Colangitis biliar Primaria

Question 1

Epidemiología

Answer 1

Mujeres 9:1

30-60 años

0.7-49

Question 2

Patogenia

Answer 2

Desconocida

Se cree ataque inmunológico

AMA: anticuerpos anti mitocondriales se dirigen al compuesto E2 del complejo PDC- E2

ANA: anticuerpos antinucleares. mitad de los pacientes. 85% pacientes

Question 3

Qué porcentaje son asintomáticos?

Answer 3

60%

Question 4

Manifestaciones clínicas

Answer 4

Fatiga
Patrones anómalos del sueño
No ictericia en el momento del dx

Hepatomegalia
Hiperpigmentación
Hepatoesplenomegalia

Question 5

Diagnóstico

Answer 5

Analíticas
Ama
FA
Ggtp

Imágenes
Ecografia
Tc
RM

Biopsia

Question 6

Tx

Answer 6

Ácido obeticólico
2da línea
Reduce colesterol HDL
Prurito

Ácido ursodexocólico
Disminuye várices, cirrosis y ascitis

Budesonida- mejora enzimas hepaticas
Empeora significativamente de la osteoporosis y efectos cosméticos

Question 7

Manifestaciones clínicas

Answer 7

Enfermedad ósea

Deficiencia Vit A: pérdida visión nocturna

Deficiencia Vit E: enfermedad neurológica, ataxia pérdida de la propiocepción,

Deficiencia Vit D:

Deficiencia Vit K: protrombina con el tiempo, colestasis severa

Hiperlopidemia: aumenta la HDL al principio
85% pacientes

Esteatorrea

• dism ácidos biliares
• sibo
• enf celiaca
• ins pancreatica

Transplante hepático:
Mejor alternativa terapeutica
1 —> 90
5—> 80

Tracolimus—> identificado de manera más consistente para recurrencia