Colagenoses II: Esclerodermia e Miopatias Inflamatórias

Question 1

Gênero, idade e órgãos mais acometidos (4) pela esclerodermia:

Answer 1

Feminino; 30-50 anos; pele, rim, esôfago e pulmão (PREP).

Question 2

Fisiopatogenia da esclerodermia:

Answer 2

• vasoconstrição;

- ataque permanente ao tecido conjuntivo ➡️ lesão ➡️ fibrose.

Question 3

Quadro clínico cutâneo (5):

Answer 3

Esclerodactilia, fácies esclerodérmica, calcinose, telangiectasias e fenômeno de Raynaud.

Question 4

Quadro clínico renal na esclerodermia (4):

Answer 4

Crise renal, hipertensão grave potencialmente fatal, oligúria e anemia hemolítica microangiopática.

Question 5

Tratamento da crise renal na esclerodermia:

Answer 5

IECA.

Question 6

Quadro clínico esofágico na esclerodermia (2):

Answer 6

Refluxo e disfagia (acometimento do músculo liso esofageano).

Question 7

Quadro clínico pulmonar na esclerodermia (3):

Answer 7

Alveolite ➡️ fibrose; hipertensão pulmonar.

Question 8

Padrão tomográfico da alveolite:

Answer 8

Vidro fosco.

Question 9

Padrão tomográfico da fibrose pulmonar:

Answer 9

Favos de mel.

Question 10

Tratamento e fase em que é possível tratar de forma reversível o quadro pulmonar da esclerodermia:

Answer 10

Imunossupressão; alveolite.

Question 11

Dois fatores que influenciam no desenvolvimento de hipertensão pulmonar na esclerodermia:

Answer 11

Vasoconstrição e fibrose pulmonar.

Question 12

Anticorpo presente na maioria dos pacientes com esclerose sistêmica:

Answer 12

FAN (90-95%).

Question 13

Formas clínicas da esclerose sistêmica:

Answer 13

• cutânea difusa;
• cutânea limitada;
• visceral isolada (5% - não cai).

Question 14

Anticorpo e manifestações clínicas (2) relacionadas à forma cutânea difusa da esclerose sistêmica:

Answer 14

Antitopoisomerase (anti-Scl 70); crise renal e alveolite.

*ACA-topo!

Question 15

Anticorpo e manifestações clínicas (2) relacionadas à forma cutânea limitada da esclerose sistêmica:

Answer 15

Anticentrômero; Síndrome CREST e hipertensão pulmonar.

*ASH!

Question 16

Síndrome CREST:

Answer 16

• calcinose;
• Raynaud;
• esofagopatia;
• esclerodactilia;
• telanngectasia.

Question 17

Diagnóstico de esclerose sistêmica (3):

Answer 17

Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal.

Question 18

Miopatias inflamatórias idiopáticas (4):

Answer 18

• polimiosite;
• dermatomiosite;
• dermatomiosite juvenil;
• miosite por corpúsculos de inclusão.

Question 19

Quadro clínico da dermatomiosite e polimiosite (4):

Answer 19

• fraqueza muscular simétrica e proximal;
• disfagia e disfonia;
• doença pulmonar intersticial;
• outras: artrite, Raynaud

Question 20

Anticorpo relacionado à doença pulmonar intersticial na dermatomiosite e polimiosite:

Answer 20

Anti-Jo 1 (antissintetase).

Question 21

Mecanismo de imunidade e lesão histopatológica da polimiosite:

Answer 21

Imunidade celular ➡️ lesão muscular direta.

Question 22

Mecanismo de imunidade e lesão histopatológica da dermatomiosite:

Answer 22

Imunidade humoral ➡️ lesão vascular periférica.

Question 23

Lesões cutâneas patognomônicas da dermatomiosite:

Answer 23

Pápulas de Gottron e heliótropo.

Question 24

Quem tem dermatomiosite tem maior risco de desenvolver ___________.

Answer 24

Neoplasia.

Question 25

Neoplasias relacionadas à dermatomiosite (M-COMP):

Answer 25

- mama; - cólon; - ovário; - melanoma; - pulmão.

Question 26

Diagnóstico da polimiosite e dermatomiosite (3):

Answer 26

- enzima muscular (CPK); - eletroneuromiografia; - biópsia muscular.

Question 27

Tratamento da polimiosite e dermatomiosite (4):

Answer 27

- fotoproteção; - corticóide; - azatioprina; - imunoglobulina.

Question 28

Paciente com 16 anos apresenta com fraqueza muscular proximal + artrite + rash malar + calcinose. Diagóstico:

Answer 28

Dermatomiosite juvenil (dermatomiosite com calcinose em paciente <16 anos).

Question 29

Homem > 50 anos, com fraqueza distal e assimétrica foi medicado com corticóide, com baixa resposta ao tratamento:

Answer 29

Miosite por corpúsculos de inclusão.

Question 30

Anticorpo e sintomatologia da doença mista do tecido conjuntivo:

Answer 30

Anti-RNP. Sintomatologia mesclada de outras colagenoses.

Question 31

Fatores de mau prognóstico nas miopatias inflamatórias (2):

Answer 31

- anticorpo anti-SRP; | - manifestações atípicas, como vasculite cutânea.

Question 32

Manifestação mais comum da esclerose sistêmica:

Answer 32

Espessamento da pele.