CURS 2 - TULBURARI DE METABOLSIM

Question 1

Steatoza hepatica microveziculara etioliogie

Answer 1

Sarcina
Medicamente : salicilati, tetraciclinam, amiodarona
Sindromul Reye - encefalopatie acuta neinflamatorie

Question 2

Proteinele eliberate din celulele moarte care pot sa fie dozate in sange - inima, hepatocit, muschiul scheletic, pancreasul exocrin

Answer 2

inima - CK - MB (izofroma MB), LDH1
muschi scheletic - CK-MM (izoforma MM)
hepatocit - alanin-aminotransferaza ( ALT, ALAT)
pancreasul exocrin - amilaza

Question 3

PANH tripsina / elastaza / lipaza

Answer 3

tripsina - necroza acinilor –> necroza de coagulare
elastaza - distrugerea peretilor vasculari –> hemoragii
lipaza - necroza adipocitelor din jurul pancreasului, mezenter, perete abdominal, dintre lobulii pancreatici la obezi
tg -> glicerl (n se resoarbe ) si ag liberi care se grupeaza cu saruri de calciu si formeaza sapunuri

Question 4

pete cretoase si pete de lumanare / aspectul macroscopic in necroza grasa

Answer 4

depozite granulare albicioase , consistenta usor crescuta, datorita depunerii de calciu (am vazut ca tg se scindeaza in tg care se resoarbe iar ag liberi se combina cu sarurile de calciu si formeaza sapunuri)

Question 5

ce face alfa toxina produsa de bacterii

Answer 5

degradeaza lecitina -> distrugerea hematiilor, distrugerea trombocitelor, celulele musculare
degradeaza nervii - mielina

Question 6

Acumulari localizate de colesterol

Answer 6

Colesteroloza - celule xantomatoase acumulate la nivelul corionului mucoasei veziculare, in absenta infiltratului inflamator
Ramolisment (infarct ) cerebral
Tumori : carcinom renal cu celule clare, dermatofibrom
Xantelasma

Question 7

cu ce tip de hiperlipidemii este asociata xantelasma

Answer 7

II , IV

Question 8

Boala Gaucher - epidemiologie

Answer 8

Boala cu transmitere autozomal recesiva
Cea nau frecventa boala cu depunere lizozomala
evreii Ashkenazi 1:15 (tipul 1)

Question 9

Boala Gaucher - patogeneza

Answer 9

deficit de glucocerebrozidaza ( 1q21) , gena prezenta la nivelul cromozomului 1
- acumulare de glucozilceramida (ceramida) la nivelul celulelor SFM (sistemului fagocitar mononuclear)
- glucocerebrozidele provin din membranele celulelor sanguine senescente (leucocite, hematii)

Question 10

Boala Gaucher - manifestari clinice

Answer 10

Organomegalie
Anemie
Manifestari osoase (dureri, fracturi)
Tulburari neurologice

Question 11

Celula Gaucher

Answer 11

Patognomonica
Macrofag rezident, in citoplasma caruia se depun lipide (glucozilceramida), celula Kuppfer, Macrofag alveolar
Mare : diametrul de 20-100 um
Citoplasma palida, fibrilara (aspect de hartie botita), PAS+
Unul sau mai multi nuclei hipercromi dispusi excentric

Question 12

Corspusculii Mallory
LOCALIZARE
SUBSTRAT
SI BOALA

Answer 12

localizare : citoplasma hepatocitelor, in apropierea nucleului
substrat : filamente intermediarte de cheratina (prekeratina)
componenta a citoscheletului
boala: consumul cronic de alcool “hialin alcoolic” , steatohepatita noonalcoolica, boala Wilson, colestaza cronica

Question 13

Corpusculii Russel l, s, b

Answer 13

l : citoplasma plasmocitelor (in reticulul endoplasmatic)
s : imunoglobine
b : inflamatii cvronice (rinosclerom , gastrita cronica ) limfoame plasmocitare (mielomul multiplu)

Question 14

Corpusculii Dutcher l, s , b

Answer 14

NUCLEUL celulelor maligne
in realitate sunt pseudoincluzii (invaginatii intranucleare ale citoplasmei)
Mielom multiplu, macroglobulinemia, waldenstrom

Question 15

Corpusculii lewy

Answer 15

citoplasma neuronilor din creier ( substanta neagra, nucleul abzal Meynert
proteine incomplet degradate
Boala parkinson , dementa cu corpusculi Lewy, Boala Alzheimer - varianta cu corpusculi Lewy

Question 16

globulele de alfa 1 antitripsina

Answer 16

citoplasma hepatocitelor / citoplasma celulelor tumorale
substrat : alfa 1 antitripsina in ambele cazuri
boala: deficit de alfa 1 antitripsina / carcinom hepatocelular, carcinom pancreatic, tumori cu celule germinale

Question 17

care este coloratia specifica pentru acumularea de glicogen

Answer 17

CARMIN BEST

Question 18

in ce consta toxicitatea fierului

Answer 18

peroxidarea lipidelor
stimularea formarii de colagen
interactiune directa cu ADN-ul –> carcinom hepatocelular

Question 19

manifestari clinice in hemocriomatoza primara

Answer 19

ciroza micronodulara
diabet zaharat
pigmentatie cutanata (diabet bronzat)
afectare cardiaca (aritmii, cardiomiopatie)

Question 20

aspectul mucusului in HE, PAS, mucicarmin, albastru alcian

Answer 20

HE - palid, tenta bazofila
PAS , mucicarmin : rosu-violet
albastru alcian - albastru

Question 21

acumulare de mucus intracelular

Answer 21

inflamatii respiratorii cronice
adenocarnioame mucosecretante - celula cu inel in pecete , mucul se acumuleaz ain citoplasma si deplaseaza nucelul la [periferia celulei

Question 22

Calcificarea in HE , von Kossa

Answer 22

He - albastru
von Kossa - negru

Question 23

calcul rotund sau ovalar, palid galbui
suprafata externa dura, fin granulara
aspect stralucitor pe sectiune, cristalin, radiar

Answer 23

calcul colesterolici - exces de colesterol sau deficit de acizi biliar in bila

Question 24

compozitie la calculi pigmentari negri

Answer 24

bilirubinat de calciu, polimeri de bilirubina, saruri de calciu si mucina

Question 25

calculi neregulati , numerosi, < 1 cm sectiune : suprafata sticloasa suprafete mulate nergi

Answer 25

calculi negri pigmentari --> apar in conditii de hemoliza cronica

Question 26

calculi bruni spongiosi si laminati

Answer 26

pigmentari bruni apar in colangite bacteriene compozitie : bilirubinatul de calciu, colesterol-sapunuri

Question 27

ortocheratoza

Answer 27

exces de cheratina, dar procesul de cheratinizare este normal ( FARA NUCLEI)

Question 28

paracheratoza

Answer 28

nuclei in startul de cheratina' stratul granul absent

Question 29

proteine care pot sa fie dozate in sange eliberate din celulele moarte - miocrad, pancreasul exocrin , muschi scheletic, hepatocit

Answer 29

miocard- CK MB , LDH 1 muschi scheletic - CK - MM Hepatocit - alanin-aminotransferaza (ALT, ALAT) pancreas exocrin - amilaza