Cours 6 : Troubles du mouvement Flashcards by Yangy-Anne Levesque

Quelles sont les structures impliquées dans le système extrapyramidale ?

-Noyau caudé
-Thalamus
-Capsule interne
-Putamen
-Globus pallidus interne et externe
-Noyau sous-thalamique
-Substance noire

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Le striatum est un nom qui regroupe quelles structures des voies extra-py ?

-Noyau caudé
-Putamen

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Le noyau lenticulaire est un nom qui regroupe quelles structures des voies extra-py ?

-Putamen
-Globus pallidus

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La coupe coronale du cerveau permet de voir 3 structures des voies etxra-py, lesquelles ?

-Noyau lenticulaire
-Noyau sous-thalamique
-Substance noire

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Les symptômes de la maladie de parkinson sont en lien avec la décomposition de la substance pars compacta ou reticularis?

Compacta

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1) La voie directe du système extra-py comprend quelles structures ?

2) est-ce une voie activatrice ou inhibitrice ?

1)
-Cortex
-Striatum
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
-Thalamus
2) activatrice

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1) La voie indirecte du système extra-py comprend quelles structures ?

2) est-ce une voie activatrice ou inhibitrice ?

1)
-cortex
-striatum
-Globus pallidus externe
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire
-Noyau sous thalamique
-Thalamus

2) inhibitrice

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Quelles structures extra-py sont médiées par le glutamate ?

-Cortex
-Thalamus
-Noyau sous thalamique

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Quelles structures extra-py sont médiées par le GABA ?

-Striatum
-Globus pallidus externe
-Globus pallidus interne
-Substance noire réticulaire

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Quelles structures extra-py sont médiées par la dopamine?

Substance noire compacte

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Quel est le rôle de la substance noire compacte?

Elle est le réservoir de dopamine

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Quel % de la substance noire compacte est détruite quand on voit apparaître les sx de la maladie de Parkinson ?

80%

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Quelle est l’étape limitante de la synthèse de la dopamine ?

La tyrosine hydroxylase

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La dopamine est convertie en noradrénaline par quelle enzyme ?

Dopmaine B-hydroxylase

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En plus de la dopa-décarboxylase, les rx peuvent jouer sur quelles autres enzymes du métabolisme de la DA?

-MAO
-COMT

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Quels sont les sx compris dans les syndromes hyperkinétiques ?

-Tremblement
-Athétose
-Chorée
-Ballisme
-Dystonie
-Myoclonies
-Stéréotypies
-Tics

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Quels sont les sx compris dans les syndromes hypokinétiques ?

-Parkinsonisme
-Rigidité
-Bradykinésie
Tremblement de repos
-Catatonie
-Cataplexie

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Pourquoi considère-t-on le tremblement de repos comme un sx hypokinétique ?

Le tremblement de repos reste dans l’axe de mouvements

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La catatonie est observée dans quel tb psy ?

Schizophrénie

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Définition : tremblement

-Oscillation d’un membre autour d’un axe
-Contractions rythmiques de muscles

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Quelles sont les deux classes du tremblement ?

-Repos
-Action

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Quelles sont les sous-catégories du tremblement d’action ?

-Postural (ex: test du serrement)
-Cinétique
-Intention
-Essentiel

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Définition : Athétose

-Mouvement lent reptiforme
-Involontaire
-Prédominance distale
-Souvent associée avec chorée ou dystonie

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Définition : chorée

-Mouvement irrégulier, aléatoire et imprévisible
-prédominance distale, visage cou tronc
-involontaire

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Définition : Ballisme

-Mouvements vigoureux et amples, erratiques -Involontaire -prédominance membre proximal

En cas de ballisme, quelle structure est atteinte ?

Noyau sous-thalamique

Définition : dystonie

-Hypertonie musculaire -Posture anormales -tremblements possibles -augmentée par le mvt

Définition : dystonie cervicale

-tête en position weird -quand on touche un point spécifique "point nul" = dystonie cesse = cou reprend un axe normal

Définition : Myoclonies

-Contractions musculaires brèves et rapides -Imprévisibles -peut être local ou diffus -peut être rythmique ou non

Définition : Stéréotypies

-la personne fait tjrs le même mvt de façon continue, coordonnée et répétitive sans but

Définition : tics

-Semi volontaire -mvts brusques, répétitifs

Quels sont les trois types de tics ?

1) prédictibles : sensation prémonitoire associée 2) Suppressible : peuvent être inhibé mais l'inconfort s'accroit 3) suggestibles : augmente si on en parle ou on le mime

Chorée de Huntington : 1) âge moyen 2) dominant ou récessif 3) chromosome associé 4) protéine déficiente associée

1) 30-45 ans 2) dominant 3) 4 4) Huntingtin

Chorée de Huntington : 1) nucléotides impliquées 2) nb de répétition qui signe le dx

1) CAG 2) + de 39 rep

Chorée de Huntington : Qu'est-ce que l'anticipation paternelle ?

Les patients présentent les sx de plus en plus jeunes vs leur parent atteint et leur grand-parent atteint avant eux

Quelle est la triade classique de la chorée de Huntington ?

1) Chorée 2) Sx psy 3) Démence sous-corticale

Chorée de Huntington : 1) membres atteints au début 2) progressif ou stable

1) doigts, orteils, visage 2) progressif

Chorée de Huntington : 1) troubles psys rencontrés

-dépression -suicide x4 plus élevé -TOC -Irritabilité -Anxiété -Psychose

Chorée de Huntington : 1) autres sx rencontrés (autre que triade)

-dysarthrie -difficulté à la marche -dystonie -bradykinésie -rigidité -instabilité posturale -chutes -dysphagie

Chorée de Huntington : 1) structure atteinte en premier 2) pertes suivantes

1) noyau caudé 2) perte diffuse au cortex

Chorée de Huntington : 1) évolution 2) tx

1) 15-25 ans 2) -Tetrabenazine -Bloqueurs dopa -Conseils génétiques -Équipe multi

Chorée de Huntington : Quel est le mécanisme de la tetrabenazine ?

dépléteur dopaminergique présynaptique

Chorée de Huntington : Quels sont les effets secondaires de la tetrabenazine ?

-Sédation -Akathisie -Parkinsonisme -Anxiété -Dépression

Chorée de Huntington : Quels sont les contre indications de la tetrabenazine ?

-Dépression active -atcd de tentative de suicide

Chorée de Huntington : Bloqueurs dopaminergiques qui peuvent être donnés

-Rispéridone -Olanzapine

Tremblement essentiel : 1) late life 2) early onset 3) apport familial 4) membres atteints

1) + 60 ans 2) - 40 ans 3) +50% 4) main, tête et voix (en ordre d'évolution)

Tremblement essentiel : 1) symétrique ou non 2) évolution 3) type de tremblement 4) tx

1) asymétrique légèrement 2) augmente avec les années (2-5%/an) 3) d'action et de posture 4) propranolol, primidone

L'alcool améliore le tremblement de repos de combien de %

50-90%

Tremblement essentiel : Le tremblement postural est présent pour quels mvts ?

-Flexion -Extension

Maladie de Parkinson : Homme ou femme + atteints?

Homme

Maladie de Parkinson : Prévalence

1 sur 400

Maladie de Parkinson : âge moyen

62 ans

Maladie de Parkinson : % de cas qui arrivent avant 40 ans

4-10%

Maladie de Parkinson : Cas qui arrivent avant 40 ans sont liés à quoi?

Des composantes génétiques

Maladie de Parkinson : Apport génétique

- 5%

Maladie de Parkinson : Formes génétiques

1) Dominant : LRRK2 2) Récessif : Parkin

Maladie de Parkinson : Facteurs de risque

-Exposition aux pesticides -atcd blessure tête -Milieu rural -B-bloqueur -Agriculteur -Boire de l'eau de puit

Maladie de Parkinson : Facteurs de protection

-Tabac -Alcool -Café -Bloqueur CC

Maladie à corps de Lewy : mécanisme

des boules de alpha-synucléine se forment dans le cerveau

Maladie à corps de Lewy : Sx si corps sont dans les noyaux gris

moteurs

Maladie à corps de Lewy : Sx si corps dans le cortex

hallucinations et autres sx corticaux

Maladie de Parkinson : 1) vitesse de progression 2) prévalence des tb cognitifs 3) espérance de vie

1) lent 2) 80% après 20 ans 3) légèrement diminuée

Maladie de Parkinson : Évolution classique

1) Au dx -Bradykinésie, rigidité, tremblements -excellente réponse au tx 2) après 5-10 ans -Excellente réponse au tx mais durée courte -dyskinésie 3)après 10-15 ans -tb d'équilibre -dysphagie -tb cognitifs

Maladie de Parkinson : qu'est-ce que la pompe à duodopa ?

-Un sac est connecté au jéjunum et livre de la dopamine et des agents dopaminergiques de façon continue en petite quantité -permet de réduire les périodes sans rx (épuisement de fin de dose)

Maladie de Parkinson : Qu'est-ce que le deep brain stimulation ?

On implante un électrode dans le globus pallidus interne ou le noyau sous-thalamique pour inactiver la structure et donc réduire les tremblements

Maladie de Parkinson : -Tests faits

-Dx clinique -TSH -IRM

Maladie de Parkinson : Tx le plus efficace

Levodopa (Sinemet)

Maladie de Parkinson : Tx d'appoint seulement

iCOMT (entacapone) : -augmente l'effet de la DA de 25-35% -dure 15 mins

Maladie de Parkinson : Tx combiné

combinaison L-dopa + iCOMT

Maladie de Parkinson : Tx initial ou d'appoint

-Agonistes dopaminergiques -iMAO (rasagiline, selegiline)

Maladie de Parkinson : Tx pour les dyskinésie ou le tx initial

Amantadine

Maladie de Parkinson : Tx pour les tremblements

Anticholinergiques

Maladie de Parkinson : Ddx : iatrogéniques

-neuroleptique -certains anti-nauséeux -ex : métoclopramide, prochlorpérazine

Vrai ou faux : le parkinsonisme et le parkinson sont des synonymes

Faux. Le parkinsonime est un ensemble de sx qui y ressemblent

Maladie de Parkinson : Ddx : présentation Atrophie multisystème

-SNA touchée ++ -dysautonomie précoce -peut entraîner des sx cérébelleux aussi

Maladie de Parkinson : Autres syndromes parkinsoniens

-Atrophie multisystème -Corps de lewy -Syndrome corticobasal -PSP -Parkinsonisme vasculaire -Maladies héréditaires -Toxines -HPN

Maladie de Parkinson : Ddx : présentation corps de lewy

-Hallucination ++

Maladie de Parkinson : Ddx : présentation syndrome corticobasal

-parkinsonisme + sx visuospatiales -Aphasie -Apraxie

Maladie de Parkinson : Ddx : présentation paralysie supranucléaire progressive

-Protéine Tau s'accumule dans le tronc cérébral -mvts extraoculaires atteints -atteinte axiale prédominante -Parésie du regard

Maladie de Parkinson : Ddx : présentation Parkinsonime vasculaire

- accumulation des impacts de plusieurs AVC ou AVC touchant les noyaux basaux

Maladie de Parkinson : Ddx : présentation hydrocéphalie à pression normale

- ventricules sont dilatés (3-4) ++ = effet de masse sur les ganglions basaux

Donnez un exemple de toxine qui peut donner du parkinsonisme

Manganèse

Maladie de parkinson : Sx sensoriels possibles

-Douleur -Paresthésies -Perte sensorielle -Akathisie -Fatigue

Maladie de parkinson : Sx autonome possibles

-Sialorrhée -Dysphagie -Constipation -Urgence urinaire -Sudation

Maladie de parkinson : Vrai ou faux : les sx non moteurs arrivent en premier et sont plus invalidants que ceux moteurs

Faux, ce sont les sx moteurs qui arrivent en premier.

Maladie de parkinson : Critères de dx

Bradykinésie + 1 des deux suivants : 1) tremblement de repos (surtout pro-sup) OU 2) Rigidité

Vrai ou faux : La rigidité est un phénomène vélocité dépendant

Faux

Vrai ou faux : La rigidité perçue dans le parkinson est présent autant en flexion qu'en extension

Vrai

Maladie de parkinson : Lequel est le plus fréquent entre tremblement et la rigidité

Tremblement (60%)

Maladie de parkinson : 1) Le tremblement commence à quels membres au début de la maladie

-doigts d'une main + jambe ipsi plus tard sinon parfois menton ou jambe

Maladie de parkinson : Les segments controlatéraux sont atteints par les tremblements après combien d'années post début des sx ?

2-3 ans

Maladie de parkinson : Dans quel cas les tremblements d'action sont-ils présents dans la maladie ?

Si le tremblement de repos est sévère

Maladie de parkinson : Quels sont les autres sx corticaux possibles ?

-Perte de l'olfaction -Hypomimie -Hypophonie -Dysphagie -Micrographie -Marche petit pas -tb cognitifs

Vrai ou faux : Dans la maladie de parkinson, la dysphagie arrive de façon précoce

faux, tardif

Quel est le nom de la protéine en cause dans la démence à corps de Lewy ?

protéine a-synucléique

Les méthodes d'investigation suivantes permettent d'évaluer la fonction motrice ou sensitive : 1) ECN 2) EMG

1) motrice et sensitive 2) motrice

Dans le cas de la SLA, s'Il y a atteinte bulbaire seulement, quels seront les deux sx ?

-dysphagie -dysarthrie

Cours 6 : Troubles du mouvement Flashcards

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