Connectivites

Question 1

Définition du SGS?

Answer 1

• Connectivite caractérisée par l’atteinte chronique des GLANDES EXOCRINES

Question 2

Etiologies des SGS?

Answer 2

• Primitif (50%)

- Secondaire (50%) (PR, LED…)

Question 3

Présentation clinique typique d’un SGS?

Answer 3

• Atteinte glandulaire = Syndrome sec!
• Oculaire = xérophtalmie
• Salivaire = xérostomie
• Autres: cutanée, génitale, VAS (toux sèche)

Question 4

5 principales atteintes systémiques d’un SGS?

Answer 4

• AEG
• Arthralgies
• Sd de raynaud
• PID lymphocytaire
• Myelite

Question 5

Résultat du bilan immunologique dans un SGS?

Answer 5

• Non spécifiques:

• FR positif dans 2/3 cas
• AAN + a 75%

• Spé:

• SSA
• SSB

Question 6

Confirmation diagnostique d’un SGS? Résultat?

Answer 6

• Biopsie des glandes salivaires

- Inflitration lymphocytaire

Question 7

Principale complication d’une SGS?

Answer 7

• Lymphome (zone marginale/MALT): RRx40

Question 8

Principal élément de la surveillance d’un syndrome sec?

Answer 8

• Surveillance ophtalmo

Question 9

3 possibilités thérapeutiques dans un SGS?

Answer 9

• Larmes artificielles
• Bonbons, chewing gum, hydratation
• Discuter APS = plaquenil si forme systémique

Question 10

Définition d’une sclérodermie?

Answer 10

• Connectivite associant micro-angiopathie et lésion ud collagène

Question 11

2 types cliniques de sclérodermie?

Answer 11

• Limitée = CREST Sd

- Systémique

Question 12

Signes cliniques d’un CREST Sd?

Answer 12

• Calcinose sous cutanée (doigts +++)
• Raynaud (constant!)
• Esophagus (dysphagie, RGO…)
• Sclérodactylie
• Telangiectasies +++

Question 13

Bilan immunologique d’un CREST Sd?

Answer 13

• Ac anti centromères (+ a 95%)

- Jamais d’association avec les Ac anti-Scl 70

Question 14

2 examens complémentaires (hors bilan immune) associés a un CREST Sd?

Answer 14

• Capillaroscopie (Raynaud)

- ETT

Question 15

Que recherche l’ETT réalisée dans le cadre d’un CREST Sd?

Answer 15

• HTAP

Question 16

1 complication aigue et une complication chronique du CREST Sd?

Answer 16

• Aigue = ischémie aigue du doigt (NPC raynaud!!!)

- Chronique = HTAP

Question 17

Les 2 atteintes d’une sclérodermie systémique?

Answer 17

• Cutanée

- Viscérale

Question 18

Atteinte cutanée d’une sclérodermie systémique? (topographie et lésions)

Answer 18

• Mains
    - Oedemes = doigts boudinés
    - Limitations de l'extension
• Face
    - Sclérose cireuse
    - Limitation de l'ouverture buccale
• Tronc
    - Plaques indurées
    - Extension aux membres

Question 19

Atteintes viscérales d’une sclérodermie systémique?

Answer 19

• PID et fibrose pulmonaire +++
• Cardiomyopathie
• RGO/Oesophagite

Question 20

Résultat du bilan immunologique d’une sclérodermie systémique?

Answer 20

• Ac anti Scl 70 ++ mais inconstants

- Jamais associés au anti centromères

Question 21

1 examen complémentaire associé au bilan immunologique dans le cadre d’une sclérodermie systémique?

Answer 21

• EFR avec DLCO

- 1/an

Question 22

Principale complication aigue d’une sclérodermie systémique?

Answer 22

• Crise aigue sclérodermique

= IRA sur MAT avec HTA maligne

Question 23

Généralitées sur le ttt d’une sclérodermie?

Answer 23

• MultiD +++
• Traitement des atteintes +++:
• IPP si RGO
• ICa si Raynaud
• Prostacycline si HTAP

Question 24

Définition d’une myosite et 2 principale formes cliniques?

Answer 24

• Atteinte inflammatoire du muscle
• Dermatomyosite
• Polymyosite

Question 25

Une étiologie a rechercher systématiquement devant une myosite?

Answer 25

- Paranéo!

Question 26

Présentation clinique typique d'une myosite?

Answer 26

- Syndrome myogène - Signes positifs: déficit moteur (bilatéral et symétrique), amyotrophie - Signes négatifs: ROT +, ssbté normale

Question 27

3 SDG a rechercher systématiquement devant une myosite?

Answer 27

- Respi - Cardiaque(trouble du rythme) - Pharyngée (troubles déglutition)

Question 28

Résultat de la biopsie musculaire dans les myosites?

Answer 28

- Coexistance de fibres atrophiques et normales - Infiltrat inflammatoire mononucléé: - périvasculaire et a LT CD4 = dermatomyosite - endomysial et LTCD8 = polymyosite

Question 29

Description de l'ENMG des myosites?

Answer 29

- Tracé de Sd myogène • Détection: - Tracé riche, polyphonique - Diminution des amplitudes motrices • Stimulation - Tracé normal (conduction et latences)

Question 30

Physiopathologie des polymyosites et des dermatomyosites?

Answer 30

• Polymyosite - Atteinte primitive cytotoxique - Des myocytes • Dermatomyosite - Vascularite ischémique - Atteinte humorale

Question 31

Principale thérapeutique des myosites?

Answer 31

- CTC forte dose

Question 32

Résultat du bilan immune des myosites?

Answer 32

- Dermatomyosite: Ac Anti MI1 ou MI2 | - Polymyosite: Ac anti J01 mais PAS d'anti MI

Question 33

Présentation clinique d'une dermatomyosite?

Answer 33

- Signes de myosite - Et signes cutanés!: - Erytho-oedeme photosensible (zones photoexposées ++) - Erytheme lilacé des paupières

Question 34

Principale étiologie de SGS secondaire?

Answer 34

- Polyarthrite rhumatoïde