Cours 4 - Le glycogène

Question 1

L’amidon est un mélange de quoi, et quelle est leur particularité?

Answer 1

30% amylose, pas de ramifications
70% amylopectine, ramifications aux 24-30 résidus

Question 2

Chez les animaux, le polysaccharide de réserve est le _. Chez les plantes, c’est le _

Answer 2

Glycogène, amidon

Question 3

Quel est le rôle des ramifications?

Answer 3

Elles permettent la dégradation rapide du glycogène grâce au départ simultané d’unités de glucose depuis l’extrémité de chaque ramifications

Question 4

Quelles sont les cellules qui ont le plus besoin de glycogène? Avec leur % de glycogène en poids

Answer 4

Cellules musculaires, 1-2%
Cellules hépatiques 10%

Question 5

Le glycogène se trouve sous quelle forme?

Answer 5

Granules cytoplasmiques de 100-400 A de diamètre

Question 6

Chaque granule de glycogène contient jusqu’à _ unités de glucose

Answer 6

120 000

Question 7

le glycogène fournit une réserve énergétique d’environ_ (temps)

Answer 7

12h

Question 8

Pourquoi le corps humain utilise le glycogène comme réserve énergétique et non les lipides?

Answer 8

1. les muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène. (car les mol sont plus complexes et les enzymes ne sont pas déja présentes pour les dégrader)
2. les résidus d’acides gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en conditions anaérobiques
3. les animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose

Question 9

Quelles sont les trois enzymes nécessaires pour la dégradation du glycogène?

Answer 9

Glycogène phosphorylase
Enzyme débranchante
Phosphoglucomutase

Question 10

Quelle est la réaction qui implique la glycogène phosphorylase?

Answer 10

Glycogène + Pi <-> Glycogène + G1P
(Le deuxième glycogène aura un résidu de moins)

Question 11

Quel est le rôle de l’enzyme débranchante?

Answer 11

enlève les ramifications du glycogène,
permettant que l’action de la glycogène phosphorylase soit complète.
(en moins grande quantité) Enlève aussi les unités glucosyle liées en a(1->6) (ceux qui viennent du pt de branchement) pour donner du glucose

Question 12

L’enzyme débranchante a deux rôles, ce sont lesquels et à quel pourcentages les deux sont réalisés

Answer 12

92% résidus de glucose transformés en G1P
8% transformés en glucose (ceux qui viennent du pt de branchement)

Question 13

Quel est le rôle de la phosphoglucomutase?

Answer 13

Conversion du G1P en G6P

Question 14

Après que la phosphoglucomutase aie converti le G1P en G6P, qu’arrive-t-il au G6P

Answer 14

soit métabolisé via la glycolyse dans un muscle ou hydrolysé en glucose dans le foie

Question 15

La phosphorylase est régulée à la fois par _ et par
_

Answer 15

interactions allostériques
modifications covalentes

Question 16

Quels sont les inhibteurs allostérique et l’activateur allostérique de la phosphorylase?

Answer 16

Inhibiteurs: ATP, G6P, glucose
Activateur: AMP

Question 17

Le processus enzymatique qui assure les modifications covalentes conduit à deux formes de phosphorylase :

Answer 17

Phosphorylase a et b

Question 18

Quelle est la différence entre la phosphorylase a et b?

Answer 18

a: chaque sous unité est phosphorylée
b: pas phosphorylée

Question 19

Que contient la phosphorylase, qui est indispensable à son activité?

Answer 19

pyridoxal-5-phosphate (PLP), dérivés de la vitamine B6

Question 20

Quelle réaction est la plus rapide, celle de la phosphorylase ou de l’enzyme débranchante?

Answer 20

phosphorylase

Question 20

La pyridoxal-5-phosphate (PLP) est indispensable au fonctionnement de quelle enzyme?

Answer 20

phosphorylase

Question 21

Les branches les plus périphériques du glycogène sont dégradées en quelques secondes. C’est grâce à quelle enzyme? Pourquoi?

Answer 21

phosphorylase, car sa réaction est très rapide

Question 22

Le G1P, produit de l’enzyme _, est convertit en _ par l’enzyme _

Answer 22

phosphorylase, phosphoglucomutase

Question 23

diapos 25-26

Question 24

La conversion directe de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement défavorable ou favorable?

Answer 24

défavorable

Question 25

D'où vient le G1P?

Answer 25

Le glucose entre dans les cellules via un transporteur de glucose. Le glucose est convertit en G6P par l’hexokinase/glucokinase. Finalement, le G6P est transformé en G1P par la phosphoglucomutase.

Question 26

La synthèse du glycogène (glycogénogenèse) nécessite une étape exergonique supplémentaire:

Answer 26

la formation de l’uridine diphosphate glucose (UDP-glucose ou UDPG)

Question 27

À quoi sert le UDPG?

Answer 27

c'est riche en énergie, permet de fournir spontanément des unités glycosyle à la chaine de glycogène croissante.

Question 28

Quelles sont les 3 enzymes nécessaires pour la synthèse de glycogène?

Answer 28

UDPG phosphorylase glycogène synthase enzyme branchante

Question 29

Quelle réaction est catalysée par l'UDPG phosphorylase? C'est une réaction exergonique ou endergonique?

Answer 29

La réaction entre le G1P et UTP G1P + UTP <-> UDPG + PPi H2O + PPi <-> 2Pi ____________________________ G1P + UTP <-> UDPG + 2Pi Exergonique -33,5kJ

Question 30

Qu'arrive-t-il avec le PPi formé par la réaction catalysée par l'UDPG phosphorylase? Par quoi c'est catalysé?

Answer 30

hydrolysé dans une réaction très exergonique catalysée par la pyrophosphatase inorganique omniprésente

Question 31

Quel est le rôle de la glycogène synthase?

Answer 31

Catalyse le transfert de l’unité glucosyle de l’UDPG au groupement C4-OH d’une des extrémités non réductrices du glycogène pour établir une liaison glycosidique a(1-4).

Question 32

La réaction catalysée par la glycogène synthase est endergonique ou exergonique ?

Answer 32

exergonique, donc favorable

Question 33

Dans quelle enzyme est retrouvé le PLP?

Answer 33

glycogène phosphorylase

Question 34

Quelle enzyme transforme la phosphorylase b (inactive) en a (active)

Answer 34

phosphorylase kinase

Question 35

Dans les muscles et dans le foie, en cas de besoin, le glycogène va être dégradé en G6P. Explique ensuite ce qu'il se passe pour chacun

Answer 35

Muscle: continue dans la voie glycolytique Foie: G6P hydrolysé en GLUCOSE par l'enzyme glucose-6-phosphatase. Le glucose est ensuite libéré dans le sang

Question 36

Dans le foie, le G6P est hydrolysé en glucose par quelle enzyme?

Answer 36

glucose-6-phosphatase

Question 37

Quel est le rôle de la glycogène phosphorylase?

Answer 37

Elle va aller couper des résidus de glucose dans les extrémités du glycogène, à au moins 5 résidus d'un point de branchement. Elle va libérer une unité de glucose, le reste va aller être attacher à l'autre bout du point de branchement

Question 38

La plupart des résidus du glycogène seront transformés en _. Le reste, ceux des points de branchements, seront transformés en _

Answer 38

G1P, glucose

Question 39

La régénération de l’UTP est assurée par quelle réaction? Avec quelle enzyme?

Answer 39

transfert de groupement phosphate Enzyme: nucléoside diphosphate kinase UDP + ATP -> UTP + ADP

Question 40

Quelle est la première étape de la synthèse du glycogène?

Answer 40

liaison auto-catalysée d’un résidu glucose à la glycogénine. elle ajoute ensuite à la chaîne de glucane jusqu’à 7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d’UDPG, formant ainsi une « amorce » d’initiation pour la synthèse du glycogène. Une fois amorcée, la glycogène synthase intervient et allonge progressive la chaîne de glucane.

Question 41

Chaque molécule de glycogène est associée à 1 mol de _ et 1 mol de _

Answer 41

glycogène synthase, glycogénine

Question 42

Vrai ou faux? Les ramifications du glycogène sont obtenues pas la glycogène synthase

Answer 42

faux, par l'enzyme branchante

Question 43

Quelle enzyme forme les ramifications?

Answer 43

enzyme branchante

Question 44

p35 !!???????

Question 45

L'activité de la glycogène phosphorylase est régulée par quoi?

Answer 45

interconversion enzymatique (phosphorylation/déphosphorylation) sous la dépendance de trois enzymes : -phosphorylase kinase -PKA -PP1

Question 46

Quel est le rôle de la phosphorylase kinase dans la régulation du glycogène phosphorylase?

Answer 46

phosphoryle les 2 sous-unités de la glycogène phosphorylase b.

Question 47

Quel est le rôle de la PKA dans la régulation du glycogène phosphorylase?

Answer 47

phosphoryle et active la phosphorylase kinase.

Question 48

Quel est le rôle de la PP1 dans la régulation du glycogène phosphorylase?

Answer 48

déphosphoryle et inactive la glycogène phosphorylase a et la phosphorylase kinase.

Question 49

La phosphorylase a est toujours active ou inactive? elle est insensible à quoi?

Answer 49

active insensible aux régulateurs allostériques

Question 50

De quoi est composé la phosphorylase kinase?

Answer 50

4 tétramères, dont chacun est fait de 4 sous-unités: α, β, δ, γ.

Question 51

Quelle.s sous-unité.s de la phosphorylase kinase sont régulatrices?

Answer 51

α, β, δ,

Question 52

Quelle.s sous-unité.s de la phosphoryle kinase sont catalytiques?

Answer 52

γ

Question 53

Quelles sous-unités de la phosphoryle kinase sont activatrices lorsque phosphorylées?

Answer 53

α, β

Question 54

Quelle sous-unité de la phosphoryle kinase est inhibitrice en absence de Ca2+?

Answer 54

δ

Question 55

p45????

Question 56

La PKA est activée par quoi?

Answer 56

Des signaux hormonaux

Question 57

Que fait l'insuline ?

Question 58

p46 à faire

Question 59

Par quoi est provoquée la maladie de von Gierke (glycogènose de type 1)

Answer 59

déficience en G6Pase

Question 60

Quel est le rôle de la G6Pase?

Answer 60

catalyse la libération du glucose (à partir de G6P) dans la circulation par le foie.

Question 61

Vrai ou faux? La glycogénose de type 1 affecte les muscles

Answer 61

Faux uniquement le foie. Cette maladie est causée par une déficience de G6Pase, une enzyme seulement libérée dans le foie

Question 62

Quelle est la conséquence d'un manque de G6Pase?

Answer 62

sans G6Pase, la G6P augmente, ça crée une accumulation importante de glycogène de structure normale dans le foie et les reins.

Question 63

Pourquoi une accumulation de glycogène dans le foie/reins a lieu avec un manque de G6Pase?

Answer 63

La G6P inhibe la phosphorylase et active la glycogène synthase

Question 64

Quels sont les symptomes de la glycogénose de type 1?

Answer 64

hypertrophie du foie (due à l’accumulation du glycogène) et une hypoglycémie quelques heures après un repas.

Question 65

Que cause la maladie de Cori?

Answer 65

accumulation de glycogène de structure anormale ayant des chaînes externes très courtes dans le foie et le muscle.

Question 66

Quelle enzyme n'est pas exprimée dans la maladie de Cori?

Answer 66

enzyme débranchante

Question 67

Quels sont les symptomes de la glycogenose de type 3?

Answer 67

hypoglycémie

Question 68

Qu'est ce que la glycogénose de type 4? (Andersen)

Answer 68

La concentration en glycogène hépatique n’est pas affectée mais sa structure est anormale, avec de très longues chaînes non branchées (amylose) dues à l’absence de l’enzyme branchante.

Question 69

Quelle enzyme est absente dans la glycogénose de type 4?

Answer 69

enzyme branchante

Question 70

Qu'est ce que la glycogénose de type 0?

Answer 70

Manque de glycogène

Question 71

Quelle enzyme est absente dans la glycogénose de type 0?

Answer 71

glycogénose synthase (activité très faible)

Question 72

Quelle est le symptome de la glycogénose de type 0?

Answer 72

hyperglycémie après le repas et hypoglycémie à d'autres moments

Question 73

Quel est le rôle de la glycogénine?

Answer 73

Catalyser la polymérisation de résidus de glucose en une amorce nécessaire à la formation de glycogène.

Question 74

La PLP est un dérivé de quoi?

Answer 74

vitamine B6

Question 75

Dans le foie, quand le glycogène est dégradé en G6P, que se passe-t-il après?

Answer 75

Hydrolysé en glucose par la G6phosphatase et libéré dans le sang