Cours 7 : les démences cortico sous-corticales Flashcards
(39 cards)
Les démences cortico-sous-corticales
touche cortex et sous corticales (noyaux gris centraux, thalamus,…)
La démence à corps de Lewy (DCL)
type de démence ?
au niveau microscopique caractéristiques
combien cause de démence dégénérative chez sujet âgé
% de toutes les démences
durée moyenne de survie
cause
seule ou combinée avec :
+ d’hommes ou + de femmes ?
démences cortico-sous-corticales
au niveau microscopique, caractéristiques principales sont des cellules corps de lewy (forme cognitive), signature neuropathologie de la démence, retrouve aussi dans la maladie de Parkinson (forme motrice) car font partie de la même famille
2 ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé (dépend étude démence vasculaire)- sous-diagnostiqué
2 à 30% de toutes les démences
* durée moyenne de survie 5 à 7 ans
* cause : inconnue
* seule ou combinée avec MP ou MA
* Hommes > Femmes
corps de lewy vs MA
homme vs femme
durée d’volution
associé taux de :
comme MA due en partie aux
cause ?
association possible?
commence habituellement âge avancé comme MA
survient plus d’homme que de femme, profil inverse MA
évolue plus rapidement comparativement MA (5-7 ans à partir du diagnostic)
Associé taux de dépression, anxiété très élevée comme MA dû en partie changements cérébraux et symptômes invalidants, angoissant
cause inconnu comme majorité maladie neuro dégénérescentes
peut survenir en association avec MA
MA avec parkinson aussi possible
Critères de MacKeith et al. (2005,2017)
corps de lewy à
1. démence ;
+ nature des troubles?
2. signes cardinaux (4)
- démence ; déclin cognitif : AVQ (impact significatif activité quotidienne)
nature des troubles : attentionnels , exécutifs (inhibition, planification, …) et visuo-spatiaux (percevoir objet/forme dans l’environnement - fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations visuelles récidivantes figuré, détaillé, complexe/élaboré avec implication objet, animé, personnage, enfant, …
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCPS) lorsqu’il rêve absence de paralysie musculaire vont bouger et vivent leur rêve
- syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité) protéine alpha synucléine
TCPS- trouble du comportement en sommeil paradoxal
lorsqu’il rêve absence de paralysie musculaire vont bouger et vivent leur rêve, souvent rêve angoissant ex. arrache rideau, frappe conjoint (e), symptôme assez unique et peut se manifester chez une personne normale et la manifestation de ce trouble est un bon prédicteur de développer la maladie Parkinson ou démence corps de Lewy
un des signes cardinaux démence à corps de lewy
survient souvent avant déclin cognitif
premier symptôme corps de lewey souvent confondu
hallucinations visuelles
dans certains cas, premier symptômes de la maladie parfois confondu trouble psychotique hallucinatoire
Signes suggestifs (secondaires) corps de lewy
- hypersensibilité aux neuroleptiques * :
quand patient âgée qui a des hallucination et donne neuroleptique, réagit très mal!! - instabilité posturale
- chutes répétées
- syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées (qui peut aussi causer des chutes
- signes dysautonomiques sévères ex, hypotension (baisse sévère et rapide pression artérielle, incontinence urinaire, constipation)
- hypersomnie
- hyposmie perte de l’odorat (également MP/capacité à sentir les odeurs, MA/ davantage mnésique/association odeur avec élément ex. fraises))
- hallucinations non visuelles
- délire systématisé (conviction délirante ex. syndrome de capgras aussi MA)
- apathie, anxiété, dépression ( chez plus de la moitié des patients)
- Biomarqueurs caractéristiques corps de lewy
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
- Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
- confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie
- Biomarqueurs de soutien (peuvent aider à donner diagnostique mais pas nécessaire)
corps de lewy (DCL)
- relatif respect des régions temporales internes (hippocampes) en TDM/IRM
- hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
**Les critères diagnostiques de DCL probable sont atteints lorsque :
- démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
*il ne faut pas d’autres causes neurologiques possibles
est-ce possible faire diagnostic certains ?
seulement post-mortem, à l’autopsie
Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque :
- démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
syndrome malin des neuroleptiques
% patients DCL
symptomes :
- 20 à 50% des patients DCL
- Urgence médicale avec risque vital (vie en danger du patient)
- Symptômes :
- rigidité musculaire / tremblements (amplifié si déjà présent)
- fièvre
- délire
Réaction grave suite antipsychotique, peut aider orienter vers DCL
Neuropathologie Corps de Lewy
alpha synucléine et ubiquitine dans les neurones
Tableau neuropsychologique DCL
*troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
* Troubles exécutifs
* Troubles attentionnels : fluctuations importante, empêche personne de se concentrer su tâche cognitive à certains moments de la journée, ce qui va aussi avoir impact significatif dans l’impact de la vie de tous les jours
* Troubles épisodiques (Rappel Libre < Rappel Indicé et reconnaissance) difficulté plus marquée dans la récupération
Illustration test de l’horloge (1)
Demande participant dessiner horloge avec heure précise
héminégligence du champ visuel gauche ; trouble visuo-spatial élevé dans cette maladie
« misidentification syndromes » neuropsychiatrie
Neuropsychiatrie
au niveau de l’identification des personnes se manifeste parfois DCL, mais aussi MA
conviction délirante qu’on ne peut pas les raisonner, peut pas donner d’explications logiques
- Intermétamorphose (neuropsychiatrique)
(convaincu conjoint(e) remplacé par un parent décédé) sait que son parent est décédé, mais dit oui oui c’est lui mon père, très rare
Syndrome de Capgras (neuropsychiatrique)
Conviction que des personnes familières ont été remplacé par une autre personne identique ou très semblable par des sosies ou imposteurs
ex. se réveille et trouve un inconnu qui a pris la place de son conjoint dans une intention malveillante (mais c’est son conjoint…) déclenche des réactions de catastrophes
auto-capgras
+ solution?
+ hypothèse?
manifestation rare syndrome de capgras (regarde dans le miroir/voit son reflet, mais voit une autre personne) solution : enlever le miroir.
premier exemple donné en classe
hypothèse difficulté temporaire des visages, une hypo familiarité au niveau des visages, difficulté dans la reconnaissance des visages
Syndrome de Frégoli
(conviction délirantes que plusieurs personnes qui ne se ressemblent pas sont la manifestation d’une seule et même personne déguisé dans le but d’influencer ses actions ) ex. frère qui lui veut du mal, décuplé en beaucoup de personnes
hyper familiarité des visages
Doubles subjectifs
(conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractères différents) dans son environnement, par forcément en se voyant dans le reflet/mirroir
Démence (dégénérescence ou syndrome) cortico-basale (DCB)
Cortex et noyau de la base
âge&
- troubles
- compts gestuel
- syndrome
- avec évolution ,
-lésions
maladie du savoir faire du geste et représentation symbolique des gestes
différent motricité elle-même
* Syndrome rare, âge de début environ 50 ans
* Troubles gestuels progressifs (apraxie) - caractéristique DCB
*compt gestuel volontaire ou sur imitation, sans déficit moteur ou sensitif
* Syndrome extrapyramidal unilatéral
* avec évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
*lésions fronto-centro-pariétales
exemple Troubles gestuels progressifs (apraxie) DCB
- sensation d’un membre étranger
ex. jambe gauche ne leur appartient pas - syndrome main étrangère
ex. si yeux bandés et demande attraper l’autre si ne voit pas les mains, une des mains ne leur appartient pas - pas de déficits moteurs ou sensitifs
- représentation symbolique affectée
- lorsque demandé de mettre bras en avant, automatiquement bras va monter vers le haut, lévitation
