College 3 Een patiënt met GBS – PD Flashcards
(25 cards)
wat zijn klinische kenmerken van GBS?
- Snelle progressieve parese van armen/benen en areflexie (spierreflexen zijn niet op te wekken)
- gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%)
- gevoelstoornissen (80%)
- Respiratoire insufficiëntie (25%)
- autonome disfunctie (15%)
Voorafgaande infectie: 1-4 wk voor neurologische uitval
Welke varianten van GBS zijn er?
- puur motorisch: geen stoornissen in sensibiliteit
- Miller Fisher Syndroom (MFS): ophtalmoplegie (oogspier verlamming), ataxie (verstoring evenwicht en bewegingscoordinatie), areflexie
Wat voor soort afwijking is GBS?
Acute post-infectieuze polyradiculopathie
Polyradiculopathie: schade van de perifere zenuwen en zenuwwortels helemaal tot aan de spieren –> hele gebied (zowel het myeline als het axon) worden aangedaan
–> kan dus ook de zenuwen zijn die naar het hart en de ademhalingsspieren gaan
Wat is de epidemiologie van GBS? (risico, soort patient, leeftijd)
Life time risico: 1 op 1000
- voorheen gezonde mensen
- M > V
- Alle leeftijden, maar wel toename met de leeftijd
Wat kan je zeggen over het beloop van GBS?
Monofasische ziekte: men wordt in een keer heel erg ziek –> snel progressief begin
–> spontaan herstel
Hoe groot is de kans op een recidief van GBS? wat is de prognose?
Recidiefkans < 5%
Prognose: 25% overlijden of ernstige invaliditeit
Hoe verloopt de diagnostiek van GBS?
- Lumbaal punctie bij verdenking: uitsluiten van ontstekingen van het CZS
A) GBS: weinig cellen, verhoogd eiwit
B) Infectie: veel cellen, verhoogd eiwit (vaak)
Wat is de functie van liquor?
hersenen drijven in liquor en zit ook in de WK
–> Tegen stoten
Wat is de pathogenese van GBS?
- Patient heeft een infectie, kenmerkend campylobacter jejuni
- Ab tegen de bacterie
- Door moleculaire mimicry herkennen de Ab de perifere zenuwen (doorbraak van immunologische tolerantie) –> worden ook wel anti-ganglioside Ab genoemd
- Gericht tegen de suiker op het perifere ganglioside –> glycolipiden waarbij het vetdeel (= ceramide) verankerd is in het de neurale celmembraan en het suikerdeel uitsteekt in het extracellulaire milieu
- Ab kunnen hierin binden
- inflammatie trekt ook Mf aan
- Myeline wordt aangevallen door Mf
- Hierdoor gaten in de myeline = demyelinisatie
- AIDP = acute inflammatory demyelinisatie neuropathie
- Er kan ook schade aan het axon optreden door de Mf = Acute motor axon neuropathie (AMAN)
Wat is de opbouw van de zenuwen?
Uit myelum komt een
a) ventral root: motorisch
b) dorsal root: sensibel
Perifere ZS: neuron met het axon en de Schwanncellen (gliacellen) die om het axon en de myelinelaag aanleggen
Wat bepaalt het klinisch beeld van GBS?
- Het type zenuwen dat aangetast is
- specificiteit van de Ab bepaalt waar de schade in het ZS optreedt
Bij de motorische variant zijn er andere Ab dan bij MFS
Wat is het beloop van GBS?
- Na infectie binnen 1-3 wk worden Ab gevormd
- Progressieve fase: snel progressief en zenuwen worden aangetast
- Plateaufase: Ab verdwijnen, patiëntt gaat niet voor- of achteruit
- Langzame herstelfase: vaak is deze niet volledig
Wat is vaak de bron van campylobacter jejuni?
Gevogelte en runderen
Hoe vaak komt campylobacter voor?
Meest voorkomende bacteriële oorzaak van diarree in NL (100 000x per jaar)
Hoe stellen we vast dat iemand diarree heeft door een campylobacter infectie?
- feceskweek
- serologie
wat is de moleculaire mimicry bij GBS?
- Lipo-oligosacchariden (LOS) van de campylobacter lijken op die van de ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw
wat zijn factoren die waarschijnlijk betrokken zijn bij het ontwikkelen van GBS?
Hostfactoren –> niet iedereen met deze infectie krijgt dit
Is GBS een typische AIZ?
NEE:
- geen associaties binnen families
- geen associaties met andere (klassieke) AIZ
- geen verbetering na CCS
- niet vaker bij mannen dan bij vrouwen
In welke verhouding komt GBS voor bij M en V?
M : V = 3 : 2
Wanneer zijn er voor Ab aanwezig bij GBS?
Tijdens de infectie komen ze op
–> Daarna nemen ze af terwijl de GBS in de plateaufase zit
Wat voor soort bacterie is de campylobacter?
Spiraalvormige, gram-
Microaerofiele bacterie
Wat is het beloop en de behandeling van campylobacter?
Meestal self-limiting gastro-enteritis of asymptomatische infectie
Behandeling:
- ciprofloxacine
- erytromycine
- azithromycine
- norfloxacine
Hoe komt men aan een besmetting met campylobacter?
- melk
- eten van kippenvlees (niet gaar genoeg)
- via bevuild water van een kip
Welke onderdelen van het IS zijn betrokken bij GBS?
- Ab: IgG1/3 > IgM en IgA
- Complement activatie: depositie van C3b –> MAC
- Inflammatie: infiltratie van Mf, productie van inflammatoire mediatoren en T-cellen
Demyelinisatie en axon degeneratie
