curs 8 tumori Flashcards

(75 cards)

1
Q

Neuroblastom

A

-cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica
-evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- GANGLIONEURINOM; poate regresa spontan
-10% total cancer pediatric
-15%decese leg de cancer la copii

-Tumora heterogena
-Evolutie spontana spre maturare sau regresie
-Fenotip malign, agresivitate crescuta
-Tumori care secreta catecolamine

-Ultimii 30 ani
Schimbari importante in tratament si rezultate pe termen lung
Imbunatatire supravietuire pt grupul de risc crescut de la 20% la peste 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

cea mai frecv tumora SOLIDA EXTRACRANIANA pediatrica

A

neuroblastomul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

neuroblastom- evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna-

A

ganglioneurinom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

evolutie particulara: se poate matura intr-o tumora benigna- ganglioneurinom :

A

neuroblastomul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

neuroblastom- momentul dg

A

varsta medie dg sub 2 ani (supravietuire la 5 ani peste 83%)
supravietuire la 5 ani 50-60% pt copil mare
la mom dg, 70% dintre pac prez metastaze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

neuroblastom este tumora care secreta

A

CATECOLAMINE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

neuroblastom fiziopat

A

-deriva din ts crestelor neurale

-poate aparea oriunde la niv SNS
50% medulara gl suprarenale
25% ggl paraspinal retroperitoneal
20% mediastin
5% reg cervicala/pelvis

-etio incerta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

neuroblastom- tablou clinic- form tumorala abdominala, cervicala, toracica sau in pelvis

A

asimptomatic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

neuroblastom- tablou clinic- tumori cervicale sau apical toracic

A

sdr Horner
sdr de VCS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

neuroblastom-tablou clinic- tumori paraspinale

A

compresie pe maduva cu deficit neurologic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

neuroblastom- prezentare clinica

A

Tumori intraabd- formatiune tumorala palpabila, dureri abd
Detresa resp, dispnee
Tumori paraspinale (compresie mecanica la niv pelvin/maduva)-> tulb defecatie, mictiune
Tumori cervicale/torace apical-sdr Horner
Ataxie cerebeloasa
Nistagmus, opsoclonus, mioclonus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

neuroblastom- tablou clinic

A

Metastaze osoase- durere, tulb de mers
Metastaze ggl, hep, ts subcutanat
Metastaze orbitale- ptoza, echimoza periorbitala, ochi de raton

Af sist- febra, astenie, scadere ponderala, anemie
HTA, tahicardie, cefalee - excr cresc catecolamine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

neuroblastom- std 4S

A

sugari
tumora primara, dimensiuni mici
metastaze hep, tegumentar (“blueberry muffin”)
regresie spontana chiar si fara tratam
tratam suportiv
histologie favorabila
risc scazut

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

neuroblastom dg paraclinic

A

-maj excreta catecolamine
-markeri tumorali
-NSE (enolaza neurospecifica)
-catecolamine urinare; metab detect in urina la peste 90% din pac; ac vanilmandelic, acid homovanilic
-feritina >150 ng/ml = proliferare tumorala rapida, cand scade feritina= regresie
-LDH= niv crescut asoc cu prolif crescuta, >1500 UI/L- prog nefav, util in monitorizare activ tumorala si rasp la tratam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

neuroblastom- markeri de proliferare tumorala cresc

A

feritina>150 ng/ml
LDH>1500 UI/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

neuroblastom-dg imag

A

eco abd- screening
stadializare imag: CT TAP, IRM (suspiciune de af intraspinala)
scintigrafie osoasa
punctie medulara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

neuroblastom
prognostic favorabil

A

std I, II, IVS
varsta prez <1an

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

neuroblastom
prognostic nefavorabil

A

std III, IV
!amplif N-MYC >10 copii apare in 20% cazuri asoc cu prez de metastaze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

International Neuroblastoma Risk Group

A

Sistem nou de stadializare
Are la baza criterii clinice si imagistice
Permite incadrarea pacientilor in grupe de risc
Faciliteaza studiile multicentrice

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

International Neuroblastoma Risk Group- risc scazut

A

-excizie chir curativa
-supravietuire 95% pt std I
-regresie spontana 4S
-std 2A/2B suprav buna cu excizie chir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

International Neuroblastoma Risk Group - risc intermediar

A

-excizie chir
-chimioterapie
-histologie nefav 4-8 cicluri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

International Neuroblastoma Risk Group - risc crescut

A

-supravietuire pt varstele 1-5 ani 20%
-chimio multimodala
-radioterapie
-imunoterapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

neuroblastom- complicatii postop

A

80% - sangerari importante intraoperator
10% - leziune vasculara importanta (Ao, VCI, vasele renale)
5% - leziuni la nivelul altor organe (stomac, anse intestinale, ficat, splina, rinichi)
1-5% - infectii plaga
Ocluzii intestinale
Hipertensiune
Ascita chiloasa
Pleurezie
Infectii, sepsis, diaree

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

nefroblastom- tumora WILMS

A

-a 2 a cea mai frecv tumorala abd pediatrica
-tumora renala maligna embrionara
-6% total cancere pediatrice
-frec diag sub 5 ani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
nefroblastom 1930 Gross si Ladd descriu principiile operatorii pt nefroblastom
-Expunerea transperitoneala -Ligatura pediculului renal -Excizie grasime perirenala -Prezervarea integritatii capsulei renale -Excizie gg
26
nefroblastom supravietuire 47% dupa introducerea
radioterapiei, fara af metastazelor pulmonare
27
nefroblastom supravietuire 89%
chimio+ radio periop+ nefrectomie dactinomicina+ vincristina prima tumora la care a fost recunoscuta imp tratam adjuvant
28
nefroblastom epidemiologie
-Varsta medie 36 luni -Frecvent 12 – 48 luni -M>F -Incidenta t.Wilms scade dupa varsta de 10 ani -Afectare bilaterala 4-13% cazuri
29
Nefroblastom- etiologie
-componenta familiala si genetica (DELETII la niv crz 11p12 si 11p15) -poate ap in cadrul unor sdr genetice (10%) WAGR (Wilms, aniridie, malf genito-urinare, retard mental) sdr Denys-Drash (nefropatie cu IRC, pseudohermafrodism masc, tum Wilms) Sdr. Bechwith-Wiedermann (hemihipertrofie, visceromegalie, macroglosie, omfalocel, hipoglicemie hiperinsulinemică, Wilms) Sdr. Simpson-Golabi-Behmel -asoc cu alte malf cong
30
Sdr. Bechwith-Wiedermann
hemihipertrofie, visceromegalie macroglosie omfalocel hipoglicemie hiperinsulinemică Wilms
31
Sdr. Denys-Drash
nefropatie cu IRC pseudohermafroditism masculin Wilms
32
nefroblastom fiziopat
Microscopic -tumora trifazica -3 comp: blastemala, stromala, epiteliala -prop dif Histologie nefavorabila – anaplazie focala sau difuza factor de prognostic
33
nefroblastom- prez clinica
-asimptomatic -form tumorala abd palpabila -20-30% dureri abd, hematurie m/M -HTA -anemie- sg intratumorala -RAR manif sist febra <10% anorexie scadere ponderala
34
nefroblastom dg paraclinic
Diagnostic diferential cu neuroblastomul NSE (enolaza neuron specifica) Catecolamine urinare Acid vanil mandelic Acid homovanilic !Nu exista markeri specifici pentru nefroblastom
35
nefroblastom investig imag
ECOGRAFIA ABDOMINALA -screening -localizare -dimensiuni -afectare ureterala -afectare vasculara – tromb in VCI (doppler) CT/IRM TAP -ev invazie tumorala -metastaze pulm -ev trombi la niv VCI
36
nefroblastom stadializare COG
COG are la baza criterii PREtratament Stadializare locala -Extensia tumorii intraabdominal -Influenteaza utilizarea RTx locala Stadializarea bolii -Tine cont de extensia local si la distanta -Influenteaza intensitatea CTx
37
nefroblastom stadializare SIOP
SIOP CTx si ulterior nefrectomie Stadializare intraoperatorie si anatomopatologica Tumori complet necrozate (risc scazut) Blastemale (risc crescut) Alta histologie (risc intermediar)
38
Stadializare tumora WILMS
Stadiul I Limitat la rinichi, complet rezecabilă Stadiul II Extins în afara rinichiului (capsulă, noduli limfatici regionali, ureter, etc.) Complet rezecabilă Stadiul III Extins în afara rinichiului (metastaze peritoneale, noduli limfatici paraaortici, etc.) Incomplet rezecabilă Stadiul IV Metastaze la distanță Stadiul V Tumoră renală bilaterală
39
nefroblastom tratament
Diagnosticul de certitudine se stabileste in urma examenului histopatologic Rezectie chirurgicala cu ureteronefrectomie sau heminefrectomie -abord deschis, transperitoneal -evaluare ganglioni locoregionali intraoperator -evaluare rinichi contralateral -prezervare glanda suprarenala SUA – interventie chirurgicala de prima intentie, ulterior chimioterapie Europa – chimioterapie preoperatorie, ulterior rezectie chirurgicala
40
nefroblastom tratam chir principii
Rezectia in conditii de siguranta Acuraterea stadializarii tumorale Prezervarea integritatii capsule tumorale Ruperea/biopsia – upstage tumoral (stadiul III) -> CTx si RTx suplimentara Evaluare si excizie ganglionara
41
in nefroblastom, este contraindicata (upstaging tumoral)
biopsia deschisa
42
nefroblastom tratam chimioterapie, radio
Chimioterapie -Protocol SIOP -Protocol COG -Vincristina, dactinomicina, doxorubicina Radioterapie -Pentru metastaze la distanta -Tumori reziduale -Histologie nefavorabila Tumora Wilms bilateral Nephron – sparing surgery Supravietuirea pe termen lung pentru tumora localizata 90% Histologie nefavorabila 50%
43
nefroblastom criterii de nerezecabilitate
-Extensia trombului tumoral la nivel VCI dincolo de v. suprahepatice -Extensia tumorii dincolo de v. suprahepatice -Extensie organe vecine -Excizia tumorii ar implica si rezectia altor organe (altele decat gl. Suprarenala si diafragmul) -Tumori bilaterale -Tumori pe rinichi unic -Daca exista afectare pulmonara importanta din cauza metastazelor pulmonare SIOP CTx preoperatorie scade volumul tumorii primare Faciliteaza rezectia Scade rata de complicatii postoperatorii
44
nefroblastom- Chirurgie Nephron sparing - criterii
-Tumora localiza la unul dintre poli sau mediorenal in periferie -Volum tumoral <300 ml la momentul diagnosticului -Fara ruptura capsulei tumorale preoperator -Fara invazie intraluminala in pelvisul renal preoperator -Fara invazie organelor vecine -Fara tromb in v. renala sau VCI -Tumora unifocala -Excizia poate fi realizata cu margini de siguranta oncologica -Rinichiul restant cu functie buna 66% din tesutul renal trebuie prezervat dupa exiciza tumorii cu margini libere
45
tumorile hepatice
-frecv benigne la pac pediatric -tum hepatice maligne= 1% din tot cancere pediatrice -HEPATOBLASTOM= cea mai frecv tum maligna pediatrica -CARCINOM HEPATOCELULAR- la copilul mare, frecv rez nefav
46
hepatoblastom
-1% din totalul cancerelor pediatrice -Cel mai frecvent cancer hepatic la copii -Varsta medie prezentare 18 luni; inainte de 3 ani -4% cazuri tumora prezenta la nastere -3% cazuri tumora prezenta dupa varsta de 15 ani -Supravietuire 90% -Variabilitate mare 45-80% in functie de gradul de rezecabilitate al tumorii
47
hepatoblastom asociere cu
-Asociere cu malformatii congenitale si sindroame genetice -Sdr Beckwith–Wiedemann Risc crescut 0-4 ani Monitorizare AFP Ecografie abdominala o data la 3 luni pana la varsta de 4 ani altele budd chiari gardner hemihipertrofie heterizygous deficit alfa 1 antitripsina isosexual precocity polyposis coli trisomie 18 type 1A glycogen storage disease greutate f mica la nastere
48
tumori maligne hep
-Formatiune tumorala abdominala in etajul abdominal drept -distensie abd -Manifestari sistemice – anorexie, febra, dureri abdominale, scadere ponderala -icter rar -Semne de pubertate precoce – secundar secretiei anormale de HCG -Carcinom hepatocelular – semne de ciroza hepatica, hepatosplenomegalie, telengectazii cutanate
49
tum maligne hep investig paraclinice
-ev hematologica completa -profil hepatic- AST, ALT, GGT, LDH -HCG -ALFA FETOPROTEINA- marker pt activ tumorala >1 mil ng/ml
50
tum maligne hep investig imag
Ecografia abdominala -Permite diferentierea intre formatiune tumorala renala si hepatica -50% localizare in lobul drept -15% lobul stang -In rest central CT/IRM -Localizare, anatomie -Prezenta de necroza, calcificari, sangerare -Vizualizare vascularizatie
51
tum maligne hep stadializare
Extensia tumorala inainte de tratament (PRETEXT) Anatomia tumorala obtinuta in urma investigatiilor imagistice CTx urmata de rezectie Ficatul este impartit in sectoare in functie de anatomia segmentala definita de Couinaud Hemificatul stang Sector lateral – segmenetele 2 si 3 Couinaud Sector medial – segmentul 4 Couinaud Hemificatul drept Sector anterior – segmentele 5 si 8 Couinaud Sector posterior – segmentele 6 si 7 Couinaud
52
stadializare PRETEXT
PRETEXT I – 3 sectoare adiacente fara tumora (1 singur sector afectat) PRETEXT II – 2 sectoare adiacente fara tumora (2 sectoare afectate) PRETEXT III – 1 sector fara tumora (3 sectoare neadiacente afectate) PRETEXT IV – fara sectoare neafectate; tumora prezenta in toate sectoarele Clasificarea ia in considerare si criterii aditionale -Afectare VCI sau suprahepatice (V) -Afectare v. porta (P) -Extensie extrahepatica abdominal (E) -Metastaze gg (N) -Invazie de lob caudat (C) --Metastaze la distanta (M) Utilizat si pentru evaluare dupa tratament neoadjuvant - POST-TEXT - dupa fiecare 2 cicluri de CTx
53
tum maligne hep tratam
-rez compl pt supravietuire buna pe termen lung -biopsie pt stab dg -transpl hep Tumora primara nerezecabila sau cu ficat restant limitat dupa hepatectomie Tumora cu raspuns limitat la chimioterapie preoperatorie Tromb in v. suprahepatice si la nivelul portei -Chimioterapie – cisplatin, vincristina, 5-fluorouracil, doxorubicin
54
tumori hep benigne
-hemangiom hep -hiperplazia focala nodulara -adenom hep
55
hemangiom hepatic
-Cea mai frecventa tumora benigna hepatica -Prezenta imediat dupa nastere -Frecvent asimptomatic -Leziunile mari pot determina hepatomegalie Trombocitopenie Insuficienta cardiaca Detresa respiratorie Obstructie gastrica -Pentru tumorile asimptomatice – tratament conservator -Regresie spontana -Administrare de propranolol -Pentru tumorile simptomatice Embolizare Hepatectomie
56
rabdomiosarcom
-cel mai frecv sarcom la copii -4%din total malignitati pediatrice -deriva din cel mezenchimale primitive -localizare variata -Determina invazie locala -Diseminare limfatica si hematogena -Simptomatologia variaza in functie de localizare -Frecvent asimptomatice
57
cel mai frecv sarcom la copii
rabdomiosarcom
58
tipuri rabdomiosarcom
EMBRIONAR -cel mai frecvent -sugar, copii mici -tract genitourinar, cap, regiune cervicala, orbita -RMS embrionar botrioid – prognostic favorabil ALVEOLAR -copil mare -trunchi, extremitati -prognostic nefavorabil
59
RMS paratesticular
-Durere, tumefactie -Frecvent metastaze la nivel retroperitoneal ->10 ani varsta
60
RMS vagin
-Varsta mica -Sangerare vaginala -leucoree -invazie uterina
61
RMS perineal
-Frecent alveolar -Afectare gg locali -Forma agresiva
62
rabdomiosarcom investig imag
dimensiune -ct, irm invazie -stadializare: ct cap torace -scintigrafie osoasa
63
pt stab dg rabdomiosarcom se face
biopsie -terapie multimodala exciz chir chimiot cu VINCRISTINA, ACTINOMICIN D, CICLOFOSFAMIDA; irinotecan pt risc intermed radiot- 6-12 sapt dupa chimiot, exceptie RMS cu invazie intracraniana 90% suprav pt tumori orbita 65% pt tumori la niv extremitati
64
rms risc scazut
prog fav >90%
65
rms risc intermed
tumora reziduala microscopica 85%supravietuire RMS alveolar Afectare gg Scad supravietuirea
66
rms risc crescut
supravietuire buna daca tumora < 5 cm, localizare favorabila, fara afectare gg
67
teratom sacrococcigian
-cea mai frecv tumora la nn -frecv BENIGNA, poate maligniza 10% in per neonat -poate fi diag prenatal -F:B=4:1 -etio incerta
68
cea mai frecv tumora intalnita la nn
teratom sacrococcigian F:B=4:1
69
clasif teratom sacrococcigian
tip I -comp predom ext tip II -comp ext cu extensie pelvina tip III -comp ext cu extensie pelvina si intraabd tip IV -comp int
70
teratom sacrococcigian asociat cu
sdr CURRARINO -malf anorectala -anomalii sacru -form tumorale presacrate
71
teratom sacroccigian dg prenatal
-Ecografie prenatala -Trimestrul II Lozalizare leziune +/- extensie pelvina Mortalitate perinatala -Prematuritate -Leziuni la nivel teratom -Rata de crestere la leziunii -Polihidramnios -Preeclampsie Cezariana
72
teratom sacrococcigian examen clinic
dg prenatal -insuficienta cardiaca -Hidrops secundar shuntului intratumoral cezariana -ruptura teratom -sg intratumorala anomalii asoc UROGENITALE -hipospadias -duplicatii vaginale constipatie disurie displazie sold>7% leziuni snc -anencefalie -spina bifida -mielominingocel
73
teratom sacrococcigian tratam
-ev functie cardiaca -ev imagistica: eco, ct -preg preop -excizie tumorala -ev defecatie si urinare pe termen lung -recidivele apr frecv in cazul teratoamelor maligne
74
teratom sacroccigian complicatii
29% constipatie 14% incontinenta meterii fecale tulb mictiune
75
teratom sacrococcigian chir
Pt pacientii cu insuficienta cardiaca; VG<32S NU pentru cei cu hidrops sau preeclampsie Daca hidropsul apare la VG>32S -> nastere si management postnatal Chirurgie minim invaziva – radiofrecventa cu ocluzie lumen vascular Chirurgie fetala deschisa