Congénital Flashcards

(48 cards)

1
Q

Antibioprophylaxie

A

-Cyanogène non réparée
-Cyanogène réparée avec shunt palliatif ou conduit valvé
-CHD réparée avec lésion résiduelle adjacent à patch ou prothèse
-Réparation complète d’une CHD que ce soit percutanée ou chirurgicale, et cela pour <6 mois post intervention

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2
Q

Hyperviscosité - Cardiopathie cyanogène

A

Ht >65% et Hb >200 g/L

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3
Q

Cardiopathie cyanogène - Fer

A

Si sat transferrine <20%, traiter*

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4
Q

Blalock-Taussig

A

Artère sous-clavière -> artère pulmonaire

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5
Q

Shunt de Waterston

A

Ao descendante -> AP droite

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6
Q

Shunt de Potts

A

Ao descendante -> AP G

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7
Q

Complications maladie cyanogène

A

Érythrocytose
Sgts
IRC-protéinurie
Hyperuricémie
Goutte
Cholélithiases
Ostéoarthropathies-scoliose
ACV-AIT-HIC
Embolie paradoxale
Abcès cérébral

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8
Q

Prise en charge - Eisenmenger

A

-Corriger déficit fer
-Tx agressif arythmies
-Éviter déshydratation, hémorragie, anémie, haute altitude, température élevée
-Éviter AINS, agents vasoactifs, oestrogènes, néphrotoxines
-Éviter efforts physiques vigoureux
-Filtre à air sur les voix IV
-Hygiène dentaire et ATB prophylaxie
-Investiguer hémoptysie
-Vaccin influenza et pneumocoque

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9
Q

Tx Rx - Eisenmenger

A

-1e ligne: Antagonistes de l’endothéline
-Inhibiteurs PDE-5

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10
Q

ARCAPA

A

Cd naît de l’AP
Réparer si Sx (Classe I) ou si dysfct VG/ischémie (Classe IIa)

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11
Q

Indication d’intervention - Anomalie coronarienne

A

-Coronaire G originant du sinus D avec Sx ou ischémie: Classe I
-Coronaire G originant du sinus D Asx: Classe IIa
-Coronaire D originant du sinus G avec Sx ou ischémie: Classe I
-Origine anormale coronaire causant arythmie ventriculaire en lien avec ischémie: Classe IIa

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12
Q

Fistule coronarienne artério-veineuse

A

-Coronaire avec OD-VD, veine (sinus coronarien, VCI, VP) ou parfois AP
-Souffle continu

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13
Q

Fistule coronarienne artério-veineuse - Intervention

A

Fistule large: Qp:Qs >1.5:1
Fistule petite à modérée avec: ischémie, arythmie, dysfct VG, dilatation VG ou endartérite

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14
Q

Anévrisme du sinus de valsalva congénital

A

Rupture:
-Sinus D -> CCVD
-Sinus non-coronarien -> OD
-Sinus G ->OG

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15
Q

Mutation - Marfan

A

Fibrilline 1 (FBN1)
Autosomal dominant

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16
Q

Suivi Marfan

A

-ETT q 1 ans
-IRM ou angioCT q 3-5 ans (plus proche si dilatation, indication Chx, 1 an post-op)

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17
Q

Indications d’intervention - Marfan (classe I)

A

-Ao. asc. >/= 50 mm
-Ao. asc. >/= 5 m avec: progression > 5 mm/an, IAo progressive, AF de dissection avec Ao < 50 mm ou IM sévère nécessitant chx
- Ao. asc. >/= 40 mm pré-grossesse
-Autres régions aorte entre 50-60 mm ou dil. progressive

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18
Q

Réparation Marfan

A

Bentall: RAAsc. avec greffon valvé
David: RAAsc. et resuspension valve Ao native

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19
Q

CI grossesse et indication chx - Marfan

A

-Contre-indiquée si >/= 45 mm ou 40 mm avec AF dissection
-Progression >5 mm per grossesse: indication chx

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20
Q

Grossesse - Marfan

A

Imagerie de toute l’Ao par IRM
ETT q 4-6 sem
BB
Éviter aug. dP/dT durant accouchement
C/S si >/=40-45 mm

21
Q

Cible anti-Xa en grossesse

A

RVA: 0.8-1.0 U/mL
RVM: 1.0-1.2 U/mL

22
Q

Loeyz-Diets et Ehler-Danlos type IV

A

Autosomal dominants

TGFBR1-2 (L-D)
COL3A1 (E-D) - collagène

23
Q

Noonan - autosomal dominant, PTPN11

A

-Sténose pulmonaire supra-valvulaire et ou artères pulmonaire périph.
-Sténose pulmonaire valvulaire (valve pulmonaire dysplasique)
-CIA
-CMPH

24
Q

Sténose sous-aortique - Intervention

A

GM >/= 40 mmHg et Sx
GM >/= 40 mmHg Asx et:
-HVG ou dysfonction VG
-HypoTA à l’effort
-IA >/= modérée

25
Complications chirurgie - Sténose sous-aortique
BAV complet Récidive de sténose sous aortique CIV iaotrogène
26
Indication fermeture CIV
1) Shunt hémodynamiquement significatif avec Qp : Qs >=1.5 et/ou surcharge volume VG sans HTP significative (fort) 2) CIV sous artérielle > membraneuse avec IA secondaire progressive (faible) 3) Après épisode d’endocardite pour éviter récidive (faible) 4) Avant d’implanter un PMP vu risque embolique (faible)
27
Fontan compliqué
Arythmie, dysfonction ventriculaire systolique ou autre complication
28
Syndrome de Williams
Sténose aortique supra-valvulaire
29
Sténose pulmonaire
·Sténose fixe : Valvulaire : sténose isolée idiopathique, TOF. Rhumatismale, prothèse sténosante, carcinoïde ·Sous-valvulaire : VDDI, TOF, musculaire ·Supra-valvulaire : sténose isolée idiopathique, TOF. Associé à TOF, Williams, Noonan, Alagille, CIV, Rubéole · Obstruction dynamique : TOF CMH, chirurgie cardiaque
30
Canal artériel perméable à l'écho
-Flot de l’aorte vers AP en PSCAX (vue CCVD/AP). -Flot systolo-diastolique vers l’artère pulmonaire -Renversement diastolique du flot dans l’aorte descendante
31
Dextrocardia
Syndrome Kartagener (dysfonction ciliaire). Situs inversus (tout inversé) vs situs solitus juste apex vers D. VDDI. Sténose pulmonaire ou atrésie. Ventricule unique. TGV. CIV?
32
BAV en congénital
Non congénitaux: Sarcoïdose, Chagas, Myocardite cellule géante Congénitaux : CCTGA (L-TGV), AVSD, Cœur univentriculaire (L-LOOP) CAV réparé TOF réparé
33
FR TV en TOF réparé
TVNS QRS > 180 ms TV inductible en EPS Dysfonction systolique ou diastolique VG Fibrose VD étendue IRM
34
Complications Mustard
-Insuffisance VD systémique (+- IT) -Ischémie VD systémique (perfusé seulement via CD) -Régurgitation valve AV systémique -Arythmies (Flutter, IART, SSS, brady sinusale, bloc AV) -Fuite Baffle (risque embolie paradoxale, cyanose) -Obstruction Baffle (VCS, VCI) -TV et mort subite (FR: dysfonction VD, arythmie auriculaire, QRS >140ms)
35
Traitement conservateur CIV
Absence de dilatation des cavités gauches/ Dimensions VG normales Absence HTAP Qp :Qs <1,5 :1 PVR non élevée Absence d’IA
36
Ebstein - Définition
Déplacement apical de la valve tricuspide >8 mm/m2 (feuillets septal +/- postérieur), avec feuillet antérieur allongé/redondant. VD atrialisé (soit VD fonctionnel de petit volume)
37
Ebstein - Intervention
IT sévère symptomatique IT sévère ASx avec dilatation/dysfonction progression VD, diminution capacité fonctionnelle, embolie paradoxale, arythmies auriculaires, désat <90% 2aire shunt D-G fermeture CIA si cyanose ou embolie paradoxale
38
Ebstein - Anomalies associées
Faisceaux accessoires 25% CIA secundum ou FOP +/- cyanose (50%) VG non compacté, mx mitrale, SP et RVOTo Hypopolasie de l'artère pulmonaire
39
Williams
7q11.23 associé à sténose aortique supravalvulaire Dominant
40
DiGeorge
22q11 associé à TOF Dominant
41
Indication intervention post-TOF
Classe I: -IP >/= modérée avec Sx IIa -IP >/= modérée avec dysfonction VD <45% ou dilatation >160 cc/m2 ou >80cc/m2, PAPs >2/3 TAs, détérioration capacité fonctionnelle IIb: -IP >/= modérée avec autre chx -IP >/= modérée avec arythmie ventriculaire Conduit VD-AP: IIa: IP ou SP >/= mod avec détérioration capacité fonctionnelle ou arythmie IIb: IP ou SP >/= mod avec dysfonction ou dilatation VD
42
CoAo - Examen physique
Souffle systolique B4 B2 augmenté Diminution pouls fémoraux Délai radial-fémoral
43
3 types de Fontan
44
Marfan - Caractéristiques du score de Ghent
Squelettiques: -Pectus excavacum -Scoliose -Hyperlaxité Occulaire: dislocation du cristallin CV: PVM, IAo, MAC <40 ans Pulmonaire: -PTX spontané -Bulle apicale Peau: vergetures Neuro: ectasie de la dure-mère
45
Débit pulmonaire en Fontan
Qp = [TVC - PCWP] / PVR *Éviter pression intrathoracique positive qui diminue TVC*
46
Manifestations Eisenmenger
47
Syndromes génétiques avec anomalies cardiaques congénitales
48
10% des CoAo ont:
Anévrismes cérébraux