Colagenoses E Vasculites

Question 1

Fotossensibilidade e lúpus subaguda estão relacionados a qual autoanticorpo? Quais são as manifestações do lúpus subagudo? Quais componentes cutâneo mucosos fazem parte dos critérios para lúpus ?

Answer 1

Anti Ro

Formas eritematoanulares; psoriasiforme e imagem em espelho das manchas de Gottron e sintomas constitucionais musculares

Rash malar; fotossensibilidade; lúpus discoide e úlceras orais

Question 2

Qual a localização mais frequente da endocardite de Libman Sacks ?

Answer 2

Face atrial da valva mitral

Question 3

Anemia imuno-hemolítica associado a plaquetopenia autoimune. Qual a síndrome ?

Answer 3

Síndrome de Evans

Question 4

Qual classe de nefrite lúpica apresenta anti DNA ds negativo e complemento normal?

Answer 4

Classe V ou membranosa

Question 5

Cite as classes da nefrite lupica e suas características

Answer 5

Classe I: nefrite lúpica mesangial mínima - dx microscopia eletrônica - não tratar
Classe II: nefrite lúpica proliferativa mesangial - dx microscopia óptica - não tratar
Classe III: nefrite lúpica focal: proteinuria/hematuria/ HÁS- tratar com corticoide
Classe IV: nefrite lúpica difusa - mais comum é grave - lesão renal !!!
Classe V: nefrite lúpica membranosa: síndrome nefrótica pura e simples; trombose veia renal
Classe VI: esclerótica avançada - rins terminais

Question 6

Qual alteração ocular mais presente no LES ?

Answer 6

Ceratoconjuntivite seca - Sjögren

Question 7

Quais anticorpos mais específicos de LES?

Relacionado com farcaco induzido ?

Lesão renal do LES?

Answer 7

Anti Sm depois anti DNA nativo

Anti-histona

Anti DNA nativo

Question 8

Anticorpo mais relacionado ao rash por hipersensibilidade?

Lúpus neonatal ?

Lúpus cutâneo subagudo?

LES FAN negativo?

LES no idoso?

Answer 8

Anti Ro
Anti Ro
Anti Ro
Anti Ro
Anti Ro (SS-A)

Question 9

Qual anticorpo possui associação negativa com nefrite lúpica ?

Qual é relacionada a psicose lúpica?

Answer 9

Anti La

Anti P

Question 10

Correlacione.
Padrão pontilhado: fino e grosso
Padrão nuclear homogêneo
Padrão nucleolar:

Answer 10

Fino: anti Ro e anti La
Grosso: anti Sm anti RNP

Nuclear homogêneo: anti- histona/ anti DNAds

Nucleolar: antitopoisomerase 1

Question 11

Exames laboratoriais que podem indicar atividade lúpica?

Answer 11

Queda de C3 e níveis altos de anti DNAds

Question 12

Quais as principais alterações dos novos critérios de LES do SLICC de 2012?

Answer 12

Dx: 4 dos 17 critérios ou nefrite lúpica comprovada por bx associada a FAN ou anti DNAds
Critérios dermatológicos novos: alopecia e lúpus cutâneo subagudo
Inclusão da rigidez matinal ao critério articular alternativo
Mononeurite multipla, mielite, neuropatia e estado confusional agudo como alternativas as convulsões e à psicose
Separação do critério hematológico em 3 distintos(anemia hemolítica; linfopenia/leucopenia; plaquetopenia)
Separação do critério laboratorial em 3 (anti DNAds; anti Sm e antifosfolipídio)
Inclusão da queda do C e do coombs direto com métodos adicionais

Question 13

Nos novos critérios para LES SLICC o critério coombs direto + só conta mais um ponto caso?

Answer 13

Não haja anemia hemolítica !!!!!

Question 14

Tratamento formas leves de LES

• cutâneo
• osteoarticular
• serosite

Answer 14

• corticoide tópico -> antimalárico-> corticoide sistêmico (dose anti-inflamatório)
• AINE -> antimalárico ou corticoide sistêmico dose anti-inflamatória
• corticoide sistêmico dose anti-inflamatória

Question 15

Tratamento formas moderadas/grave LES (geralmente corticoide imunossupressor + imunossupressores citotóxicos (ciclofosfamida/ azatioprina/ micofenolato)

• anemia imuno-hemolitica / plaquetopenia
• GNRP e lúpus grave SNC

Answer 15

• corticoide -> Ig

- pulsoterapia com metilprednisolona (antes afastar estrongiloidiase ou tratar com tiabendazol)

Question 16

Qual cuidado ter em paciente em uso de antimalaricos ?

Answer 16

Avaliação ocular periódica

Pela toxicidade retiniana

Question 17

Como diferenciar psicose do LES da induzida por corticoide ?

Answer 17

LÊS - anti P, primeiro ano doenca

Corticoide- primeiras semanas do uso e dose pred >40mg/dia, melhora com redução dose

Question 18

Quando contraindicar métodos hormonais de anticoncepção no LES?

Qual o método de escolha para LES?

Answer 18

Quando anticorpo antifosfolipideo ou nefrite lúpica (classe IV para ACO e III para progestagenos)

Hormonais classe 2 para LES sem antifosfolipidio

DIU de cobre (classe 1 sem imunosupressão/classes 2 com imunossupressão/ classe 3 se trombocitopenia severa)

Question 19

Qual droga para lúpus pode ser usada na gestação ?

Answer 19

Corticoide

Question 20

Drogas mais relacionadas ao LES farmaco induzido ?

Answer 20

Hidralazina* mais comum
Procainamida* maior risco
Fenitoína
Isoniazida

Lúpus moderado, sem queda complemento, sem DNAds, FAN+ em altos títulos, anti histonas +

Question 21

Qual é o anticorpo mais sensivel para SAF? Qual alteração da coagulação pode estar alterada ?

Answer 21

Anticoagulante lúpica - aumenta PTTa - apesar de alargar ptta há maior chance de trombose

Question 22

Principal causa de fenômeno de Raynaud?

Qual a principal colagenose associada?

Answer 22

Doença de Raynaud
Esclerodermia

Pode preceder a forma cutânea limitada em anos e apenas alguns meses/ concomitante na difusa

Question 23

Em quais formas da esclerodermia está presente
1- alveolite com fibrose pulmonar
2- vasculopatia com fibrose pulmonar

Answer 23

1- forma cutânea difusa

2- forma cutânea limitada

Question 24

Qual o padrão do FAN na presença de e qual forma está presente
1- antitopoisomerase 1
2- anticentrômero

Answer 24

1- padrão misto tipo nuclear pontilhado fino e necleolar pontilhado- forma cutânea difusa
2- padrão pontilhado centromérico- forma cutânea limitada

Question 25

Qual anticorpo está associado a crise renal da esclerodermia ?

Answer 25

RNA polimerase III

Question 26

Os corticoides não são indicados na esclerodermia devido à ?

Answer 26

Não resolução e agravo do dano renal desses pacientes

Question 27

Idoso com cefaleia unilateral claudicação da mandíbula VHS aumentado febre. Pode haver amaurose por comprometimento das aa oftálmicas e/ou ciliares posteriores Dx? Condição associada?

Answer 27

Arterite temporal | Polimialgia reumática (dor e rigidez cervical e das cinturas escapular e pélvica) 40%

Question 28

Mulher jovem com sintomas constitucionais; claudicação de MMSS; HÁS. Pode haver coarctação invertida Como é feito dx Tratamento

Answer 28

Arterite de Takayasu Clínica + aortografia Corticoide Casos graves: terapia de revascularização + corticoide

Question 29

Homem entre 40-60 anos; acometimento de artérias de médio e pequeno calibre; sintomas constitucionais; MONONEURITE MÚLTIPLA; Livedo reticular; vasculite renal(HAS renovascular); angina mesenterica; dor testicular HBsAg + ANCA NEGATIVO

Answer 29

Poliarterite nodosa | Tratar com corticoide

Question 30

Homem 40-60 anos Púrpura palpável; glomerulonefrite que pode evoluir para GNRP capilarite pulmonar - hemoptise Livedo reticular; gangrena digital; nódulos SC e mononeurite múltipla P ANCA +

Answer 30

Poliangeíte microscópica

Question 31

Paciente de cerca de 40 anos com quadro de sinusite/rinite/úlceras nasais/nariz em sela/ perfuração de septo nasal/nódulos pulmonares que cavitam/ hematuria / dano renal/ pseudo-tumor retroorbitario. Qual dx? Qual exame positivo? Como confirmar?Tto?

Answer 31

Granulomatose com poliangeíte(de Wegener) c ANCA + Biópsia com vasculite granulomatosa Prednisona e ciclofosfamida

Question 32

Asma e/ou rinite alérgica grave em paciente de meia idade + eosinofilia + infiltradas pulmonares + vasculite cutânea. Aumento de IgE e p- ANCA + na maioria. Dx ? Qual maior causa de óbito?

Answer 32

Churg - Strauss | Envolvimento miocárdico

Question 33

Meninos com idade média de 5 anos apresentando púrpura palpável em nadegas, artrite, dor abdominal e hematuria. Plaquetas normais, dx? Tto?

Answer 33

Púrpura de Henoch Schönlein Analgesia Se envolvimento GI e ou renal grave -> corticoide

Question 34

Paciente portador do vírus C com púrpura palpável, Raylnaud; GN membranoproliferativa; artrite; C4 BAIXO. Dx ?

Answer 34

Crioglobulinemia tipo II(imunoglobulina mista- Ig policlonal com fator reumatoide monoclonal)

Question 35

Púrpuras palpáveis em MMII com hipercromia pós resolução ou lesão urticariforme com hiperpigmentação residual com queimação. Na HP há inflamação de venulas com presença de restos celulares de PMN. Dx?

Answer 35

Vasculite cutânea leucocitoclástica

Question 36

Adulto homem cerca de 35 anos, fumante, inicia dor ou isquemia de ambas as extremidades inferiores com progressão proximal, úlceras digitais após pequenos traumas, Raynaud, tromboflebite superficial. Como é feito dx? Tto?

Answer 36

Arteriografia lesões bilaterais com estreitamento ou oclusão vascular não relacionada a ateromatose. Tto parar de fumar Tromboangeíte obliterante ou doença de Buerger

Question 37

Adulto de cerca de 20-30 anos com aparecimento em exacerbação/remissao de úlceras orais e genitais dolorosas; eritema nodoso; acnes; pioderma gangrenoso; uveite anterior e posterior; hipopio; tromboses venosas; artrite. Qual teste pode ser utilizado? Qual a principal complicação ?

Answer 37

Teste da patergia - hiperreatividade cutanea? Cegueira Doença de Behçet