Cours 9 - Le syndrome frontal

Question 1

Les lobes frontaux

Quelles régions cérébrales comprend le cortex préfrontal?

Answer 1

Le cortex préfrontal fait partie du cortex frontal et comprend les régions:
* dorsolatérale située sur la face convexe des hémisphères. En rouge à la diapo 2 du cours 9
* orbito-frontale ou ventrale. En bleu à la diapo 2 du cours 9
* frontomédiane située sur la face interne En jaune à la diapo 2 du cours 9

Question 2

Les lobes frontaux

Vrai ou faux. Le cortex préfrontal est présent chez tous les mammifères.

Answer 2

Faux. Il est propre à l’humain et se développe après la naissance.

Question 3

Les lobes frontaux

Vrai ou faux. On peut vivre sans cortex préfrontal.

Answer 3

Vrai

Question 4

Les lobes frontaux

Quelles sont les trois zones anatomo-fonctionnelles qui composent le lobe frontal?

Answer 4

• L’aire motrice primaire (cortex moteur). En vert à la diapo 2 du cours 9
• L’aire prémotrice (cortex prémoteur). En mauve à la diapo 2 du cours 9
• Le cortex préfrontal. Entouré en noir à la diapo 2 du cours 9

Question 5

Les lobes frontaux

Dans quoi est impliquée l’aire motrice primaire (cortex moteur)?

Answer 5

Elle est impliquée dans la commande de la motricité élémentaire de l’hémicorps controlatéral.

Question 6

Les lobes frontaux

Dans quoi est impliquée l’aire prémotrice (cortex prémoteur)?

Answer 6

L’aire prémotrice sous-tend l’organisation et le contrôle des mouvements fins et séquentiels.

Question 7

Les lobes frontaux

Qu’est-ce qui caractérise le syndrome prémoteur?

Answer 7

En plus de la difficulté d’exécuter des actions séquentielles, le syndrome prémoteur est caractérisé par un réflexe de préhension (ou grasping) qui consiste en une flexion réflexe pathologique des doigts, déclenchée par un stimulus tactile.

Question 8

Les lobes frontaux

Dans quoi est impliqué le cortex préfrontal?

Answer 8

Il gouverne les aspects les plus élaborés du comportement.
Dépourvu, contrairement aux autres lobes, de connexions directes avec les voies sensorielles ou motrices, le cortex préfrontal présente surtout des connexions importantes avec les autres structures corticales et les structures sous-corticales comme le thalamus.

Il est impliqué dans comportement, humeur et cognition.

Question 9

Le syndrome frontal

Pourquoi le syndrome frontal devrait en réalité s’appeler le syndrome préfontal?

Answer 9

Car il est dû à une lésion du cortex préfrontal.

Question 10

Le syndrome frontal

Qui a décrit les caractéristiques fondamentales du syndrome frontal en premier?

Answer 10

Le neuropsychologue soviétique Alexander Luria (1902-1977) est le premier à isoler les caractéristiques fondamentales du syndrome frontal et à proposer la première grande théorie psychophysiologique du rôle des lobes frontaux.

Question 11

Le syndrome frontal

Que décrit le syndrome frontal?

Answer 11

Il décrit chacun des troubles liés à une lésion préfrontale.

Question 12

Le syndrome frontal

En quoi consiste les troubles majeurs présentés par les patients atteints de lésions frontales?

Answer 12

En des difficultés d’anticipation et de planification des conduites, qui se répercutent dans beaucoup de comportements et d’activités sociales.

La notion de société est au coeur de ce syndrome.

Question 13

Le syndrome frontal

Quelle est la plus célèbre des observations de patients atteints de lésions frontales?

Answer 13

La plus célèbre des observations de patients atteints de lésions frontales est celle, publiée en 1868 par Harlow, de Phineas Gage, ce contremaître, très apprécié de ses collaborateurs, victime d’un accident ayant provoqué une lésion préfrontale après la pénétration d’une barre métallique. Cette blessure, sans provoquer de déficit neurologique évident, a entraîné une modification drastique de la personnalité.

Question 14

Le cas Phineas Gage

En quoi consiste l’accident de Phineas Gage?

Answer 14

Phineas P. Gage (1823 – 1860) était un contremaître des chemins de fer qui a subi un traumatisme crânien majeur auquel il a survécu. Une barre de fer lui a traversé le crâne et est ressortie à cause de la force de propulsion (faisait du dynamitage). La barre a cotorisé les parois de la lésions dans son passage. Le sectionnement du nerf visuel est la seule atteinte vitale qui est survenue.

Question 15

Le cas Phineas Gage

Quelles conclusions Harlow a-t-il tiré du cas de Phineas Gage?

Answer 15

Il se dit que la région atteinte doit être le siège des fonctions exécutives et la personnalité. Il a fait le lien entre lésion préfrontale et symptômes.

Question 16

Le cas Phineas Gage

Comment était la personnalité de Phineas Gage avant et après l’accident?

Answer 16

Avant son accident, il était un homme religieux, épris de sa famille, honnête et travailleur qui a été décrit, après sa blessure frontale, comme « agité, irrévérencieux, se livrant parfois au plus grossier blasphème … impatient, sans retenue quand il est en conflit avec ses désirs … obstinés, imaginant de nombreux plans d’opération, qui ne sont pas plus tôt disposés qu’ils ne sont abandonnés à leur tour pour d’autres apparaissant plus réalisables.

Après la lésion:
* Trouble de l’inhibition
* Difficulté à respecter les conventions sociales
* Atteinte de la capacité de résolution de problèmes
* Atteinte au niveau du jugement
* Problèmes de comportement
* Impulsivité
* Changements au niveau de la personnalité
* Atteinte des capacités de résolution de problèmes

Question 17

Les troubles consécutifs à des lésions préfrontales

Quels sont les troubles consécutifs à des lésions préfrontales?

Answer 17

1. Les troubles de la personnalité et de l’humeur
2. Les troubles de l’exploration visuelle
3. Les troubles du comportement moteur
4. Les troubles des conduites verbales
5. Les troubles de la mémoire
6. Les troubles des fonctions exécutives

Les six ne sont pas nécessairement présents.

Question 18

Les troubles consécutifs à des lésions préfrontales

Qu’est-ce qu’un hématome sous-dural?

Answer 18

Dans le cas d’un choc frontal, une poche de liquide céphalorachidien (LCR) qui met une pression sur le cerveau au niveau du cortex préfrontal qui entraîne une mort neuronale.

Question 19

Les troubles de la personnalité et de l’humeur

Nommez les deux grands versants des troubles de la personnalité et de l’humeur.

Answer 19

• Un versant, qualifié de pseudo- dépressif, est consécutif à des lésions de la région dorsolatérale.
• Un versant, dit euphorique, est observé lors de lésions de la région orbitofrontale.

Question 20

Les troubles de la personnalité et de l’humeur

Vrai ou faux. Le versant euphorique des troubles de la personnalité et de l’humeur est plus souvent observé.

Answer 20

Faux. Le versant pseudo-dépressif est plus souvent observé. D’ailleurs les deux versants sont rarement présents ensemble.

Question 21

Les troubles de la personnalité et de l’humeur

Décrivez le versant pseudo-dépressif des troubles de la personnalité et de l’humeur.

Answer 21

Le patient manque d’initiative, se désintéresse de son entourage et de son environnement et est incapable de se projeter dans l’avenir. Ce tableau clinique se différencie d’un réel état dépressif par l’absence d’anxiété et de douleur morale.

Besoin de stimulation de la part de l’environnement.

Question 22

Les troubles de la personnalité et de l’humeur

Décrivez le versant euphorique des troubles de la personnalité et de l’humeur.

Answer 22

Le patient présente une « socio-pathie acquise » avec une excitation intellectuelle et psychomotrice évoquant un état maniaque. Les conduites sont impulsives et puériles avec une tendance exagérée aux pitreries et aux calembours. Une désinhibition verbale conduit, dans certains cas, à des propos grivois. Sur le plan alimentaire, un comportement de gloutonnerie est observé parfois.

Question 23

Les troubles de l’exploration visuelle

Décrivez les troubles de l’exploration visuelle.

Answer 23

Ces troubles sont observés lors de lésions du cortex préfrontal dorsolatéral et se caractérisent par une inattention aux stimulations extérieures.
* Le patient peut présenter une réduction de l’exploration pouvant conduire à des phénomènes d’« aimantation » (ou agrippement) du regard (fixe sur un élément).
* Dans d’autres cas, le patient manifeste une distractibilité excessive et est attiré par tous les stimuli qui se présentent à lui.

Question 24

Les troubles du comportement moteur

Décrivez les troubles du comportement moteur.

Answer 24

• Une excitation motrice ou un ralentissement sont retrouvés.
• Des persévérations (ou répétitions anormales d’un comportement spécifique) apparaissent notamment dans des situations complexes où le patient doit inhiber des automatismes.
• Lors de la réalisation d’une séquence motrice complexe, le patient utilise un programme plus élémentaire qui se répète de façon stéréotypée: comportements d’utilisation ou d’imitation.

Question 25

# Les troubles du comportement moteur Décrivez les deux types de comportement stéréotypé qui sont présents dans les troubles du comportement moteur.

Answer 25

* Les comportements d’**utilisation** désigne une tendance exagérée du patient à saisir et à utiliser les objets présentés devant lui. Le comportement moteur est induit à être utilisé, même s'il n'a pas le droit de le faire. * Les comportements d’**imitation** désigne une tendance irrépréhensible du patient à imiter les gestes réalisés devant lui, malgré la consigne lui interdisant de le faire.

Question 26

# Les troubles des conduites verbales Quels sont les deux types de troubles des conduites verbales?

Answer 26

Les troubles des conduites verbales sont de 2 types selon le lieu de la lésion: * **Logorrhée** dans le cadre d’une excitation pseudo-maniaque dans le cas de *lésions orbito-frontales* * **Réduction du discours** dans le cas de *lésions dorsolatérales*. La latéralisation gauche des lésions joue un rôle dans l’occurrence et la sévérité des troubles du langage observés dans les syndromes frontaux.

Question 27

# Les troubles de la mémoire Décrivez les troubles de la mémoire.

Answer 27

Des troubles de la mémoire à court terme (MCT): * Baisse de l’empan et de l’effet de récence Un déficit marqué au niveau de l’administrateur central de la mémoire de travail (MDT): * L'administrateur central gère le contrôle de l'information. Tâche de répétion ok, mais si on doit manipuler l'information, c'est difficile, car administrateur est affecté. Les Troubles de la MCT et de la MDT peuvent être expliqués par des difficultés attentionnelles telle qu’une sensibilité accrue aux interférences. MDT = effort actif, mémoire consciente, donc coût cognitif. Des troubles de la mémoire épisodique: * Déficit dans les tâches de rappel libre et parfois de rappel indicé, contrastant avec des performances normales dans des tâches de reconnaissance. Ce résultat est attribué à un défaut des stratégies de récupération. Le patient présente des difficultés à mettre en place des indices de récupération de l’information ainsi qu’à extraire des éléments pertinents du contexte. ## Footnote Difficulté d'encodage et de récupération, mais pas de stockage. L'information est toujours présente.

Question 28

# Les troubles des fonctions exécutives Quel nouveau terme décrit les patients atteints des troubles des fonctions exécutives?

Answer 28

Le terme de « syndrome dysexécutif » est maintenant adopté pour décrire des patients atteints de troubles des fonctions exécutives. Il a une place centrale dans le syndrome frontal.

Question 29

# Les troubles des fonctions exécutives Quels sont les quatre composantes des fonctions exécutives?

Answer 29

1. L'intention d'agir (volition) 2. L'élaboration des plans (la planification) 3. La réalisation de l'action projetée (l'action dirigée vers un but) 4. Le contrôle de l'efficacité de l'action réalisée (le rétrocontrôle)

Question 30

# Les troubles des fonctions exécutives Décrivez l'intention d'agir (la volition), une fonction exécutive.

Answer 30

Les patients peuvent présenter une apathie, un apragmatisme (incapacité à entreprendre des actions), des comportements d’errance et une restriction importante des actions, qui ne sont déclenchées que par des stimulations ou une limitation à des tâches routinières. ## Footnote Besoin d'une motivation externe, ils n'ont pas la capacité à se dire qu'il faut faire qqch, trouble de l'initiation.

Question 31

# Les troubles des fonctions exécutives Décrivez l'élaboration des plans (la planification), une fonction exécutive.

Answer 31

Les patients sont incapables d’anticipation et d’élaboration des différentes étapes de l’action, ils ne parviennent pas à choisir la stratégie la plus adaptée au contexte, ni à prendre des décisions lors d’activités nouvelles. ## Footnote Ils agissent avant de réfléchir. Difficulté à mettre en place un plan d'action. Solution: décortiquer un mouvement complexe en une séquence de mouvements simples.

Question 32

# Les troubles des fonctions exécutives Décrivez la réalisation de l'action projetée (l'action dirigée vers un but), une fonction exécutive.

Answer 32

Les patients peuvent présenter une dissociation entre les intentions et la mise en oeuvre des actions nécessaires à la réalisation du but. L’action projetée est parfois commencée mais elle n’est pas menée à son terme, le plus souvent du fait des persévérations

Question 33

# Les troubles des fonctions exécutives Décrivez le contrôle de l'efficacité de l'action réalisée (le rétrocontrôle), une fonction exécutive.

Answer 33

Le patient ne détecte pas ses erreurs et ne peut donc pas les corriger.

Question 34

# Les troubles des fonctions exécutives Vrai ou faux. Le syndrome dysexécutif n'est pas un cas particuliers du syndrome frontal.

Answer 34

Faux. Le syndrome dysexécutif est un cas particuliers du syndrome frontal. En effet, les personnes avec un syndrome dysexécutif ont tous un syndrome frontal mais pas l'inverse.

Question 35

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs Quels sont les 2 types d'examens complémentaires dans l'évaluation des syndromes dysexécutifs?

Answer 35

1) La première est l’observation du patient dans ses conduites quotidiennes. 2) La deuxième étape consiste à proposer des tests d'évaluation des fonctions exécutives.

Question 36

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste la première étape d'évaluation des syndromes dysexécutifs?

Answer 36

L’observation du patient dans ses conduites quotidiennes, documentée également par l’entretien avec les proches du malade (utilisation de questionnaires évaluant les changements de comportements ou de personnalités).

Question 37

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste la deuxième étape d'évaluation des syndromes dysexécutifs et quels sont les tests qui la composent?

Answer 37

La seconde étape consiste à proposer, dans le cadre d’un examen neuropsychologique plus global, des tests d’évaluation des fonctions exécutives: * Le Wisconsin Card Sorting Test * La « tour de Londres » * Le test de Stroop * Le test de Hayling * Le Trail Making Test

Question 38

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste le Wisconsin Card Sorting Test?

Answer 38

Le patient doit trouver successivement trois critères de classement de figures géométriques dessinées sur une série de cartes (forme, couleur, nombre). Lorsqu’il découvre un critère, le patient doit le maintenir durant six réponses consécutives, puis en trouver un autre et le maintenir à nouveau six fois. Les patients ont des difficultés à trouver un critère et surtout à en changer : ils ont tendance à persévérer sur le même critère. * Tâche de placement de carte/de résolution de problème * Le classement dépend de la règle de classement que le patient détermine à partir des rétroactions de l'évaluateur * Après un certain nombre de fois, le patient doit changer de règle de classement (plusieurs choix possibles pour chaque carte à classer) * Ce test veut évaluer la capacité à passer d'une règle à l'autre * On examine la capacité de la personne à trouver une règle (résolution de problème) et sa flexibilité à changer de règle (présence de persévération)

Question 39

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste la tour de Londres?

Answer 39

On demande au patient d'arriver à une certaine configuration de boules à partir de la configuration donnée au départ et d'un nombre de déplacement déterminé. Test qui mesure les capacités d'anticipation, de planification et résolution de problèmes. * On évalue d'une tentative à l'autre si la personne est en mesure de s'ajuster et de mieux planifier les déplacements pour réussir. * Ils ont tendance à reproduire les erreurs qu'ils commettent. * Ils ont de la difficulté à respecter les consignes et résoudre ce problème, car la planification n'est pas fonctionnelle et la persévérance les pousses à répéter leurs erreurs.

Question 40

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste le test de Stroop?

Answer 40

Test qui évalue la capacité à inhiber des interférences. Il s’agit d’une épreuve en temps limité constituée de trois séquences: 1. Lire des noms de couleur le plus rapidement possible. 2. Dire la couleur de l’encre avec laquelle des rectangles sont imprimées. 3. Dénommer la couleur de l’encre avec laquelle le nom d’une autre couleur est écrit, sans se préoccuper du contenu sémantique. Le patient doit alors inhiber la tendance automatique à lire le mot écrit (qui est aussi un nom de couleur). * Les patients vont nommer la couleur qui est écrite (donc lire le mot) malgré la consigne. Cest très difficile de s'empêcher de lire, besoin d'une capacité d'inhibition pour y parvenir.

Question 41

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste le test de Hayling? Quelles sont les deux conditions associées à ce test?

Answer 41

Ce test vise également à évaluer les processus d’inhibition, le sujet devant compléter des phrases telles que « Le fermier doit traire les… » par un mot aussi inattendu que possible (On calcul le temps de réponse). 1. Condition automatique * Quand ils se sont rencontrés, ce fut le coup de (foudre) * On se mouche le (nez) 2. Condition d'inhibition (n'a pas la possibilité de se retenir de la faire/aucune inhibition) * Les prisonniers se sont évadés de la * La neige est de couleur

Question 42

# L'évaluation des syndromes dysexécutifs En quoi consiste le Trail Making Test?

Answer 42

Le Trail Making Test est volontiers utilisé pour évaluer la flexibilité mentale, le sujet devant relier des lettres et des chiffres dans l’ordre, mais en alternant les deux (1-A-2-B-3-C, etc.) le plus rapidement possible. * On compare le temps d'exécution de chacune des conditions. * Tâche: relier les pastilles de 1 à 25 en ordre croissant. On calcule le temps. Ensuite, on leur demande de faire la même chose mais en alternant entre un chiffre et une lettre. * Soit les patients ne sont pas capable d'alterner soit ils sont capables d'alterner les règles, mais cela leur prend beaucoup de temps.