Cours 7 Flashcards
Aspects cliniques de l’APP et démence frontotemporale (DFT)
groupe hétérogène de maladies neurodégénératives
connue sous diverses appellations: démence frontale, maladie de Pick, dégénérescence frontotemporale
regroupait 3 grands types de syndromes:
la variante comportementale de la démence frontotemporale
l’aphasie primaire progressive non fluente
la démence sémantique
Sémiologie de la DFT variante comportementale ?
A) signes cliniques caractéristiques
début insidieux et progression graduelle
déclin précoce des conduites sociales interpersonnelles (↓« bonnes manières », désinhibition, comportement antisocial)
déclin précoce de la régulation des conduites personnelles (passivité, inertie vs hyperactivité, déambulation, agressivité, …
indifférence émotive, insouciance affective, manque d’empathie
perte précoce de l’autocritique
B) signes cliniques appuyant le diagnostic
comportement: déclin de l’hygiène personnelle, rigidité mentale, distractibilité, hyperoralité, comportement persévératif et stéréotypé
langage: aspontanéité, “économie” de parole vs. accélération du débit avec salves de paroles, langage stéréotypé, écholalie, persévération
cognition: déficit d’attention et des fonctions exécutives, absence d’aphasie, de troubles perceptuels et de troubles de l’orientation, pas de troubles mnésiques proprement dits mais déficits secondaires aux troubles frontaux (inattention, …)= problème dans la récupération, mais avec bénéfice de l’indiçage.
examens cliniques: EEG: normal; imagerie: anormalités localisées dans le cortex frontal et/ou dans le cortex temporal antérieur
Ce qui faut se rappeler : Troubles comportementaux importants (désinhibition), attention, Mdt et répercussions de ces troubles sur d’autres fonctions cognitives.
Quels sont les faits concernant les aphasies primaires progressives ?
Mesulam (1982): 1ère description de 6 cas présentant un détérioration progressive du langage sans autres déficits cognitif ou comportementaux
1 de ces 6 patients: autopsie —> pas de caractéristiques histologiques de la MA ou de la démence de Pick depuis lors: nombreux patients rapportés dans la littérature → différenciation
Neary, 1998: APP non fluente vs. APP fluente ou DS
Gorno-Tempini, 2011: vnf/a APP vs. vsAPP vs. vlAPP
L’APP est un TNCM qui affecte le langage de façon prédominante (donc notre rôle n’est pas ambigu).
Il n’y a pas de cause connue (l’âge ?).
Quels sont les critères généraux des APP ?
- Atteinte graduelle du langage. Début insidieux et progression graduelle de troubles du langage (maladie lentement progressive). Manifestations fréquentes: anomie avec pauses suivies de termes génériques ou de remplissage (chose, machin); phrases agrammaticales; difficulté à nommer des parties d’objets (ex. tige de la fleur); déficit de répétition des phrases; difficultés de compréhension des mots; difficultés de production écrite des mots. NB l’apraxie de la parole n’est pas suffisante pour atteindre ce critère.
- Confirmation de l’étiologie neurodégénérative. L’imagerie cérébrale permet d’établir la présence d’une maladie neurodégénérative et d’écarter toute autre cause possible telle que l’AVC, la tumeur cérébrale ou toute autre condition pouvant entraîner un trouble acquis du langage.
- Saillance de l’aphasie. L’aphasie est l’atteinte centrale (i.e. primaire) et demeure le principal symptôme affectant les AVQ pendant au moins 2 ans d’évolution de la maladie. Pour que ce critère soit objectivé, il est nécessaire de s’assurer, via une évaluation clinique, que la mémoire épisodique, les capacités visuospatiales, les fonctions exécutives, la reconnaissance des visages et des objets, le comportement, et les fonctions motrices sont en grande partie préservées pendant les 2 années suivant le début des troubles (donc on peut avoir un début insidieux). Les tests standardisés non-verbaux seront privilégiés pour évaluer les fonctions cognitives et le comportement.
Atrophie corticale postérieure = variante visuelle de l’Alzheimer
Quel est le d clinique de la variante non fluente/agrammatique ?
Au moins 1 des caractéristiques suivantes:
agrammatisme en production
parole difficile et hésitante avec production d’erreurs phonémiques et phonétiques (apraxie de la parole)
Au moins 2 des 3 caractéristiques suivantes:
déficit de compréhension des phrases syntaxiquement complexes
compréhension des mots isolés préservée
connaissances des objets préservées
Diagnostic appuyé par la neuroimagerie
Présence des 2 critères suivants:
diagnostic clinique de vnf/aAPP
anomalies de la région fronto-insulaire postérieure G (atrophie à l’IRM; hypoperfusion ou hypométabolisme à la TEP (Tomographie d’émission de positons) ou à la SPECT (Tomographie d’émission à photon unique)
Pathologie sous-jacente = DFT (démence fronto-temporale)
Quelles sont les caractéristiques du langage et de la parole de la variante non fluente/agrammatique ?
Plaintes: difficultés à parler et à trouver les mots
Fluence verbale relativement préservée au début de la maladie mais le langage spontané de certains patients peut être lent, hésitant, ardu (la fluidité du langage et non en lien avec les tâches de fluence).
Avec l’évolution de la maladie, la fluence diminue et l’articulation + la prosodie deviennent affectés.
Apraxie de la parole (déficit de la planification et de l’ordonnancement des mouvements de la parole) parfois symptômes initiaux —> production d’erreurs phonologiques + rythme lent et pauses anormales.
Caractéristiques du langage – agrammatisme (peut parfois être subtil en début de maladie, surtout quand la personne contrôle ce qu’elle veut dire)
difficultés à fléchir les verbes
omission et substitution des mots de CF
Difficultés à construire des phrases complexes, dont les phrases avec enchâssement
Déficits de compréhension des phrases syntaxiquement complexes
Caractéristiques du langage écrit
Lecture habituellement OK, mais certains patients peuvent produire des paralexies phonémiques (problème d’apraxie ou de planification)
Production écrite affectée chez la plupart des patients: agrammatisme et production d’erreurs non-phonogiquement plausibles
L’anomie ne fait pas partie des critères diagnostiques dans cette variante, il y en a une au niveau médical ou exécutive (mais pas nécessairement sémantique). Donc il y en a souvent dans cette variante même si ça ne fait pas partie des critères dx.
Quel est le profil cognitif de la variante non fluente/agrammatique ?
Autres déficits cognitifs associés à cette variante en cours d’évolution:
Atteinte des fonctions exécutives —> Atrophie/hypométabolisme du lobe frontal
Quels sont les symptômes comportementaux et psychologiques de la démence de la variante non fluente/agrammatique ?
Apathie
Impulsivité
Anxiété
Dépression
Quelle est l’évolution de la démence de la variante non fluente/agrammatique ?
La vnfaAPP est de loin la variante ayant l’évolution la plus rapide (sur 6 ans environ).
Elle est la plus dévastatrice des APP puisqu’elle s’associe fréquemment à des syndromes de la sphère parkinsonienne comme le syndrome corticobasal et la paralysie supranucléaire progressive.
La vnfaAPP est associée au déclin le plus marqué au plan du langage
Quel est le diagnostic clinique de la variante sémantique de l’app ?
Diagnostic clinique
Présence des 2 caractéristiques suivantes:
trouble de la dénomination
trouble de la compréhension des mots isolés
Au moins 3 des caractéristiques suivantes:
altération des connaissances sur les objets, particulièrement pour les objets peu fréquents ou peu familiers
dyslexie et/ou dysorthographie de surface
préservation de la répétition (pas d’aggramatisme)
préservation des aspects moteurs, phonologiques et syntaxiques de la production du langage et de la parole
Diagnostic appuyé par la neuroimagerie
Présence des 2 critères suivants:
diagnostic clinique de vsAPP
anomalies du lobe temporal antérieur (atrophie à l’IRM; hypoperfusion ou hypométabolisme à la TEP ou à la SPECT
Pathologie sous-jacente = DFT
Atrophie de lobe temporal antérieur, bilatéral (souvent plus à gauche qu’à droite)
Quelles sont les caractéristiques du langage de la variante sémantique de l’app ?
Plaintes: perte de la “mémoire des mots”
Langage spontané fluent, bien articulé mais nombreux signes d’anomie: phrases avortées, latences, circonlocutions, PS.
Répétition préservée pour les mots, les non-mots et les phrases.
Anomie marquée dans les tâches spécifiques: production de PS superordonnée (lion → animal) ou catégorielle (lion → tigre) avec influence de la familiarité en début de maladie puis atteinte des concepts typiques et familiers avec la progression
Déficit des connaissances sémantiques sur entrée V et NV
Déficit catégorie spécifique peu fréquent mais:
atteinte biologique > manufacturé
atteinte concret > abstrait
atteinte abstrait > concret
Syntaxe OK mais déficit de flexion verbale dans qlq études
Dyslexie de surface associée la perte des concepts en MS
Dysorthographie de surface associée la perte des concepts en MS
Quel est le portrait cognitif du langage de la variante sémantique de l’app ?
Autres déficits cognitifs associés à cette variante dus à l’atteinte du lobe temporal antérieur
Agnosie visuelle et auditive associative
Difficultés de reconnaissance des émotions véhiculées par les visages, la musique, …
Difficultés de reconnaissance des gestes d’action
Atteinte de la cognition sociale
Quels sont les SCPD de la variante sémantique de l’app ?
Cette variante est de loin celle dans laquelle on retrouve le plus de SPCD. Les plus courants sont:
Manque d’empathie
Égocentrisme comportemental (incapable de se projeter)
Désinhibition sociale
Perte de la notion de danger
Humour simpliste
Réaction exagérée à la douleur ou la température ambiante
Rigidité dans les choix alimentaires, les horaires, les activités
Obsession avec les chiffres, les puzzles, les sudokus, etc.
Rituels quotidiens non-productifs
Quel est l’évolution de la variante sémantique de l’app ?
La vsAPP est la variante qui apparait le plus précocement. Il n’est pas rare que les patients soient encore au travail lors de leur 1re consultation.
Cette variante est également celle qui présente la plus longue évolution.
Son évolution est principalement marquée par l’accroissement des SCPD.
Quel est le dx clinique de la variante logopénique de l’APP ?
Les 2 caractéristiques suivantes doivent être présentes:
Anomie dans le langage spontané et en dénomination
Troubles de la répétition des phrases
Au moins 3 des caractéristiques suivantes:
Production d’erreurs phonologiques en spontané et en dénomination
Compréhension des mots isolés préservée
Parole préservée
Absence d’agrammatisme.
Diagnostic appuyé par la neuroimagerie
Présence des 2 critères suivants:
diagnostic clinique de vlAPP
anomalies de la région périsylvienne ou pariétale postérieure G (atrophie à l’IRM; hypoperfusion ou hypométabolisme à la TEP ou à la SPECT).
Pathologie sous-jacente la plus fréquente = MA
Dernier point : atteinte lexicale sémantique
