Congénital Flashcards
(48 cards)
Antibioprophylaxie
-Cyanogène non réparée
-Cyanogène réparée avec shunt palliatif ou conduit valvé
-CHD réparée avec lésion résiduelle adjacent à patch ou prothèse
-Réparation complète d’une CHD que ce soit percutanée ou chirurgicale, et cela pour <6 mois post intervention
Hyperviscosité - Cardiopathie cyanogène
Ht >65% et Hb >200 g/L
Cardiopathie cyanogène - Fer
Si sat transferrine <20%, traiter*
Blalock-Taussig
Artère sous-clavière -> artère pulmonaire
Shunt de Waterston
Ao descendante -> AP droite
Shunt de Potts
Ao descendante -> AP G
Complications maladie cyanogène
Érythrocytose
Sgts
IRC-protéinurie
Hyperuricémie
Goutte
Cholélithiases
Ostéoarthropathies-scoliose
ACV-AIT-HIC
Embolie paradoxale
Abcès cérébral
Prise en charge - Eisenmenger
-Corriger déficit fer
-Tx agressif arythmies
-Éviter déshydratation, hémorragie, anémie, haute altitude, température élevée
-Éviter AINS, agents vasoactifs, oestrogènes, néphrotoxines
-Éviter efforts physiques vigoureux
-Filtre à air sur les voix IV
-Hygiène dentaire et ATB prophylaxie
-Investiguer hémoptysie
-Vaccin influenza et pneumocoque
Tx Rx - Eisenmenger
-1e ligne: Antagonistes de l’endothéline
-Inhibiteurs PDE-5
ARCAPA
Cd naît de l’AP
Réparer si Sx (Classe I) ou si dysfct VG/ischémie (Classe IIa)
Indication d’intervention - Anomalie coronarienne
-Coronaire G originant du sinus D avec Sx ou ischémie: Classe I
-Coronaire G originant du sinus D Asx: Classe IIa
-Coronaire D originant du sinus G avec Sx ou ischémie: Classe I
-Origine anormale coronaire causant arythmie ventriculaire en lien avec ischémie: Classe IIa
Fistule coronarienne artério-veineuse
-Coronaire avec OD-VD, veine (sinus coronarien, VCI, VP) ou parfois AP
-Souffle continu
Fistule coronarienne artério-veineuse - Intervention
Fistule large: Qp:Qs >1.5:1
Fistule petite à modérée avec: ischémie, arythmie, dysfct VG, dilatation VG ou endartérite
Anévrisme du sinus de valsalva congénital
Rupture:
-Sinus D -> CCVD
-Sinus non-coronarien -> OD
-Sinus G ->OG
Mutation - Marfan
Fibrilline 1 (FBN1)
Autosomal dominant
Suivi Marfan
-ETT q 1 ans
-IRM ou angioCT q 3-5 ans (plus proche si dilatation, indication Chx, 1 an post-op)
Indications d’intervention - Marfan (classe I)
-Ao. asc. >/= 50 mm
-Ao. asc. >/= 5 m avec: progression > 5 mm/an, IAo progressive, AF de dissection avec Ao < 50 mm ou IM sévère nécessitant chx
- Ao. asc. >/= 40 mm pré-grossesse
-Autres régions aorte entre 50-60 mm ou dil. progressive
Réparation Marfan
Bentall: RAAsc. avec greffon valvé
David: RAAsc. et resuspension valve Ao native
CI grossesse et indication chx - Marfan
-Contre-indiquée si >/= 45 mm ou 40 mm avec AF dissection
-Progression >5 mm per grossesse: indication chx
Grossesse - Marfan
Imagerie de toute l’Ao par IRM
ETT q 4-6 sem
BB
Éviter aug. dP/dT durant accouchement
C/S si >/=40-45 mm
Cible anti-Xa en grossesse
RVA: 0.8-1.0 U/mL
RVM: 1.0-1.2 U/mL
Loeyz-Diets et Ehler-Danlos type IV
Autosomal dominants
TGFBR1-2 (L-D)
COL3A1 (E-D) - collagène
Noonan - autosomal dominant, PTPN11
-Sténose pulmonaire supra-valvulaire et ou artères pulmonaire périph.
-Sténose pulmonaire valvulaire (valve pulmonaire dysplasique)
-CIA
-CMPH
Sténose sous-aortique - Intervention
GM >/= 40 mmHg et Sx
GM >/= 40 mmHg Asx et:
-HVG ou dysfonction VG
-HypoTA à l’effort
-IA >/= modérée