Cours 1 ; démence fronto-temporale Flashcards Preview

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Flashcards in Cours 1 ; démence fronto-temporale Deck (31):
1

Qu'est-ce qu'une démence fronto-temporale ?

Un syndrome neurodégénératif progressive
---» neurodégénératif = mort neuronale

2

La démence primaire dégénérative la plus commune après : ______

Alzheimer

3

x % des démences pré-sénile ?

20

4

Habituellement vers quelle âge démence front-temporale ?

Habituellement entre 45-60 ans

5

La démence front-temporale apporte une altération de la : et changement de la :
MAIS préservation des habiletés :

- Conduite sociale
-Changement dans la personnalité

Préservation des habiletés PERCEPTUELLES, PRAXIQUES et MNÉSIQUE

6

Quels sont les 5 diagnostics principaux de la démence fronto-temproale ?

1. Progression graduelle et insidieuse
2. Déficit précise dans la conduite interpersonnelle
3. Déficit précoce dans la régulation de la conduite personne ( ex; hygiène)
4. Réduction précoce de l'affect
5. Perte précoce de l'insight

7

Quels sont les supporte features de la démence fronto-temporale ?

1. composante comportementale
2. Problème de langage
3. Signes physiques
4. Investigations

8

De qui est cette définition ?
« détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique »

Rascovsky

9

Quels sont les 3 niveaux de la démence fronto-temporale ?

Possible,
Probable
Définitif

10

Quels sont les caractéristiques du diagnostic possible ?

3 à 6 caractéristiques cliniques ( LE PLUS FRÉQUEMMENT POSÉ)

11

Quels sont les caractéristiques du dx probable ?

possible + résultats d'imagerie (atrophie, hypométabolisme)

12

Quels sont les caractéristiques du dx définitif ?

Évidence histopathologique

13

Nomme moi 3 des 6 caractéristiques nécessaire pour avoir le dx de démence front-temporale ?

1. désinhibition précoce
2. Apathie ou inertie précoce
3. Perte précoce d'empathie ou sympathie
4. comportements stéréotypés ou compulsfis
5. Hyperoralité et changement diététique
6. Profils neuropsychologie ; tâche exécutive MAIS préservation relative de la mémoire et habiletés visou-spatiale.

14

La pluaprt des cas de démence front-temporale sont _________ mais plusieurs cas familiaux, _________

1. sporadique
2. mode autosomique dominant

15

Jusqu'à ___ % ont des cas un historique familial, ___% des cas totaux Ftp sont autosomique dominant

40%
14%

16

combien de gènes majeur ont été identifié ?

3
MAPT
GRN
c9ORF72

17

ÉPIDÉMIOLOGIE :

60-69 ans :
50-59 ans :
40-49 ans :

x / 100,000 individus /année


60-69 ans : 8,9/100,000
50-59 ans : 3,3 /100,000
40-49 ans : 2,9/100,000

18

Survie moyenne :

7,5 ans

19

âge moyen de la présentation :

58 ans

20

Des patients avec une maladie dégénérative : ____ % ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.

bvFTD : de loi le plus fréquent
Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC, trouble du contrôle de l'impulsivité, etc!

21

quels sont les 2 patrons de symptômes qu'on remarque chez la démence fronto-temporale

1. Variante comportementale : plus à droite
2. Variante non comportemental (plus langagière) à gauche

22

Nomme moi le 6 points de la démence front-temporale 1

1. Conduite sociale
2. Conduite personnelle
3. Refoulement émotionnel
4. Perte de l'insight
5. Comportement d'utilisation
6. Autre symptôme

23

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :
1. Frontal gauche (5 caractéristiques)

1. aphasie non-fluente
2. comportment social intact (relativement)
3. Pas de désinhibition
4. dépression
5. dépréciation de soi

24

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :
2. frontal droit (symptôme classique) 3

1. Atlréation cokmportementales
2. peu de contrôle des impulsions
3. comportement enfantin

25

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :
3 temporal fauche

1. déficits linguistiques
2. habiletés sociales préservés
3. démence sémantique

26

BASES ANATOMO-FONTIONNELLES :
4 . temporal droit

1. déficits comportementaux
2. irritabilités, impulsivité
3. idées fixes
4. changment de comportement

27

neuropathologie : nomme moi les 3 caractéristiques de la démence fronto-temporale

1 : 2 points
2 : 2 points
3- 1 point

1. Atrophie (poids post-mortem de 750g; réduction de presque la moitié)
- frontal/temporal
- pariétal et occipital épargné

2. Oblitération des caractéristiques cytoacrhitectoniques (composition cellulaire) normales dans les régions pathologiques
- Absence de grosses cellules pyramidales
- Présence de cellules de PICK (hypertrophiés)

3. Degré de perte neurone et synaptique égale ou plus élevé que AD ; qualitativement similaire.

28

Nomme moi 3 points importants de l'atrophie de la matière grise *les 3 évidences*

1. Patrons comportementaux différent
2. Les différents patrons comportementaux sont en partie tributaire à un patron de dégénérescence symétrique ou asymétrique
3. ce patron symétrique ou asymétrique serait dépendant en partie de facteurs génétiques

29

Quel est un des marqueurs spécifiques de la maladie d'alzheimer qu'on ne trouve pas dans une démence fronto-temporale 6

Amyloïde beta

30

Qu'est-e que le Hayling test ?

1. terminer une phrase avec un mot « correct »
2. terminer une phrase avec un mot « incorrect »

31

Nomme moi les 2 fasceaux majeur de matière blanche qui sont ressorties

1. Orbitofrontal antérieur temporal
2. préfrontal latéral - préfrontal médian