COLAGENOSES

Question 1

V ou F?

Lúpus é a doença das ites e penias com fase de agudizaçao e remissao

Answer 1

Verdadeiro

Question 2

O teste do FAN é feito para RASTREIO portanto possui sensibilidade alta ou baixa? E quais autoanticorpos ele engloba?

Answer 2

1)Sensibilidade ALTA
2)Engloba:
Anti-nucleares:anti-dna nativo e anti-histona
Anti-ena:anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP
Anti citoplasmatico:anti-P
Lembrando…Anti-Ro + e FAN -

Question 3

Em relaçao aos padroes de FAN relacionados ao LES temos dois principais, quais? E quais doenças associadas a cada um

Answer 3

1) Padrao nuclear homogenio:Anti-DNA dh e anti-histona:nefrite lupica, lupus farmacoinduzido
2) Padrao pontilhado/salpicado:anti-ENA:sjogren, DMTC, cardiopatia lupica neonatal, fotossensibilidade, lupus subagudo cutaneo.

Question 4

Qual o autoanticorpo da nefrite?

Answer 4

Antidna dh/nativo

Question 5

Qual o autoanticorpo que deve ser dosado em todas as consultas do pct com LES?

Answer 5

AntiDNA dh-relacionado a atividade da doença!!!

Question 6

Quais sao as 4 relaçoes do autoanticorpo Ro?

Answer 6

1) sjogren
2) FAN negativo
3) Cardiopatia lupica neonatal-BAVT
4) Fotossensibilidade, lupus subagudo cutaneo

Question 7

Quais as duas associaçoes com o autoanticorpo La?

Answer 7

1) Sjogren

2) Associaçao NEGATIVA com nefrite, como se fosse “protetora renal”

Question 8

Qual o autoanticorpo mais especifico de LES?

Answer 8

Anti-Sm!!!!em seguida anti-DNA dh

Question 8

Quais sao os 11 criterios de les?

Answer 8

Pele/mucosa:
1)rash malar
2)lupus discoide
3)fotossensibilidade
4)ulceras orais
Articulaçao:
5)artrite em 2 ou mais articulaçoes sem erosao
Serosa:
6)pleurite ou derrame pleural ou pericardite ou derrame periardico
7)hetologico: anemia hemolitica com reticulocitose, leucopenia (<4000), linfopenia (<1500),plaquetopenia (100000)
8)renal: proteinuria >500mg/d ou cilindros celulares
9)neurologico: convulsoes ou psicose
10)FAN+
11)Ac antifosfolipideos + ou anti-dna dh ou anti-sm+

Question 9

O diagnostico de les (criterio antigo) precisa de quantos criterios?

Answer 9

4 de 11 confirma

3 de 11 suspeito

Question 10

Lupus brando apresenta quais acometimentos geralmente?

Answer 10

Pele/mucoso+articulaçao+serosa

Question 11

O auto anticorpo P esta relacionado a ?

Answer 11

Psicose

Question 12

Cite uma causa importante de lupus brando

Answer 12

Lupus farmacoinduzido!!!!!

Question 13

O lupus farmacoinduzido é causado por quais drogas principalmente?

Answer 13

1) Procainamida-maior relaçao
2) Hidralazina-mais comum
3) D-penicilamina

Question 14

Quais manifestaçoes clinicas geralmente o lupus moderado apresenta?

Answer 14

Pele/mucosa+articulaçao+serosa+hematologico

Question 15

Quais manifestaçoes clinicas o lupus grave apresenta geralmente?

Answer 15

Pele/mucosa+articulaçao+serosa+hematologica+renal ou neuropsiquiatrico

Question 16

Quais sao as 6 formas de acometimento lupico renal?

Answer 16

1) Mesangial minima
2) Proliferativa mesangial
3) Focal
4) Proliferativa difusa
5) Membranosa
6) Esclerose avançada

Question 17

Qual a forma de acometimento renal lupico mais GRAVE e COMUM?

Answer 17

Tipo 4-PROLIFERATIVA DIFUSA!

Question 18

Como o tipo 4 e 5 da nefrite lupica se manifestam clinicamente?

Answer 18

Tipo 4: sindrome nefritica que evolui para GNRP geralmente

Tipo 5: sindrome nefrotica pura e simples. Lembrar da associaçao com Trombse de v renal

Question 19

V ou F?
A nefrite lupica costuma ter complemento serico DIMINUIDO e ANTI-DNA dh presente, exceto no tipo 5 que o complemento esta normal e o anti-dna dh negativo

Answer 19

VERDADEIRO!!

Question 20

Qual o quadro clinico classico de S sjogren?

Answer 20

É a sindrome do pct seco:
Xeroftalmia:olho seco-areia nos olhos
Xerostomia:boca seca-pct com muita carie

Question 21

Quais autoanticorpos a S sjogren apresenta?

Answer 21

Anti-Ro /SSA
Anti-La /SSB
FAN + 80-90%
FR+ 75-90%

Question 22

A xeroftalmia é pesquisada com qual teste?

Answer 22

Teste de Schirmer

Teste rosa bengala

Question 23

A xerostomia é pesquisada com qual exame?

Answer 23

Cintilografia da glandula salivar

Question 25

A biopsia da S sjogren é feita a onde?

Answer 25

No labio inferior

Question 26

Como faz o diagnostico decS Sjogren?

Answer 26

DIAGNOSTICO DE EXCLUSAO: | Anti-la ou anti-ro ou bx labio inferior + teste positivo para xerostomia e xeroftalmia

Question 27

Quando suspeitar de SAF.?

Answer 27

1) Pct que tem evento trombotico sem ter alto fator de risco associado 2) Pct que tem trombose com diagnostico previo de colagenose

Question 28

A S sjogren esta associada a qual neoplasia?

Answer 28

Linfoma NAO hodgkin | Especial:linfoma de parotida

Question 29

SAAF catastrofica é?

Answer 29

Trombose em 3 ou mais orgaos

Question 30

Como faz o diagnostico de SAAF?

Answer 30

``` Precisa de 1 criterio clinico + 1 laboratorial Clinico: trombose Morbidade gestacional Laboratorial: *tem que ser positivo 2x. E com 12 ou mais semanas de diferença entre os testes Anticardiolipina Anticoagulante lupico Beta2glicoproteina ```

Question 31

Qual a princiipal doença associada a SAF secundaria?

Answer 31

LES

Question 32

Qual o tratamento de SAF?

Answer 32

1) Apos evento trombotico: anticoagular com warfarina, mantendo INR 2-3 2) Gestante sem historia de aborto: AAS ou heparina profilatica 3) Gestante com aborto previo ou perdas fetais: AAS+heparina profilatica 4) Gestante com trombose previa durante anticoagulaçao: heparina PLENA

Question 33

Quais sao os criterios de morbidade gestacional?

Answer 33

1) 3 ou mais Abortos < 10 sem, descartando alteraçoes cromossomicas e maternas 2) Aborto >10sem, descartando alteraçao morfologica 3) Prematuro menor ou igual a 34sem

Question 34

Quais sao os autoanticorpos de SAAF.?

Answer 34

Antifosfolipideos: Anticoagulante lupico Beta2glicoproteina Anticardiolipina

Question 35

Qual o fenotipo da esclerodermia?

Answer 35

"Boquinha"-mulher, meia idade (30-50anos) | Doença monofasica: progride de forma lenta e irreversivel!

Question 36

Quais sao as duas formas clinicas da esclerodermia?

Answer 36

1) localizada: SOMENTE PELE-cai pouco 2) sistemica: orgao + pele. É dividida em: A)Cutanea difusa B)Cutanea limitada:regioes distais:maos e face C)Visceral

Question 37

Quais os achados tipicos da forma localizada?

Answer 37

MORFEIA | GOLPE DE SABRE

Question 38

A forma sistemica aoresenta autoanticorpos especificos. Quais sao?

Answer 38

A forma sistemica apresenta FAN+ em 90-95% 1) Cutanea difusa: antitopoisomerase1/ant-scl 70 2) Cutanea limitada:anticentromero

Question 39

Qual o quadro clinico visivel da forma sistemica?

Answer 39

1) Fenomeno de Raynaud 2) Esclerodactilia: fibrose dos dedos 3) Mao em garra 4) Ulceras cutaneas nas pontas do dedos 5) Fascies tipica: microstomia:limitaçao a abertura da boca, afinamento do nariz 6) Telangiectasias 7) Calcinose:deposito de calcio no subcutaneo

Question 40

Fenomeno de raynaud é uma vasoconstriçao com alteraçao trifasica na cor dos dedos. Quais sao?

Answer 40

Palidez Cianose Rubor

Question 41

Qual a principal causa secundaria de Raynaud? E qual a causa mais comum?

Answer 41

Esclerodermia | Mais comum é primario

Question 42

Quais sao as manifestaçoes nao visiveis da esclerodermia?

Answer 42

1)Esofago:89-90%:disfagia e RGE 2)Rim: crise renal aguda:SOMENTE FORMA CUTANEA DIFUSA 3)Pulmonar: alveolite com fibrose:FORMA CUTANEA DIFUSA Hipertensao pulmonar:FORMA CUTANEA LIMITADA

Question 43

Pct com crise renal aguda por esclerodermia se manifesta como? E qual o tratamento?

Answer 43

Crise hipertensiva, IRA oliguria, anemia hemolitica microangiopatica Tratar com IECA!

Question 44

Qual exame deve ser solicitado na suspeita de alveolite? E qual o tratamento?

Answer 44

TC de torax-padrao vidro fosco-alveolite com fibrose | Tto: imunossupressor

Question 45

Quais sao as manifestaçoes caracteristicas da forma sistemica limitada?

Answer 45

``` CREST: Calcinose Raynaud Esofagopatia Sclerodermia Telangiectasia ```

Question 46

Vinculo cerebral: Difusa? Limitada?

Answer 46

Difusa:rim/antitopoisomerase1/alveolite fibrose Limitada:CREST/anticentromero/hip pulmonar

Question 47

Qual autoanticorpo esta relacionado com a doença mista do tc?

Answer 47

Anti-RNP

Question 48

Doença mista do TC envolve quais doença?

Answer 48

Mescla de miosite, esclerodermia, AR, LES

Question 49

Qual o fenotipo da dermatomiosite/polimiosite?

Answer 49

Mulher;30-50anos com queixa de fraqueza muscular SIMETRICA e PROXIMAL Onde?cintura escapular e pelvica "Canso ao pentear o cabelo," "canso para subir escadas"

Question 50

Quais sao as manifestaçoes da polimiosite/dermatomiosite?

Answer 50

Fraqueza muscular Doeça pulmonar intersticial Artrite Raynaud

Question 51

Qual autoanticorpo ta relacionado a doença pulmonar intersticial da pol/dermatomiosite?

Answer 51

Anti-Jo1 - Joao pulmao

Question 52

Quais as lesoes dermatologicas da dermatomiosite?

Answer 52

``` Papulas de gottron Heliotropo Rash malar Rash em V Mao de mecanico ```

Question 53

Quais lesoes sao patognomonicas de dermatomiosite?

Answer 53

Papulas de gottron: papulas violaceas nas articulaçoes dos dedos Heliotropo:rash/erupçao violacea na papebra superior

Question 54

A dermatomiosite aumenta o risco para quais neoplasias?

Answer 54

``` Mama Ovario Colon Melanoma Pulmao ```

Question 55

Miosite por corpusculos de inclusao tem quais caracteristicas importantes?

Answer 55

Homem fraqueza muscular é assimetrica e distal Responde mal a CE

Question 56

Como diferenciar polimiosite de miastenia gravis?

Answer 56

Motilidade ocular PRESERVADA na polimiosite.

Question 57

Qual o marcador de pior prognóstico das miopatias inflamatórias ?

Answer 57

Anti-SRP