1

Samlingsnamn för hjärninfarkt och hjärnblödning. Båda fallen resulterar i hypoxi, och efterföljande nekros av hjärnvävnad.

Kan klassificeras som hjärninfarkt, parenkymatös blödning och subarachnoidalblödning

Question 2

Hjärninfarkt - orsaker:

Answer 2

• Ocklusion av en hjärnförsörjande artär, normalt på grund av trombos eller embolus.
• Stenos av en cerebral artär i kombination med samtida blodtrycksfall.
• Hjärtstopp (global cerebral ischemi).
• Vaskulit: autoimmun inflammation i kärlväggen, som ger upphov till trombocytaggregation
  och koagulation.
  Innefattar SLE, PAN (polyarteritis nodosa), mikroskopisk polyangit etc…
• Venös tromb: avflödeshinder –> tryckstegring –> förämrad blodtillförsel till hjärnan.

Question 3

Hjärninfarkt leder till…

Answer 3

Vid cerebral ischemi börjar hjärnceller läcka glutamat. Detta aktiverar jonkanaler som släpper in Ca2+ –> leder till överstimulering av nerceller, som därmed snabbt går i nekros.
Symtomen beror på vilka områden som drabbas av ischemi!

Question 4

Kollikvationsnekros

Answer 4

Kollikvationsnekros i området som normalt försörjs av den ockluderade artären. Detta lämnar kvar
ett CSF-fyllt hålrum, och makroskopiskt syns stor atrofi.

Question 5

Hemorragisk infarkt

Answer 5

Ischemin skadar de kärlen som drabbas, och celler i de delar av kärlen som blir
hypoxiska (distalt om tromben), går i nekros. När tromben löses upp och blodflödet återupptas är
dessa skadade kärl för svaga för att hantera trycket, och blödningar (hemorragiska infarkter) är
vanliga!

Vid behandling med fibrinolys föreligger också stor risk att man löser upp gamla proppar, som bildats
vid andra småblödningar. Detta innebär också risk för blödningar!

Question 6

Vanliga embolikällor

Answer 6

• Vänsterhjärtat: vänster hjärtöra, klaffar på vänster sida, vänster kammare
  Tromber bildas lätt här vid förmaksflimmer och endocardit
• Aorta
• Proximala carotisartärer, samt carotisbifurkationen

Question 7

stroke - histopatologi

Answer 7

• Färsk infarkt: Ihopskrumpna nervceller. Invandring av granulocyter.
• Efter 2v: Pågående upplösning av hjärnvävnad. Mycket inflammatorisk aktivitet.
• Till sist: Hålbildning. Makroskopiskt syns tydlig förminskning. = ”Resorberad infarkt”

Question 8

Parenkymatös blödning

Answer 8

Blödning inuti hjärnans parenkym.
Blödningar förekommer oftast i de kärl som försörjer capsula interna, cerebellum samt delar av hjärnstammen.

Question 9

Parenkymatös blödning - orsaker

Answer 9

• Långvarig hypertoni, som har inducerat degenerativa förändringar i hjärnans kärl (så som
  Charcot-Bouchard-aneurysmer), som slutligen lett till kärlruptur. Vanligaste anledningen!
• Arteriovenös missbildning. Dessa är vanliga i CNS, och ökar successivt i storlek i takt med att de blir mer genomblödda – leder till slut till ett för högt tryck.
• Amyloidinlagring i kärlväggen, vilket försvagar den!

Question 10

Parenkymatös blödning - leder till

Answer 10

Ökat intrakraniellt tryck –> inklämningssymtom. Ger dessutom nekros i de hjärndelar som blir utan syrgasförsörjning

Question 11

Subarachnoidalblödning

Answer 11

Omfattande blödning i subarachnoidalt, där blodet sprids i hela subarachnoidalrummet.
Yttrar sig kliniskt i form av plötslig åskknallshuvudvärk och nackstelhet (reflektorisk, till följd av retning av meninger)

Question 12

Subarachnoidalblödning - orsaker

Answer 12

Berry-aneurysmer: millimeterstora aneurysmer som oftast förekommer i kärlvinklar, och har bildats till följd av kärlväggsförsvagning.
Dessa aneurysmer är ej kopplade till ateroskleros och hypertoni, så som andra delar av kroppen.
Detta tack vare hjärnans goda autoreglering samt BBB.

Question 13

subarachnoidalblödning - leder till

Answer 13

• Intrakraniell tryckstegring  förskjutning och inklämning
• Fokala ischemier

Question 14

subarachnoidalblödning - histopatologi

Answer 14

Ser ut som en utbuktning från cerebral artär, men varierande väggtjocklek och otydlig membrana elastica int. och ext.

Question 15

myocardit

Answer 15

Inflammation i hjärtmuskulaturen, på grund av en immunologisk reaktion. Föregås generellt av en
virusinfektion, men det är ännu inte fastställt om det är denna, eller den immunologiska reaktionen, som ger upphov till inflammationen.
Inflammationen leder till hjärtsvikt och arytmier, samt smärta och obehagkänsla i bröstet.

Question 16

myocardit - diagnostik

Answer 16

TnT-läckage och ospecifika EKG-förändringar.

Question 17

myocardit - histopatologi

Answer 17

syns en stor mängd inflammatoriska celler.
Biopsin tas på kammarseptum, med hjälp av kateter som förs genom v. jugularis, ner i höger kammare.

Question 18

myocardit - behandling

Answer 18

Behandlas med immunosupression, och i värsta fall hjärttransplantation

Question 19

Kardiomyopati

Answer 19

Definieras som ”sjukdom i hjärtmuskulaturen”. Drabbar framför allt yngre, och är en vanlig
anledning till hjärttransplantation. Klassificeras efter hjärtats morfologi:
- Dilaterad (DCM)
- Hypertrofisk
- Restriktiv

Question 20

Kardiomyopati - dilaterad (DCM)

Answer 20

En utvidgning av kamrarna, på grund av svikt i myokardets funktion. Ger kraftig hjärtsvikt, och ejektionsfraktion runt 15% [normalt 50-60%].

Orsak: >50% av fallen är genetiska. Kan också orsakas av toxiska ämnen, alkohol och läkemedel (ex. antracyklin – används vid hematologisk malignitet).

Question 21

Kardiomyopati - hypertrofisk

Answer 21

Förtjockning av myocardet. En av de vanligaste anledningarna till plötslig hjärtdöd hos unga idrottare.

Orsak: Normalt pga ärftlig defekt i sarkomerproteiner – ffa myosin! Den muskelvägg som normalt
finns är då otillräcklig för att hantera påfrestningarna, vilket leder till hypertrofi av myocardet!

Question 22

Kardiomyopati - Restriktiv

Answer 22

Ett tillstånd där hjärtat är mer orörligt. Kan bero på defekter i sarkomerproteiner (genetiska), men är generellt på grund av inlagringar i myocardet:
* Amyloid: många proteiner kan lagras in som amyloid. I hjärtat är följande vanligast:
- Immunoglobuliners lätta kedjor: kan uppkomma till följd av problem i plasmaceller, där en typ av lätt kedja (κ/λ) produceras i mycket högre utsträckning än den andra,
och då börjar ansamlas som amyloid.
- Transthyretin (transportprotein för thyroideahormoner)
Blir rött vid färgning med alkalisk kongo. Under polariserat ljus blir amyloiden äppelgrön.

Question 23

cor pulmonale

Answer 23

Hypertrofi och svikt i höger kammare, till följd av ökat motstånd i det lilla kretsloppet. Det ökade motståndet beror generellt på lungemfysem, med en minskad mängd kapillärer.

Question 24

En rad olika tillstånd kan leda till klaffskada: ge ex.

Answer 24

• Reumatiska klaffel
• Mitralisprolaps
• Calcifierande Aortastenos
• Bakteriell endokardit

Question 25

Reumatiska klaffel

Answer 25

Klaffsjukdom kopplad till reumatisk feber – en immunologisk följdsjukdom efter Strep-infektion.
Ger en korsreaktion mot klaffvävnaden, vilket leder till inflammation och destruktion av klaffarna.
Klaffarna blir då tjocka och fibrotiska, vilket leder till insufficiens och/eller stenos. Klaffsjukdomen leder i sin tur till förändringar på hjärtat.

Question 26

Mitralisprolaps

Answer 26

Ökad mängd bindväv gör mitralisklaffen tjockare. Chordae tendinae tänjs då ut, vilket till slut leder till prolaps = mitralisklaffen buktar upp i förmaket. Tillståndet leder till
mitralisinsufficiens.

Question 27

Calcifierande Aortastenos

Answer 27

Calcifiering av aortaklaffen, ofta av idiopatisk anledning. Ger täta stenoser.

Question 28

Bakteriell endokardit

Answer 28

Infektion på klaffvävnad (endokard), som leder till vegetationer (pålagringar).
Drabbar oftast defekta klaffar – antingen medfött missbildade, eller klaffar med reumatiska klaffel.
Kan ge destruktion av klaffen, samt septiska embolier. Septiska embolier uppstår då pålagringarna på klaffarna lossnar, då pålagringarna även innehåller bakterier. En trombbildning på denna plats (vid klaffpålagringarna) kan också ge upphov till septiska embolier.
Bakteriekolonier syns som mörka områden i histologiska snitt.

Question 29

Pericardit

Answer 29

Inflammation i hjärtsäcken, som normalt ger upphov till stark bröstsmärta. Den inflammatoriska reaktionen kan leda till fibros, som ger upphov till konstriktiv pericardit.

Question 30

Pericardit - orsaker

Answer 30

• Virusinfektion (vanligast)
• Sekundärt till hjärtinfarkt: inflammatoriska celler tar sig då in i pericardiet.
• Överväxt av tumör, in i pericardiet.
• Autoimmuna tillstånd