Cours 21-immunpodéficience Flashcards
(24 cards)
c’est quoi les 3 types des immunodéficience congénitale, leurs anomalies biologiques et leurs conséquences infectieuses
1) déficit affectant lymphocytes B-> abscence/réduction des follicules+centres germinatifs, réduction de [ ] sérique des Ig–>infections bactériennes, entériques et virales
2) déficit affectant les lymphocytes T-> réduction de zones T dans organes lymphoides+ réduction de réactions d’hypersensibilité retardée–> infections virales et microbiennes intracellulaires
3) déficit de l’immunité inée-> variables–> infections bactériennes et virales
c’est quoi l’immunodéficience congénitale
immunodéficience causée par anomalies génétiques . Considérée comme primaire
C’est quoi l’immunodéficience acquise
causée par les infections, carences nutritionnelles ou traitements. Considérée comme secondaire
c’est quoi les 4 types de SCID (immunodéficience combinée sevère)
1) SCID lié à l’X
2) SCID à transmission autosomique récessive (provoquée par déficit en ADA ou PNP)
3) SCID à transmission autosomique récessive (provoquée par autres choses)
4) syndrome de Di George
mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le SCID lié à l’X
mutation du gène codant la chaine γ des récepteurs de cytokines&abscence de signaux de l’IL-7. Ceci cause une diminution des lympho T et nombre normal/augmenté de lympho B&réduction des Ig sériques
mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le SCID à transmission autosomique récessive (causé par déficit de ADA ou PNP)
accumulation de métabolites toxiques dans lymphocytes qui cause une diminution de lympho T (principalement) et B.
Pour déficit en ADA, réduction de Ig sériques
Pour déficit en PNP, qté de lympho B et Ig sériques reste normale
mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le SCID à transmission autosomiques récessive (causé par autres facteurs)
anomalies de maturation des lympho T et B, mutation dans gène RAG et mauvaise signlaisation de IL-7 causent diminution en lympho T et B et Ig sériques
mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le syndrome de Di George
anomalies du développement du thymus qui causent une diminution de lympho T et possiblement Ig sériques (pas toujours)
c’est quoi le défaut de maturation des lymphocytes B, leur déficits fontionnels et le mécanisme impliqué
c’est l’agammaglobulinémie liée à l’X qui est causeé par une mutation affectant le BTK et résulte en diminution de Ig sériques et du nombre des lympho B
5 maladies associées au défaut de l’anomalie de l’immunité innée
1) maladie granulomateuse chronique
2) déficit de type 1 en protéines d’adhérence leucocytaires
3) déficit de type 2 en protéines d’adéherence leucocytaires
4) syndrome de chediak-Higashi
5) défauts de signalisation des TLR
déficit fonctionnel et son mécanisme pour la maladie granulomateuse chronique
mutation de phox-91 qui cause défaut de production de ROS et les infections bactériennes et fongiques
déficit fonctionnel et son mécanisme pour la déficience de type 1 en protéines d’adhérence leucocytaires
mutation dans le gène codant pour CD18 des intégrines qui cause défaut d’adhérence des leucocytes et les infections bactériennes et fongiques
déficit fonctionnel et son mécanisme pour la déficience de type 2 en protéines d’adhérence leucocytaire
mutation du gène pour le transporteur 1 du GDP-fucose qui cause une défaut dans le fonctionnement de la diapédèse et infections bactériennes et fongiques
déficit fonctionnel et son mécanisme pour le syndrome de Chediak-Higashi
mutation du gène pour LYST qui cause une fusion vésiculaire et défaut des neutrophiles,macrophages,cellules NK,cellules dendritiques et CD8+
déficit fonctionnel et son mécanisme pour le défaut de signalisation de récepteurs de type Toll
mutation de TLR3 et MyD88 qui cause inactivation de NF-kB et cause des infections récurrentes par défauts de signalisation des TLR
c’est quoi l’immunodéficience acquise
dysfonctionnement de système immunitaire provoqué par des anomalies non-génétiques (infection par virus, cancer, ablation de la rate, malnutrition)
c’est quoi le syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA)
immunodéficience acquise qui est causé par le VIH
c’est quoi les cibles cellulaires du VIH (3)
1) les lymphocytes T CD4+
2) cellules dendritiques
3) macrophages
c’est quoi le cycle viral du VIH (5 étapes)
1) virion du VIH lie aux récepteurs de chimiokine (CXCR4 et CCR5)
2) ADN viral intégré est dénommé provirus
3) cellule est activée par des cytokines et declanche la transcription d’ARN viral
4) ARN viral transporté dans le cytoplasme
5) virus peut rester latent pendant plusieurs mois
c’est quoi les 4 caractéristiques pathogéniques du SIDA
1) SIDA développe en plusieurs années
2) virémie aigue et virus détectable dans le sang
3) déplétion en lymphocytes CD4+
4)expression de gènes viraux et protéines virales qui provoque la mort des lympho T
caractéristiques cliniques de l’infection par le VIH et du SIDA
au début= fièvre de courte durée, fatigue et destruction progressive des CD4+
pendant= augmentation de la virémie (copies d’ARN viral) et vulnerabilité à l’infection et au cancer (sarcome de Kaposi+EBV), lympho CD8+ moins efficace car ont besoin de CD4+
c’est quoi les 3 buts de la thérapie antirétrovirale
1) ralentir le développement de la maldie
2) reduire infections opportunistes
3) réduit risque de développement de cancer
4 traitements possibles pour le VIH
1) antagonistes de CXCR4 et CCR5
2) inhibiteur de la transcriptase
3) inhibiteur de l’intégrase
4) inhibiteur de protéase virale (qui est nécessaire pour produire les protéines virales)
le défaut de maturation des lymphocytes T est causé par :
des mutations dans les gènes qui affectent le developpement et maturation des lympho T car les TCR ne sont pas bien exprimés
