Cours 3: MNM et MND partie 1

Question 1

voir page 79 codex pour tableau évaluation

Answer 1

–

Question 2

définition du terme congénital:

Answer 2

Congénitale : présent dès la naissance

Question 3

prévalence des maladies déégénérative:

Answer 3

très faible

Question 4

Afin de mieux gérer l’évolution de la pente descendante,

il faut connaître le ___ d’une maladie

Answer 4

pronostic

Question 5

Myopathie:

Answer 5

trouble de la contraction

Question 6

Myotonie:

Answer 6

trouble de la décontraction

Question 7

Dystrophie:

Answer 7

Dégénérescence de la fibre musculaire

Question 8

revoir diapo 7

Answer 8

–

Question 9

combien de type d’amyotrophie spinale

Answer 9

4

Question 10

indicateur propre à la dégénérescence musculaire

Answer 10

créatine kinase

Question 11

physiopatho de l’amyotrophie spinale

Answer 11

dégénérescence des neurones de la corne antérieure de la moelle

Question 12

atteinte principale de AS, proximal ou distal, unilat ou bilat

Answer 12

faiblesse et atrophie en Proximal, bilat

Question 13

Vrai ou faux: l ‘AS n’évolue pas vers une diminution de réflexe

Answer 13

faux, cela se produit, hypotonie aréflexique

Question 14

3 phase de l’AS

Answer 14

préclinique subaigue chronique

Question 15

Mode de transmission de l’AS:

Answer 15

autosomique récessif

Question 16

bien voir diapo 11

Answer 16

–

Question 17

gène codant pour la protéine essentielle dans le cas de l’AS

Answer 17

SMN et SMN2

Question 18

Le type 1 d’AS est le type le plus ___ ou l’espérance de vie est ___ entre autre à cause de ___

Answer 18

Le type 1 d’AS est le type le plus grave ou l’espérance de vie est grandement diminuée entre autre à cause de l’insuffisance respiratoire

Question 19

critère clinique type 1 AS

Answer 19

incapacité à s’asseoir

Question 20

élément de distinction entre les différents stades d’AS

Answer 20

âge d’aparition

Question 21

Autre complication respiratoire que l’insuffisance respiratoire à l’AS

Answer 21

infections respiratoires fréquentes

Question 22

Critère clinique AS type 2:

Answer 22

● Capacité de tenir assis ● Incapacité de marcher

Question 23

Forme pédiatrique la moins grave de l’AS, critère

Answer 23

type 3

Critère clinique: Capacité de marcher malgré faiblesse musculaire importante

Question 24

Particularité des Tx physio chez AS type 1:

Answer 24

gestion toux
clapping
positionnement respiratoire

en plus de mobilité et enseignement

Question 25

voir diapo type 2, diapo 18

Answer 25

--

Question 26

déformation fréquente AS type 2

Answer 26

scoliose

Question 27

mobilité particulièrement importante dans AS type 2

Answer 27

mobilité cage thoracique

Question 28

respiration anormale possiblement observable chez type 1 AS

Answer 28

respiration paradoxale

Question 29

voir Tx de la qualité de mouvement vs compensation à la fonction

Answer 29

--

Question 30

Qu'arrive-t-il lorsque la hanche ne reçoit pas ou pas assez de MEC ?

Answer 30

distance entre tête et cotyle, subluxation de la hanche, douleur et inconfort (fauteuil verticalisation)

Question 31

Que permet de faire l'orthèse de marche réciproque

Answer 31

verticaliser en station debout et permettre la marche initiée par les hanches

Question 32

bien voir 21

Answer 32

--

Question 33

potentiels de recherche pour AS

Answer 33

AINS Neurotin /Riluzole AV et carnitine PBA voir leurs effets

Question 34

revoir recherche et essais

Answer 34

--

Question 35

SLA, description: | incidence homme ou femme

Answer 35

maladie dégénérative, adulte, évolutive | 2x plus homme (et 50 ans et plus)

Question 36

SLA:

Answer 36

Perte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle et du cerveau

Question 37

Les impacts de la SLA sont périphériques ou centraux

Answer 37

plus centraux

Question 38

2 faisceaux souffrent grandement de la dégénérescence de la myéline dans la SLA:

Answer 38

cortico-spinal | cortico-bulbaire

Question 39

comment l'atteinte se présente dans la SLA

Answer 39

atrophie | bilat.

Question 40

Mode de transmission particulier à la SLA

Answer 40

Transmission autosomique dominante, récessive ou liée à l’X

Question 41

bien revoir 29 cause inconnue SLA

Answer 41

--

Question 42

pourquoi le distal d'un nerf est plus affecté dan NP

Answer 42

car plus de chance de lésion plus il est long (déformations donc)

Question 43

risques associés à orteils déformés dans NP

Answer 43

plaies hygiène perte de proprio équilibre affecté

Question 44

progression des Sx de faiblesse et atrophie dans SLA

Answer 44

distal vers proximal

Question 45

rythme de progression de la SLA

Answer 45

très rapide (3-5 ans beaucoup de décès)

Question 46

médication SLA, fonction et mécanisme:

Answer 46

Riluzole (inhibe la libération de glutamate). Ralentit la progression…

Question 47

bien revoir diapo 30 +++ faire question

Answer 47

--

Question 48

Dx de NP, en plus de EMG, vitesse de conduction analyse de conduction

Answer 48

biopsie du nerf

Question 49

les NP donne des prédominance d'atteinte suivantes:

Answer 49

prédominance motrice (mixte) prédominance sensitive (mixte) atteinte sensitive

Question 50

Mysathénie: | caractéristique principale

Answer 50

affection de la jonction musculaire caractérisée par la fatigue musculaire

Question 51

Pathologie de la myasthénie

Answer 51

● Synthèse/libération de l’Acétylcholine ou ● Activation récepteurs musculaires dans la jonction neuromusculaire

Question 52

Type de la maladie qu'est la myasthénie grave:

Answer 52

neuro-musculaire inflammatoire auto-immune

Question 53

patho de la myasthénie grave (MG)

Answer 53

atrophie des récepteurs acétylcholine

Question 54

3 tests Dx de MG

Answer 54

1- injection edrophonium 2- EMG 3- dosage anticorps

Question 55

3 forme de la MG

Answer 55

A: Néonat transitoire B: Oculaire C: Généralisée

Question 56

Présentation type A MG (voir diapo 40)

Answer 56

hypotonie, atteinte motrice

Question 57

Présentation type B MG

Answer 57

ptose uni ou bilat, diminution mvmt des yeux, diplopie

Question 58

Présentation type C MG:

Answer 58

Musculature touchée : oculaire, déglutition, langage, muscles squelettiques

Question 59

Tx médicaux (3) pour MG

Answer 59

anticholinesterase immunosuppression plasmaphérèse et gammaglobuline (flush anticorps fréquent)

Question 60

Chx pour MG

Answer 60

Thymectomie